Neurology：临床推理：一名 55 岁女性，无痛性手部无力和萎缩 T1 神经根病
文摘
2025-01-31 17:26
河南
手部无力是神经病学实践中经常出现的主要问题。我们报告了一例 55 岁女性的病例，她患有慢性、逐渐恶化的右手无力和萎缩，选择性地影响鱼际肌肉，没有任何感觉症状。她有腕管综合征病史，之前接受过腕管松解手术。本病例深入探讨了手部无力和萎缩的鉴别诊断，强调了肌瘤神经支配在手部内肌中的重要性。此外，它概述了一种系统的方法，用于诊断常见临床表现的不常见原因，提供全面的鉴别诊断，并探索各种可能的原因。第 1 部分
一名 55 岁的右撇子女性在 3 年内出现进行性右手无力，在过去 6 个月中显著恶化，影响了精细运动技能，例如使用自行车制动器和写字时持笔。她还失去了右手拇指根部的肌肉质量。她否认右手、前臂、手臂或颈部有任何相关的麻木、感觉异常或疼痛。她的病史包括右腕管综合征，7 年前接受过腕管松解手术，感觉症状消退。当时她没有相关的力弱。她还在 4 年前接受了第一次掌指关节置换术。她报告说 7 年前右手掌被狗咬伤，造成轻微创伤。她没有运动神经元病的家族史。神经系统检查显示精神状态正常，颅神经检查正常。运动检查显示右鱼际肌肉明显萎缩（图 1，A）和右手拇指外展严重无力（医学研究委员会 3/5 级）。拇指内收、屈伸和其他手部内在肌肉正常。深部腱反射正常。感觉检查显示右手轻触和振动觉完整，右手拇指、食指和中指的针刺感略有减轻，鱼际隆起、内侧手和前臂不受影响。Phalen 、 Tinel 和 Hoffman 征为阴性。左臂运动和感觉检查正常。图：临床检查和影像学检查结果 （A） 显示明显的鱼际萎缩;（B） 显示神经肌肉超声发现鱼际肌肉（白色箭头）的去神经支配萎缩（“虫蛀外观”）与第一 MC 骨旁的 FDI 的正常（“星夜”）外观相比。无造影剂的 C 型脊柱 MRI（T2 序列，矢状面 （C）;轴向平面 （D） 显示右侧 T1 神经孔有 7 毫米界限清晰的高信号。FDI = 第一背骨间;MC = 掌骨。第 2 部分
患者缓慢进展的局灶性无力和萎缩伴局部感觉障碍的临床表现提示周围神经系统受累，更具体地说是周围神经、神经根或前角病变，而不是肌肉、神经肌肉接头或 CNS 疾病。手萎缩与无力相关，通常是由于神经肌肉或内源性颈脊髓疾病所致。区分萎缩是否涉及鱼际隆起、下鱼际隆起（大小鱼际）、骨间或所有 3 个肌肉群都很重要。骨间肌和小鱼际肌萎缩而鱼际肌不受累通常是由于肘部或腕部的尺神经病变。骨间肌萎缩而鱼际和下鱼际肌不受累通常是由腕部尺神经病变（远端 Guyon 管或 piso-hamate 裂孔）引起的。所有手内肌萎缩通常是由于尺神经和正中神经联合病变、下臂丛神经病或 C8 神经根病，但也可见于运动神经元病、脊髓空洞症、高位颈椎或枕骨大孔脊髓压迫、周围多发性神经病和远端肌病。（huihui~ 受累的肌肉越少，病变越靠远端，越多越靠近近端）
另一方面，鱼际肌的选择性无力和萎缩（如我们的患者）可能定位于正中神经或正中神经的返发运动分支、臂丛神经的下躯干/内侧索、T1 根或前角细胞。1.复发性运动支神经病变：正中神经穿过手腕的屈肌支持带后，发出 2 个分支：掌指支配第一和第二腰肌，然后分成指神经，为拇指、食指、中指和无名指的外侧部分提供感觉神经支配;复发性运动支支配鱼际肌（拇短展肌 [APB]、拇对等和拇短屈肌浅表头 [FPB]）。鱼际肌的主要功能是拇指外展和对立。作为腕管症状的一部分，以及在创伤性损伤期间导致鱼际肌无力，复发性运动支可以独立压缩。2.正中神经病变：右侧腕管综合征病史伴鱼际萎缩和正中神经支配手指的轻度感觉障碍，无主观感觉丧失，可能提示复发性腕管综合征，主要累及运动纤维或腕管减压后残留感觉发现。前臂或手臂的近端正中神经病变通常会导致手指和腕屈肌无力，这与表现不一致。3.下躯干或内侧脊髓臂丛神经病：这通常表现为 C8 和 T1 肌节支配的肌肉无力，以及沿内侧臂、前臂和手的感觉症状。然而，与主要由 C8 根支配的下鱼际和其他内在手部肌肉相比，由于 T1 纤维优先受压迫，神经源性胸廓出口综合征 （TOS） 中鱼际无力/萎缩更为突出。2下躯干臂丛神经病的常见原因包括颈椎或副颈椎束带引起的神经源性 TOS 或侵入神经丛的根尖肺恶性肿瘤（Pancoast 肿瘤）。3,4因此，我们的患者需要考虑这些。4.前角细胞病：手部内在肌肉解离性萎缩，也称为“分裂手征”，可见于肌萎缩侧索硬化症和球脊髓肌萎缩症（肯尼迪病）等运动神经元疾病。5其特征是鱼际肌优先消耗，包括 APB 和第一背侧骨间肌 （FDI） 和保留的假设。在没有任何上运动神经元体征或肌束震颤的情况下，症状的慢性性质没有其他肌肉的广泛参与，这表明我们的患者没有这种诊断。5.影响 T1 根的胸神经根病：不常见，主要是由于椎间盘突出和退行性脊柱病。在这一点上，这仍然是一个考虑因素。第 3 部分
颈椎和胸部的 X 线平片未显示任何副肋或大的 C7 横突或肺尖病变。电诊断 （EDx） 研究总结于 表 1 中。记录 APB 的正中运动复合肌肉动作电位 （CMAP） 显示远端振幅降低，远端潜伏期略长，前臂传导速度正常。正中、尺骨和内侧前臂皮肤感觉反应正常。内部比较研究，包括正中-尺侧第二腰椎-骨间运动潜伏期、正中-尺侧混合手掌潜伏期和拇指的正中-桡骨感觉潜伏期，均正常，排除了腕部复发性正中神经病变。针状肌电图 （EMG） 显示右侧 APB 慢性去神经支配，无主动去神经支配，肺复张减少。其他肌肉，包括 FDI、拇长屈肌、小指展肌 （ADM）、固能伸肌 （EIP） 和旋前圆肌均正常。因此，EDx 排除了手腕正中神经病变、近端正中神经病变、下躯干或内侧脊髓臂丛神经病和运动神经元病。这些 EDx 发现与正中神经复发运动支的选择性损伤或右侧 T1 神经根病一致。神经肌肉超声显示手掌中部正中神经的复发运动支完整，手腕上的正中神经没有压迫。鱼际肌有严重的去神经变化 （图 1， B），包括 FPB 的深头，而 FDI 、 ADM 以及第一和第二腰肌正常。无造影剂的颈椎 MRI 显示 T1 神经根水平右侧神经孔处有一个硬膜外充满液体的囊肿（图 1、C 和 D）。患者因有症状的神经周围囊肿而被诊断为右侧 T1 神经根病。在与神经外科医生讨论后，手术被推迟。随访 6 个月时，她的鱼际萎缩稳定，无任何新症状。讨论
全面了解肌瘤神经支配模式对于准确定位周围神经病变至关重要。在上肢，大多数肌肉由 1-3 个颈神经根支配，有助于神经根型颈椎病的诊断。传统上已知包括 APB 肌在内的手内肌受 T1 和 C8 神经根/节段支配。然而，目前的理解证实 APB 肌的主要神经支配是 T1 根/段。支持主要 T1 根受累的 EDx 发现包括 APB 记录的低中位 CMAP 振幅。尽管内侧肱神经和前臂皮神经也共享 T1 神经支配，但由于背根神经节的脊髓外位置，它们的感觉神经动作电位在 T1 神经根病中得以保留。我们的案例证实了这种理解，进一步强调了精确肌瘤定位的重要性。胸部神经根病相对罕见，T1 神经根病占所有神经根病的不到 1%。胸神经根病的常见病因包括糖尿病和胸椎间盘疾病。神经周围囊肿是腰椎神经根病的偶然原因，但都是胸神经根病的罕见病因。神经周围囊肿主要分布在背根神经节和神经根的交界处，是在神经内膜和神经束膜之间发育的充满 CSF 的囊肿。其患病率在 1.5% 至 13.2% 之间，主要发生在腰骶区域，女性的患病率更高。这些囊肿通常是无症状和偶然的，偶尔（就像我们的患者一样）可能会导致神经根压迫并导致神经根表现。症状性神经周围囊肿的治疗包括疼痛管理、CT 引导下囊肿穿刺、显微镜下囊肿开窗术或手术囊肿切除。手术切除仅用于止痛药难治的严重神经根性疼痛以及与囊肿位置相关的膀胱或肠道功能障碍。总之，T1 神经根病可能是孤立性鱼际萎缩的罕见原因，应在鉴别诊断中予以考虑。
