硫胺素短期内急剧缺乏所致病变主要表现为脑干、丘脑等部位对称性、多发微小出血,在出血部位可见海绵状物质,但无巨噬细胞浸润及毛细血管增生;
Korsakoff综合征(Korsakoff's syndrome)
(公众号:大医法学家)
为遗忘综合征的特殊类型,以俄罗斯神经精神病学家Korsakoff于1889年描述的这一综合征而命名。
主要表现为严重的近记忆缺失,有定向障碍,特别是时间定向障碍,患者常虚构一些事实以填补缺失的记忆,并信以为真,其谈话内容贫乏,对周围新发生的变化缺乏兴趣。
常由于维生素B1缺乏导致丘脑内侧和乳突体损害,以及普遍性脑萎缩所致,但也可见于颅脑创伤或其他脑器质性损害的患者。
如果Korsakoff综合征发生于Wernicke脑病之后,则称为Wernicke-Korsakoff综合征(Wernicke-Korsakoff's syndrome)。(公众号:大医法学家)
凡是能够引起维生素B1缺乏的情况如慢性酒精中毒、严重营养不良、持续呕吐、进食障碍、化学药物治疗、严重的妊娠剧吐、汞中毒,在日本还可见于蜈蚣咬伤,均可出现这一综合征。
如果这一综合征同时合并酒精性多发性神经病变(alcoholic polyneuropathy),则称为Korsakoff精神病(Korsakoff's psychosis)。
一旦考虑患者为该病,应立即给予维生素B1进行治疗。
但眼震可能会持续数月,Korsakoff综合征在精神症状改善后可变得突出,且仅有20%可缓慢恢复,一般数周后开始,经历数月。