一名65岁女性,有环孢素双侧肺移植史,表现为进行性脑病。症状出现2周后,脑MRI显示对称的高强度液体减弱反转恢复信号,顶枕区皮质下白质中有斑片状扩散受限区域,与后可逆性脑病综合征(PRES)一致(图1)。初始头部CT显示新的曲线状皮质高密度,脑MRI显示回状区T1高信号,表明皮质层状坏死(CLN)(图2)。
脑缺血和出血是已知的PRES并发症,但以大脑皮层能量供应中断和随后的神经元细胞死亡为特征的CLN在PRES中并不常见。
减少环孢素后,一个月后复查MRI显示血管源性水肿减轻,而CLN证据保持稳定。这种可逆性支持PRES合并CLN的诊断,而不是不太可能的弥漫性对称性实质梗死。
图1脑部MRI显示PRES的特征性表现,随后重复成像有所改善
(A)轴向FLAIR脉冲序列上的汇合性高强度,在轴向T1注射钆后相应的脑回状增强区域。(B) FLAIR和钆后T1序列显示信号异常的介入改善与PRES的解决相一致。FLAIR =流体衰减反转恢复;后可逆性脑病综合征。