一文带你搞懂胆囊发育及其解剖

文摘   2024-11-02 00:00   中国香港  

ren ti 人胚第4周初,前肠末端腹侧壁的内胚层上皮增生,形成一向外突出的囊状突起,称 肝憩室(hepatic diverticulum)或肝芽(hepatic bud),为肝和胆囊的原基。肝憩室生长迅速,并伸入心脏与卵黄蒂之间的间充质即 原始横膈(septum transversum)内。肝憩室末端膨大,分为头、尾两支。头支是形成肝的原基,尾支是形成胆囊及胆道的原基。头支较大且细胞增生迅速,形成树枝状分支,其近端分化为肝管及小叶间胆管;末端分支旺盛,形成许多细胞索,并分支吻合成肝细胞索,肝细胞索上下叠加形成肝板,肝细胞索生长旺盛,并将附近的卵黄静脉、脐静脉分隔成肝血窦。
胚胎肝还有造血功能。肝憩室尾支发育较小,又称 胆囊憩室(cystic diverticulum),其近端伸长形成胆囊管,远端扩大形成胆囊。肝憩室的根部则发育成胆总管,并与胰腺导管合并,开口于十二指肠。

胆道系统包括肝内和肝外胆管、胆囊和胆囊管。它起始于毛细胆管,其终末端与胰管汇合,开口于十二指肠乳头。胆囊,是位于右方肋骨下肝脏后方的梨形囊袋构造(肝的胆囊窝内),有浓缩和储存胆汁之作用。胆囊分底、体、颈、管四部,颈部连胆囊管。胆囊壁由粘膜、肌层和外膜三层组成。胆囊颈上部呈nang zhuangkuo da 称为hartmann袋,胆囊结石常滞留于此。

肝内胆管起自毛细胆管,继而汇合成小叶间胆管、肝段、肝叶胆管及肝内部分的左右肝管。

肝外胆管从外科应用角度出发,肝外胆管包括右肝管、左肝管、肝总管和胆总管。

肝总管在肝十二指肠韧带内向下右方向走行一段后,与胆囊管汇合。成人肝总管长约3~4cm,管径约0.5cm。

胆总管位于肝十二指肠韧带的右侧缘内,肝固有动脉的右侧和门静脉的右前方。下行于十二指肠上部的后方,经胃十二指肠动脉的右侧斜向右下,在下腔静脉前方进入胰头和十二指肠降部之间的胆总管沟内,最后在十二指肠降部中1/3的后内侧与胰管相遇,两管平行或先汇合后斜穿十二指肠降部的后内侧壁而开口于十二指肠乳头。成人胆总管长约7~9cm,管径0.6~0.8cm

胆总管分为四段:①十二指肠上段:始于肝总管与胆囊管汇合处,止于十二指肠上缘。此段为施行胆总管切开探查术的部位;②十二指肠后段:行经十二指肠第一段后方;③胰腺段:在胰头后方的胆管沟内或实质内下行;④十二指肠壁内段。80%~90%人的胆总管与主胰管汇合形成一共同通道,并膨大形成乏特(Vater)壶腹,另有15%~20%的胆总管与主胰管分别开口于十二指肠。在壶腹及其附近有括约肌环绕并突向肠腔内,使十二指肠黏膜突出形成十二指肠乳头。胆胰管最后借乳头小孔开口于十二指肠腔内。此处的括约肌有三部分组成,包括:①胆总管括约肌;②胰管括约肌;③壶腹和乳头括约肌,统称为奥狄(Oddi)括约肌,借其舒缩活动调节胆汁和胰液的排出。


胆囊和胆囊管胆囊大多呈梨形,部分呈茄子形、葫芦形,长约8~12cm,宽约3~5cm,囊壁厚度平均0.19cm。胆囊分为底、体、颈三部分。胆囊底部成圆形,有腹膜覆盖,其前方体表投影为右侧第9肋软骨与腹直肌外缘相交处,称为Murphy点。胆囊体部的上面借疏松结缔组织附着于胆囊床,两侧及下面均有腹膜覆盖。胆囊颈部较细,多呈“S”形弯曲,开始弯向前上方,继而转向右下方。胆囊体与胆囊颈之间有一突向后方的小囊袋状结构,称哈德门袋(Hartman’s Pouch),是结石最常见的存在部位。胆囊管自胆囊颈向左后下方延伸,长度约1.6~4cm,管径约0.2~0.3cm。胆囊管近胆囊颈一段的黏膜皱襞与胆囊颈的黏膜相似,亦形成螺旋瓣,称海斯特(Heister)瓣,而近胆总管的一段内壁光滑。胆囊管一般呈锐角与肝总管汇合成胆总管,但异常汇合的情况较多见,胆囊管有长有短,亦有双胆囊管者,甚至缺如者;与肝总管的汇合点可高可低,高的在肝总管与右肝管的连接处,低的在十二指肠上缘或后方才与胆总管汇合,有的胆囊管绕过前方或后方在左侧与肝总管汇合,也有的直接开口于右肝管,此外也有副肝管注入胆囊的情况,在作胆囊切除时要特别注意这些胆囊管的变异,以避免误伤胆总管(图32-2)。偶有细小胆管,位于胆囊床,与胆囊腔不通连,而可能与肝内胆管通连,称之为Luschka胆管。在胆囊管、肝总管和肝脏脏面之间形成的三角形区域,称胆囊三角(Calot三角)。在此三角区内有肝右动脉及由它发出的胆囊动脉及胆囊淋巴结。胆囊动脉血供主要来自肝右动脉,胆囊动脉由肝右动脉分出后,横过胆总管到达胆囊颈部,再分为前后两支分布到胆囊壁。5%的人,胆囊动脉的解剖位置位于胆囊三角中。胆囊动脉的起源和行走位置变异较多,如胆囊动脉可起源于肝右动脉、肝左动脉、肝固有动脉、胃右动脉、胃十二指肠动脉、腹腔动脉或迷走的肝右动脉,甚或肠系膜上动脉,在肝总管或胆总管的前方或后方行走至胆囊。有时肝右动脉也可贴近胆囊直接分支进入胆囊壁内。这些胆囊动脉的变异,在手术时均须特别注意,以防误伤肝右动脉或肝总管等重要组织。


组织结构

胆囊粘膜上皮由高柱状上皮细胞衬里,粘膜有许多皱襞,皱襞间有粘膜上皮深入至固有膜甚至肌层内,形成许多窦状的凹陷,称Aschoff窦,在该处易发生炎症或形成结石;固有层内含丰富的毛细血管;肌层和浆膜层之间有一层较厚的结缔组织,内含丰富的淋巴管、小血管和内在神经丛。

胆囊粘膜细胞具有典型的吸收型细胞的特征,具有较强的吸收和浓缩功能,同时,胆囊粘膜亦有分泌功能,分泌粘液。在有慢性炎症时胆囊粘液的分泌增加。胆囊粘膜层中,除了一般的细胞外,尚有属于神经内分泌系统分泌肽类激素(APUD系统)的内分泌细胞,其生理学上的意义尚未确定。

胆囊管的层次与胆囊壁相同,但有以下两个特点:①胆囊管近胆囊颈的一端,粘膜呈螺旋瓣样皱襞,而近胆总管的一段则内壁平滑。②胆囊管的肌纤维构成环状带,称为胆囊颈括约肌。这些特点有助于规律性地控制胆汁进入与排出。

生理功能

有人说胆与胆量有关,胆切除后,胆量就变小,这是完全无科学依据的。胆囊有什么功能呢?

胆囊和胆道系统:

(1)储存胆汁:一个饥饿的人(即非消化期间),胆汁储存在胆囊内,当消化需要的时候,再由胆囊排出,所以胆囊被称为“胆汁仓库”。同时又起到缓冲胆道压力的作用。成人每日分泌胆汁约800~1200ml。约3/4的胆汁由肝细胞分泌,1/4由胆管细胞分泌。胆汁中97%是水,其他成分主要有胆汁酸与胆盐、胆固醇、磷脂、蛋白质、胆色素、酶类、无机盐等。胆汁呈中性或弱碱性,主要生理功能有:①乳化脂肪,促进脂肪、胆固醇和脂溶性维生素A、D、E、K的吸收;②胆盐有抑制肠内致病菌生长繁殖和内毒素形成的作用;③刺激肠蠕动;④中和胃酸等。
(2)浓缩胆汁:金黄色碱性肝胆汁中的大部分水和电解质,由胆囊黏膜吸收返回到血液,留下胆汁中有效成分储存在胆囊内,变成棕黄色或墨绿色呈弱酸性的胆囊胆汁。
胆汁分泌受神经内分泌的调节。迷走神经兴奋,胆汁分泌增加,交感神经兴奋胆汁分泌减少。促胰液素、促胃液素、胰高糖素、肠血管活性肽等可促进胆汁分泌;生长抑素、胰多肽等则抑制胆汁分泌。促胰液素促进胆汁分泌的作用最强。胆汁分泌还受药物和食物的影响。

(3)分泌粘液:胆囊黏膜每天能分泌稠厚的黏液20ml,保护胆道黏膜,不受浓缩胆汁的侵蚀和溶解。

胆汁中有重要临床意义的是胆汁酸(盐)、胆固醇、胆色素、磷脂的代谢含量的变化。胆汁酸(盐)由胆固醇在肝内合成后随胆汁分泌至胆囊储存并浓缩。进食时,胆盐随胆汁排至肠道,其中95%的胆盐能被肠道(主要在回肠)吸收入肝,以保持胆盐池的稳定,称为肠肝循环。当胆盐的肝肠循环被破坏,胆汁中胆盐减少,或胆固醇增加,则胆固醇易于析出形成结石
(4)排空:进食3~5min后,食物经十二指肠,刺激十二指肠黏膜,产生一种激素叫缩胆囊素,使胆囊收缩,将胆囊内胆汁立即排入十二指肠,以助脂肪的消化和吸收,在排出胆汁同时,也将胆道内的细菌与胆汁一起排出体外。一般讲,进食脂肪半小时,胆囊即可排空。

胆道系统疾病的检查方法胆道系统疾病的诊断离不开一系列检查技术,这些技术包括:

  1. 超声检查具有安全、快速、简便、经济、图像清晰、分辨率高等优点,是胆系疾病首选的诊断方法。有彩超和内镜超声等。(1)彩超:彩超的功能有:①诊断胆道结石:结石的彩超表现为强回声光团伴声影。彩超能检出2mm以上的胆囊结石,诊断准确率达95%以上。肝外胆管结石诊断准确率为80%左右。胆总管下端因常受胃肠道气体干扰,其检查准确率降低;②鉴别黄疸原因:根据胆管有无扩张、扩张部位和程度,可对黄疸进行定位和定性诊断,准确率为93%~96%。如肝内胆管显示,肝外胆管上段直径>5mm,中下段胆管>10mm,即表示胆管扩张。胆囊肿大、胆总管及以上胆管扩张,提示胆总管下端或壶腹部梗阻;肝内胆管扩张、胆囊空虚、胆总管不扩张,提示为肝门部胆管阻塞;如肝内外胆管均未扩张,多为非梗阻性黄疸。根据梗阻部位病变的回声影像可判别梗阻原因,结石呈强光团伴声影;肿瘤呈不均匀增强回声或低回声,不伴声影;③诊断其他胆道疾病:彩超还可诊断胆囊炎、胆囊及胆管肿瘤、胆道蛔虫、先天性胆道畸形等。并可在彩超引导下,行经皮肝胆管穿刺造影和引流。术中彩超检查则能发现深部不能扪及的结石和微小肿瘤,并可引导手术操作,指导手术取石,减少手术后结石残留率;对胆道肿瘤的范围、分期、血管受犯等情况,也能作出精确的判断。

  2. 彩色多普勒:彩色多普勒超声能显示脏器组织和病变的血流状况,显示动脉和静脉血流图像,并提供流速、流量、阻力、逆流和湍流等多种血流动力学信息。可测及肿块内血流而与结石相鉴别,对判断胆囊和胆管占位性病变的性质具有重要价值。当肝门部肿瘤侵犯周围血管致血管狭窄时,彩超可测及狭窄后湍流现象,借此可判断有无血管受犯。彩超对肝门部胆管癌的术前分期、判定肿瘤切除可能性等方面具有重要价值,优于B超。

  3. 内镜超声(endoscopic ultrasonography Eus):内镜超声既可通过内镜直视黏膜有无病变、取活检,又可清晰地显示管壁诸层及管壁外结构的病变;其分辨力高、不受胃肠道气体的干扰,可弥补B超的不足。内镜超声在中下段胆管癌、壶腹癌、胆囊颈部癌诊断中的应用具有较高价值。

  4. X线检查:腹部平片:15%的胆囊结石可在腹部平片上显示。如有胆道积气表示有胆肠内瘘或Oddi括约肌功能失常。瓷化胆囊可显示整个或大部分胆囊壁钙化。产气菌感染所致化脓性胆囊炎,胆囊壁内可出现气泡。

  5. 经皮肝穿刺胆管造影(percutaneous transhepaticcholangiography,PTC):可清楚地显示肝内外胆管的病变部位、范围、程度,有助于黄疸的诊断和鉴别诊断。结果不受肝功能和血胆红素浓度的影响。通过造影管还可行胆管引流(PTCD)或置放胆管内支撑管治疗胆道良恶性狭窄。可有胆漏、出血、胆道感染等并发症。

  6. 内镜逆行胰胆管造影(endoscopic retrogradecholangiopancreatography,ERCP):既可直接观察十二指肠及乳头部有无病变、取活检,还可通过造影显示胆管和胰管的解剖和病变情况。对胆道疾病,特别是黄疸的鉴别诊断有较高价值。但ERCP可诱发急性胰腺炎和胆管炎,术后应密切观察。ERCP亦可用于治疗,如行鼻胆管引流治疗胆道感染;行Oddi括约肌切开治疗Oddi括约肌狭窄,以及胆总管结石取石等治疗。ERCP用于诊断现已部分为磁共振胰胆管成像所替代。

  7. 术中及术后胆管造影:术中经胆囊管插管、胆总管穿刺或置管行胆道造影,可了解有无胆管狭窄、结石残留及胆总管下端通畅情况。凡行胆总管T管引流或其他胆管置管引流者,拔管前应常规经T管或置管行胆道造影。

  8. 磁共振胆胰管造影(magnetic resonancecholangiopancreatography,MRCP):具有无损伤、无放射性、不受胆管分隔、肝功能和血清胆红素浓度的影响,对软组织分辨率高等优点,是胆道成像的首选方法。但MRCP不能区分胆管的高度狭窄与完全梗阻,在胆肠吻合口狭窄合并结石的病例成像效果不如PTC、ERCP,后者才是胆道成像的金标准。


    胆道先天性疾病

    胆道闭锁是一种极为严重的疾病。如果不治疗,不可避免的会发展为肝硬化、肝衰竭以致死亡。其发病率在成活新生儿中约1/5 000~1/12000,亚洲明显高于西方国家。一般认为无种族差异,尚未发现与之相关遗传因素,大约10%的病例合并其他畸形。

    胆道闭锁病理特征为肝外胆管表现不同程度的炎症梗阻,受累胆管狭窄、闭塞,甚至完全缺如。胆囊亦纤维化、空瘪或有少许无色或白色黏液。组织学检查示胆管存在不同阶段的炎症反应,大多呈纤维索状。纤维索位于肝门部的横断面上尚可见一些不规则的胆管结构,与肝内胆管相通,这些胆管结构即为Kasai手术的解剖基础。研究发现,肝内胆管亦存在与肝外胆管相似的损害,肝内、外胆管的同时累及又与Kasai手术的疗效及并发症密切相关。胆道闭锁的肝脏损害与新生儿肝炎相似,但前者汇管区纤维化及胆小管增生明显,具有一定的鉴别诊断价值。
    胆道闭锁按胆管受累而闭塞的范围可分为三个基本型。Ⅰ型为胆总管闭塞,约占10%;Ⅱ型为肝管闭塞,占2%;Ⅲ型为肝门部闭塞,即所谓“不可治型”,约占所有病例的88%。根据远端胆管是否开放或肝门部病变差异,可再分亚型、亚组。
    胆道闭锁临床表现:

    1、黄疸

    本病突出的表现是梗阻性黄疸。出生1~2周后的新生儿,本该逐步消退的生理性黄疸反而更加明显,呈进行性加重,巩膜和皮肤由金黄色变为绿褐色或暗绿色。大便渐为陶土色,尿色加深呈浓茶样,尿布染黄。皮肤有瘙痒抓痕。

    2、营养及发育不良

    初期病儿情况良好,营养发育正常,临床表现与黄疸程度不相符。随后一般情况逐渐恶化,至3~4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等。

    3、肝脾大

    出生时肝脏正常,随病情发展而呈进行性肿大,2~3个月即可发展为胆汁性肝硬化及门静脉高血压症,发生出血倾向及凝血功能障碍。最终出现感染、出血、肝衰竭,严重时死亡。

胆道闭锁的治


本病一经诊断,应争取在生后40~60天内手术。对可能吻合型的肝管、胆总管闭锁做十二指肠-空肠吻合术,对不可能吻合型则行肝门-空肠吻合术(Kasai手术)。对病程接近2个月,而诊断依然不明确者,可作手术探查。90天以内者应争取作Kasai手术,手术失败可做肝移植。超过90天者,可创造条件行肝移植术。目前公认肝门-空肠吻合术是一种对胆道闭锁有治疗价值的手术,但远期疗效并不能达到令人满意的程度。手术时日龄和手术技术是影响预后的重要因素。肝门部纤维块中微细胆管的数量与直径、术后的胆汁引流量、术后胆管炎发生的频度与程度及肝实质的损害程度也可影响预后。经肝门-空肠吻合术治疗失败或年龄过大、且有条件者可考虑实施肝移植手术。

胆管扩张症

胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形,以往认为是一种局限于胆总管的病变,因此称为先天性胆总管囊肿。于1723年Vater首例报道,1852年Douglas对其症状学和病理特征作了详细介绍。一个多世纪以来,随着对本病认识的加深,近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位,根据其部位、形态、数目等可分为多种类型,临床表现亦有所不同。本病在亚洲地区发病率较高,可发生在任何年龄,从新生儿至老年均有报道,由于产前超声的开展,很多患儿在产前就得到诊断,75%病例在10岁以前发病而得到诊断。女孩多见,女男之比大约为3∶1。
多数病例的首次症状发生于1~3岁,随着B型超声波检查的普及,确诊的年龄较以往提早,目前已有较多产前诊断的报道。囊状型在1岁以内发病几占1/4,其临床症状以腹块为主,而梭状型多在1岁以后发病,以腹痛、黄疸为主。腹部肿块、腹痛和黄疸,被认为是本病的经典三联症状。腹块位于右上腹,在肋缘下,巨大者可占全右腹,肿块光滑、球形,可有明显的囊肿弹性感,当囊内充满胆汁时,可呈实体感,好似肿瘤。但常有体积大小改变,在感染、疼痛、黄疸发作期,肿块增大,症状缓解后肿块又可略为缩小。小的胆管囊肿,由于位置很深,不易扪及。腹痛发生于上腹中部或右上腹部,疼痛的性质和程度不一,有时呈持续性胀痛,有时是绞痛,病者常取屈膝俯卧体位,并拒食以减轻症状。腹痛发作提示胆道出口梗阻,共同管内压上升,胰液胆汁可以相互逆流,引起胆管炎或胰腺炎的症状,因而临床上常伴发热,有时也有恶心呕吐。症状发作时常伴有血、尿淀粉酶值的增高。黄疸多为间歇性,常是幼儿的主要症状,黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系。轻者临床上可无黄疸,但随感染、疼痛出现以后,则可暂时出现黄疸,粪色变淡或灰白,尿色较深。以上症状均为间歇性。
症状发作期的治疗,采取禁食2~3天,以减少胆汁和胰液的分泌,缓解胆管内压力。应用解痉剂以缓解疼痛,抗生素3~5天以预防和控制感染,以及相应的对症治疗,常能达到缓解症状的目的。鉴于其频繁的发作和各种并发症,宜及时进行手术治疗。

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