肝内胆管起自毛细胆管,继而汇合成小叶间胆管、肝段、肝叶胆管及肝内部分的左右肝管。
肝外胆管从外科应用角度出发,肝外胆管包括右肝管、左肝管、肝总管和胆总管。
肝总管在肝十二指肠韧带内向下右方向走行一段后,与胆囊管汇合。成人肝总管长约3~4cm,管径约0.5cm。
胆总管位于肝十二指肠韧带的右侧缘内,肝固有动脉的右侧和门静脉的右前方。下行于十二指肠上部的后方,经胃十二指肠动脉的右侧斜向右下,在下腔静脉前方进入胰头和十二指肠降部之间的胆总管沟内,最后在十二指肠降部中1/3的后内侧与胰管相遇,两管平行或先汇合后斜穿十二指肠降部的后内侧壁而开口于十二指肠乳头。成人胆总管长约7~9cm,管径0.6~0.8cm。
胆总管分为四段:①十二指肠上段:始于肝总管与胆囊管汇合处,止于十二指肠上缘。此段为施行胆总管切开探查术的部位;②十二指肠后段:行经十二指肠第一段后方;③胰腺段:在胰头后方的胆管沟内或实质内下行;④十二指肠壁内段。80%~90%人的胆总管与主胰管汇合形成一共同通道,并膨大形成乏特(Vater)壶腹,另有15%~20%的胆总管与主胰管分别开口于十二指肠。在壶腹及其附近有括约肌环绕并突向肠腔内,使十二指肠黏膜突出形成十二指肠乳头。胆胰管最后借乳头小孔开口于十二指肠腔内。此处的括约肌有三部分组成,包括:①胆总管括约肌;②胰管括约肌;③壶腹和乳头括约肌,统称为奥狄(Oddi)括约肌,借其舒缩活动调节胆汁和胰液的排出。
胆囊和胆囊管胆囊大多呈梨形,部分呈茄子形、葫芦形,长约8~12cm,宽约3~5cm,囊壁厚度平均0.19cm。胆囊分为底、体、颈三部分。胆囊底部成圆形,有腹膜覆盖,其前方体表投影为右侧第9肋软骨与腹直肌外缘相交处,称为Murphy点。胆囊体部的上面借疏松结缔组织附着于胆囊床,两侧及下面均有腹膜覆盖。胆囊颈部较细,多呈“S”形弯曲,开始弯向前上方,继而转向右下方。胆囊体与胆囊颈之间有一突向后方的小囊袋状结构,称哈德门袋(Hartman’s Pouch),是结石最常见的存在部位。胆囊管自胆囊颈向左后下方延伸,长度约1.6~4cm,管径约0.2~0.3cm。胆囊管近胆囊颈一段的黏膜皱襞与胆囊颈的黏膜相似,亦形成螺旋瓣,称海斯特(Heister)瓣,而近胆总管的一段内壁光滑。胆囊管一般呈锐角与肝总管汇合成胆总管,但异常汇合的情况较多见,胆囊管有长有短,亦有双胆囊管者,甚至缺如者;与肝总管的汇合点可高可低,高的在肝总管与右肝管的连接处,低的在十二指肠上缘或后方才与胆总管汇合,有的胆囊管绕过前方或后方在左侧与肝总管汇合,也有的直接开口于右肝管,此外也有副肝管注入胆囊的情况,在作胆囊切除时要特别注意这些胆囊管的变异,以避免误伤胆总管(图32-2)。偶有细小胆管,位于胆囊床,与胆囊腔不通连,而可能与肝内胆管通连,称之为Luschka胆管。在胆囊管、肝总管和肝脏脏面之间形成的三角形区域,称胆囊三角(Calot三角)。在此三角区内有肝右动脉及由它发出的胆囊动脉及胆囊淋巴结。胆囊动脉血供主要来自肝右动脉,胆囊动脉由肝右动脉分出后,横过胆总管到达胆囊颈部,再分为前后两支分布到胆囊壁。5%的人,胆囊动脉的解剖位置位于胆囊三角中。胆囊动脉的起源和行走位置变异较多,如胆囊动脉可起源于肝右动脉、肝左动脉、肝固有动脉、胃右动脉、胃十二指肠动脉、腹腔动脉或迷走的肝右动脉,甚或肠系膜上动脉,在肝总管或胆总管的前方或后方行走至胆囊。有时肝右动脉也可贴近胆囊直接分支进入胆囊壁内。这些胆囊动脉的变异,在手术时均须特别注意,以防误伤肝右动脉或肝总管等重要组织。
组织结构
胆囊粘膜上皮由高柱状上皮细胞衬里,粘膜有许多皱襞,皱襞间有粘膜上皮深入至固有膜甚至肌层内,形成许多窦状的凹陷,称Aschoff窦,在该处易发生炎症或形成结石;固有层内含丰富的毛细血管;肌层和浆膜层之间有一层较厚的结缔组织,内含丰富的淋巴管、小血管和内在神经丛。
胆囊粘膜细胞具有典型的吸收型细胞的特征,具有较强的吸收和浓缩功能,同时,胆囊粘膜亦有分泌功能,分泌粘液。在有慢性炎症时胆囊粘液的分泌增加。胆囊粘膜层中,除了一般的细胞外,尚有属于神经内分泌系统分泌肽类激素(APUD系统)的内分泌细胞,其生理学上的意义尚未确定。
胆囊管的层次与胆囊壁相同,但有以下两个特点:①胆囊管近胆囊颈的一端,粘膜呈螺旋瓣样皱襞,而近胆总管的一段则内壁平滑。②胆囊管的肌纤维构成环状带,称为胆囊颈括约肌。这些特点有助于规律性地控制胆汁进入与排出。
生理功能
有人说胆与胆量有关,胆切除后,胆量就变小,这是完全无科学依据的。胆囊有什么功能呢?
胆囊和胆道系统:
(3)分泌粘液:胆囊黏膜每天能分泌稠厚的黏液20ml,保护胆道黏膜,不受浓缩胆汁的侵蚀和溶解。
胆道系统疾病的检查方法胆道系统疾病的诊断离不开一系列检查技术,这些技术包括:
超声检查具有安全、快速、简便、经济、图像清晰、分辨率高等优点,是胆系疾病首选的诊断方法。有彩超和内镜超声等。(1)彩超:彩超的功能有:①诊断胆道结石:结石的彩超表现为强回声光团伴声影。彩超能检出2mm以上的胆囊结石,诊断准确率达95%以上。肝外胆管结石诊断准确率为80%左右。胆总管下端因常受胃肠道气体干扰,其检查准确率降低;②鉴别黄疸原因:根据胆管有无扩张、扩张部位和程度,可对黄疸进行定位和定性诊断,准确率为93%~96%。如肝内胆管显示,肝外胆管上段直径>5mm,中下段胆管>10mm,即表示胆管扩张。胆囊肿大、胆总管及以上胆管扩张,提示胆总管下端或壶腹部梗阻;肝内胆管扩张、胆囊空虚、胆总管不扩张,提示为肝门部胆管阻塞;如肝内外胆管均未扩张,多为非梗阻性黄疸。根据梗阻部位病变的回声影像可判别梗阻原因,结石呈强光团伴声影;肿瘤呈不均匀增强回声或低回声,不伴声影;③诊断其他胆道疾病:彩超还可诊断胆囊炎、胆囊及胆管肿瘤、胆道蛔虫、先天性胆道畸形等。并可在彩超引导下,行经皮肝胆管穿刺造影和引流。术中彩超检查则能发现深部不能扪及的结石和微小肿瘤,并可引导手术操作,指导手术取石,减少手术后结石残留率;对胆道肿瘤的范围、分期、血管受犯等情况,也能作出精确的判断。
彩色多普勒:彩色多普勒超声能显示脏器组织和病变的血流状况,显示动脉和静脉血流图像,并提供流速、流量、阻力、逆流和湍流等多种血流动力学信息。可测及肿块内血流而与结石相鉴别,对判断胆囊和胆管占位性病变的性质具有重要价值。当肝门部肿瘤侵犯周围血管致血管狭窄时,彩超可测及狭窄后湍流现象,借此可判断有无血管受犯。彩超对肝门部胆管癌的术前分期、判定肿瘤切除可能性等方面具有重要价值,优于B超。
内镜超声(endoscopic ultrasonography Eus):内镜超声既可通过内镜直视黏膜有无病变、取活检,又可清晰地显示管壁诸层及管壁外结构的病变;其分辨力高、不受胃肠道气体的干扰,可弥补B超的不足。内镜超声在中下段胆管癌、壶腹癌、胆囊颈部癌诊断中的应用具有较高价值。
X线检查:腹部平片:15%的胆囊结石可在腹部平片上显示。如有胆道积气表示有胆肠内瘘或Oddi括约肌功能失常。瓷化胆囊可显示整个或大部分胆囊壁钙化。产气菌感染所致化脓性胆囊炎,胆囊壁内可出现气泡。
经皮肝穿刺胆管造影(percutaneous transhepaticcholangiography,PTC):可清楚地显示肝内外胆管的病变部位、范围、程度,有助于黄疸的诊断和鉴别诊断。结果不受肝功能和血胆红素浓度的影响。通过造影管还可行胆管引流(PTCD)或置放胆管内支撑管治疗胆道良恶性狭窄。可有胆漏、出血、胆道感染等并发症。
内镜逆行胰胆管造影(endoscopic retrogradecholangiopancreatography,ERCP):既可直接观察十二指肠及乳头部有无病变、取活检,还可通过造影显示胆管和胰管的解剖和病变情况。对胆道疾病,特别是黄疸的鉴别诊断有较高价值。但ERCP可诱发急性胰腺炎和胆管炎,术后应密切观察。ERCP亦可用于治疗,如行鼻胆管引流治疗胆道感染;行Oddi括约肌切开治疗Oddi括约肌狭窄,以及胆总管结石取石等治疗。ERCP用于诊断现已部分为磁共振胰胆管成像所替代。
术中及术后胆管造影:术中经胆囊管插管、胆总管穿刺或置管行胆道造影,可了解有无胆管狭窄、结石残留及胆总管下端通畅情况。凡行胆总管T管引流或其他胆管置管引流者,拔管前应常规经T管或置管行胆道造影。
磁共振胆胰管造影(magnetic resonancecholangiopancreatography,MRCP):具有无损伤、无放射性、不受胆管分隔、肝功能和血清胆红素浓度的影响,对软组织分辨率高等优点,是胆道成像的首选方法。但MRCP不能区分胆管的高度狭窄与完全梗阻,在胆肠吻合口狭窄合并结石的病例成像效果不如PTC、ERCP,后者才是胆道成像的金标准。
胆道先天性疾病
胆道闭锁是一种极为严重的疾病。如果不治疗,不可避免的会发展为肝硬化、肝衰竭以致死亡。其发病率在成活新生儿中约1/5 000~1/12000,亚洲明显高于西方国家。一般认为无种族差异,尚未发现与之相关遗传因素,大约10%的病例合并其他畸形。 胆道闭锁病理特征为肝外胆管表现不同程度的炎症梗阻,受累胆管狭窄、闭塞,甚至完全缺如。胆囊亦纤维化、空瘪或有少许无色或白色黏液。组织学检查示胆管存在不同阶段的炎症反应,大多呈纤维索状。纤维索位于肝门部的横断面上尚可见一些不规则的胆管结构,与肝内胆管相通,这些胆管结构即为Kasai手术的解剖基础。研究发现,肝内胆管亦存在与肝外胆管相似的损害,肝内、外胆管的同时累及又与Kasai手术的疗效及并发症密切相关。胆道闭锁的肝脏损害与新生儿肝炎相似,但前者汇管区纤维化及胆小管增生明显,具有一定的鉴别诊断价值。 胆道闭锁按胆管受累而闭塞的范围可分为三个基本型。Ⅰ型为胆总管闭塞,约占10%;Ⅱ型为肝管闭塞,占2%;Ⅲ型为肝门部闭塞,即所谓“不可治型”,约占所有病例的88%。根据远端胆管是否开放或肝门部病变差异,可再分亚型、亚组。 胆道闭锁临床表现: 1、黄疸
本病突出的表现是梗阻性黄疸。出生1~2周后的新生儿,本该逐步消退的生理性黄疸反而更加明显,呈进行性加重,巩膜和皮肤由金黄色变为绿褐色或暗绿色。大便渐为陶土色,尿色加深呈浓茶样,尿布染黄。皮肤有瘙痒抓痕。
2、营养及发育不良
初期病儿情况良好,营养发育正常,临床表现与黄疸程度不相符。随后一般情况逐渐恶化,至3~4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等。
3、肝脾大
出生时肝脏正常,随病情发展而呈进行性肿大,2~3个月即可发展为胆汁性肝硬化及门静脉高血压症,发生出血倾向及凝血功能障碍。最终出现感染、出血、肝衰竭,严重时死亡。
胆道闭锁的治
本病一经诊断,应争取在生后40~60天内手术。对可能吻合型的肝管、胆总管闭锁做十二指肠-空肠吻合术,对不可能吻合型则行肝门-空肠吻合术(Kasai手术)。对病程接近2个月,而诊断依然不明确者,可作手术探查。90天以内者应争取作Kasai手术,手术失败可做肝移植。超过90天者,可创造条件行肝移植术。目前公认肝门-空肠吻合术是一种对胆道闭锁有治疗价值的手术,但远期疗效并不能达到令人满意的程度。手术时日龄和手术技术是影响预后的重要因素。肝门部纤维块中微细胆管的数量与直径、术后的胆汁引流量、术后胆管炎发生的频度与程度及肝实质的损害程度也可影响预后。经肝门-空肠吻合术治疗失败或年龄过大、且有条件者可考虑实施肝移植手术。
胆管扩张症