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吉兰-巴雷综合征是一种选择侵袭神经根和周围神经的疾病，一般不累及大脑，又称神经根神经炎，是由免疫反应引起的急性炎性周围神经病。
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这种神经肌病的特征为急性对称性弛缓性肢体瘫痪，多从双侧下肢开始，向上发展至上肢、脑干，累及呼吸肌时，出现呼吸困难，进展迅速，尽管病情危重，但患者神志是清醒的。
由于该病与病毒感染有关，病初多有呼吸道或胃肠感染情况，常掩盖病情，容易误诊。
有位年逾六十的男性患者，一周多前出现发热、咳嗽、咽痛、肢体无力、双侧小腿肌肉疼痛，自己认为是“感冒”，服药后体温控制，但肢体无力不减轻，反而加重至不能行走，去医院就诊，诊断为吉兰-巴雷综合征，有典型的蛋白-细胞分离。
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立即给予激素冲击、神经营养药物及对症治疗，患者病情很快好转，行走有力，痊愈出院。
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吉兰-巴雷综合征多为急性发病，进展迅速，重者可很快出现呼吸困难，需要抢救，所以遇到进展很快的肢体无力病人，要想到该病，应尽快诊治。部分患者可有小腿肌肉（腓肠肌）疼痛，亦是该病的特征之一，有助于诊断。
相关指南！
（1）在急性运动轴索性神经病或Miller⁃Fisher综合征等变异型诊断不明确时，抗神经节苷脂抗体阳性有助于支持诊断，但需要整合所有临床信息并结合治疗随访判定。（2）临床和电生理符合炎性脱髓鞘性多发神经根神经病表现者，不建议进行抗神经节苷脂抗体检测。（3）不建议在没有临床指向性的情况下盲目筛查抗神经节苷脂抗体。（1）不建议常规对GBS患者进行周围神经影像学检查。（2）临床表现不典型的GBS，周围神经影像学检查可能会提供鉴别诊断信息。（1）GBS早期缺乏特异性的诊断指标，多种疾病在发病早期可能表现类似GBS。（2）应详细询问患者病史和临床体检，寻找患者的不典型表现，发现其他疾病的线索，并进行随诊。（3）鉴别诊断时，应结合临床表型，有目的地选择辅助检查，避免大撒网式筛查。推荐意见：
（1）GBS呈急性起病，病情进展不超过4周。
（2）经典型GBS主要表现为对称性肢体无力，伴或不伴肢体麻木、脑神经支配肌或呼吸肌无力。
（3）变异型GBS临床表现多样，需要更多的鉴别，抗神经节苷脂抗体阳性可支持诊断。
（4）不同临床表型的鉴别诊断谱有所不同，需要进行个体化分析。
（1）发病4周后，残疾仍较重，并非再次给予免疫治疗的指征。（2）对于经过第1疗程静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）治疗病情一度好转又再次加重的患者，可考虑第2疗程IVIG治疗。（3）对于第1疗程IVIG治疗后恢复不佳的患者，小样本研究结果显示，第2疗程IVIG治疗未见获益，而药物导致的高凝状态等风险增加。（4）IVIG治疗后再给予血浆交换治疗，后者会将近期输入的免疫球蛋白清除。（5）IVIG治疗效果不佳的GBS患者，需要考虑自身免疫性郎飞结病或其他疾病可能，症状波动的患者，要考虑CIDP的可能，需随诊观察患者在发病4周后病情是否仍有进展。推荐意见：
（1）GBS的免疫治疗可选择IVIG或血浆交换，其中IVIG治疗较为便捷，临床可作为首选方案。
（2）对于发病4周内无法独立行走的患者，或快速进展、预测有可能出现呼吸困难、吞咽障碍或严重自主神经紊乱的患者及预后不良者，应尽早启动免疫治疗。
（3）糖皮质激素治疗GBS尚缺乏循证医学证据的支持。对于病情复杂或较重的患者，是否有必要静脉给予糖皮质激素治疗，可根据情况个体化判断。
（1）当患者存在面肌无力和延髓麻痹时，难以准确进行肺功能检测。（2）有呼吸困难和延髓支配肌群麻痹的患者应注意保持呼吸道通畅，尤其注意加强吸痰，防止误吸。（3）当患者肢体严重无力难以翻身、转头时，需要注意体位，避免出现俯卧位时口鼻堵塞，因无力移动导致窒息。（4）应客观评估呼吸肌无力风险和自主神经受累情况。（1）应密切评估和监测GBS患者的呼吸功能，加强呼吸道管理，必要时及时给予呼吸机支持。（2）应重视吞咽功能的变化，密切评估和监测，保证营养，并防止误吸。（3）在自主神经损伤明显的患者中，应重视心律失常和血压的变化，尽早给予必要的监测和处理。![]()
参考文献：中华医学会神经病学分会，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组.中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2024[J]. 中华神经科杂志，2024，57（9）：936-944.
