一文带你搞懂韦尼克(Wernicke )脑病(吉大升级版)

文摘   2024-06-23 16:23   北京  
韦尼克脑病简单文字介绍:
韦尼克脑病( Wernicke’s encephalopathy,WE) 是一种由硫胺素( Vit-B1 ) 缺乏所致的急性神经精神综合征,
由 Wernicke 于 1881 年首次描述,主要临床表现为眼外肌麻痹、共济失调及意识精神障碍三主 征。 
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及时诊断和治疗的患者可完全恢复,WE的病死率为10%~20%。WE可发生于任何年龄,婴儿以2~3月龄多见,成人多为30-70岁发病,平均发病年龄42.9岁,男性稍多。
 WE 的病因及发病机制国内外研究均显示,嗜酒为WE最主要的病因。
与此同时,人们也越1来越重视非酒精因素所导致的WE,包括: 营养不良、长期以精米为主食、胃肠道手术、反复呕吐、腹泻、肿瘤及化疗药物影响、系统性疾病( 如艾滋病、 长期慢性感染性发热及甲状腺毒症) 、骨髓移植、化学物质及药物的使用。
国内报道的病例,主要与饮酒、外科疾病、消化道手术病史及妊娠剧吐相关。
此外,遗传因素在 WE 发病中的地位也受到进一步的关注。
基因结构的改变可能通过影响焦磷酸硫胺素代谢途径中多种酶的活性,从而影响疾病的表型。
遗传因素和环 境因素一起共同作用,最终导致WE的发生、发展。
硫胺素由十二指肠吸收,通过自由扩散及主动运输等方式透过血脑屏障,在神经元及胶质细胞内 转化为焦磷酸硫胺素,后者参与了神经系统的多条 代谢途径,如ATP、氨基酸及葡萄糖源性神经递质的 合成。
除此之外,硫胺素还在乙酰胆碱、血清素的突触传递及轴突运输方面发挥作用。
硫胺素的严重缺乏可导致脑组织对葡萄糖的利用率显著下降,细胞 能量代谢受损,细胞内乳酸堆积,pH下降。
同时,氧化应激、内皮细胞功能障碍及一氧化氮所致线粒体 功能障碍等多因素综合作用,导致神经细胞凋 亡。
由于这些代谢改变首先引起胶质细胞膜内 外渗透压的改变及细胞毒性水肿,因此胶质细胞往往较神经元先受累。
       
WE的病理学表现与病程密切相关。

硫胺素短期内急剧缺乏所致病变主要表现为脑干、丘脑等部位对称性、多发微小出血,在出血部位可见海绵状物质,但无巨噬细胞浸润及毛细血管增生; 
慢性病灶则主要表现为星形胶质细胞肿胀,神经元丢失、水肿, 髓鞘纤维脱失及胶质细胞增生。
临床表现以眼外肌瘫痪共济失调以及意识障碍的三联征为主要特点,典型的WE“三联征”并不多见,
酒精性WE更常出现典型的WE“三联征”; 
而非酒精性WE多急性发病,营养障碍及呕吐,胃部手术病史常见。
实验室检查:
1、维生素B1血浓度:低于99.7nmol/l即为缺乏;
2、丙酮酸水平升高,转酮醇酶活力减低;
3、可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症。
影像学检查:

CT检查

可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变,25%的患者导水管周围低密度区。


MRI检查

是诊断WE最重要和最有效的工具。
早期诊断较敏感,可见双侧丘脑及脑干对称性病变,
急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周围对称性T2WI高信号,6-12个月后,恢复期高信号降低或消失;
(公众号:大医法学家)
乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异常,乳头体容积明显缩小,不仅是硫胺缺乏的特殊标志,也是WE与Alzheimer病的鉴别特征。
其他检查

心电图、脑电图检测:
有鉴别诊断及中毒程度评估意义。

肌电图检查:
有周围神经损害者肌电图检查可见神经传导速度减慢等表现。

眼底镜检查:
观察患者是否有视网膜出血、毛细血管扩张及视乳头周围神经纤维层增厚等眼部表现。


Korsakoff综合征(Korsakoff's syndrome)

(公众号:大医法学家)

为遗忘综合征的特殊类型,以俄罗斯神经精神病学家Korsakoff于1889年描述的这一综合征而命名。

主要表现为严重的近记忆缺失,有定向障碍,特别是时间定向障碍,患者常虚构一些事实以填补缺失的记忆,并信以为真,其谈话内容贫乏,对周围新发生的变化缺乏兴趣。

常由于维生素B1缺乏导致丘脑内侧和乳突体损害,以及普遍性脑萎缩所致,但也可见于颅脑创伤或其他脑器质性损害的患者。

如果Korsakoff综合征发生于Wernicke脑病之后,则称为Wernicke-Korsakoff综合征(Wernicke-Korsakoff's syndrome)。(公众号:大医法学家)

凡是能够引起维生素B1缺乏的情况如慢性酒精中毒、严重营养不良、持续呕吐、进食障碍、化学药物治疗、严重的妊娠剧吐、汞中毒,在日本还可见于蜈蚣咬伤,均可出现这一综合征。

如果这一综合征同时合并酒精性多发性神经病变(alcoholic polyneuropathy),则称为Korsakoff精神病(Korsakoff's psychosis)。

治疗:
该病主要通过补充维生素B1和去除病因治疗。

一旦考虑患者为该病,应立即给予维生素B1进行治疗。

(具体治疗方法,参见有关指南和文献方法)
预后:(公众号:大医法学家)

WE在治疗后可戏剧性好转,其中精神异常、眼肌麻痹恢复较快,可在数小时或1~2天内改善,数周可完全恢复。

但眼震可能会持续数月,Korsakoff综合征在精神症状改善后可变得突出,且仅有20%可缓慢恢复,一般数周后开始,经历数月。
共济失调恢复较慢,可在1周内改善,恢复需要1~2个月且往往不完全,遗留宽基底步态、不能走直线。
常见的后遗症状是眼震、共济失调以及Korsakoff综合征。
影像学上的异常可消失。

整体上来说:WE是可治疗和预防的疾病,对怀疑患者及时治疗可预防灾难性后果。

大医法学家
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