髓母细胞瘤
每年的11月20日是国际儿童日。
儿童是人类的未来,愿所有儿童都能远离病痛,茁壮成长。
髓母细胞瘤,这货是小孩儿时期最常见的恶性脑瘤,大概有十分之一的、19岁以下小孩得的脑脊髓内原发肿瘤都是它。
而且啊,髓母细胞瘤特别喜欢找5~9岁的小朋友麻烦。
临床特征
常见症状包括夜间或晨起头痛、恶心、呕吐和步态共济失调。
一般会出现脑袋里的压力增大和小脑不太灵光的情况。
平常表现出来的不舒服,有晚上或者早上起来头疼、想吐、恶心,还有走路不稳,摇摇晃晃的。
诊断
做MRI的时候,一般能看到中线、或者中线旁边小脑里头有个东西,增强扫描后还亮闪闪的,经常把第四脑室也给挤兑了。
有时候脑室还会因为梗阻积水给撑大了。
差不多有三分之一的髓母细胞瘤患者在发现的时候,肿瘤已经悄悄跑到软脑膜上去了,这种情况,治疗效果就不太理想了。
手术切除
最大程度安全切除肿瘤,是治疗所有髓母细胞瘤患者的关键环节。
术后分层
确定肿瘤的分子分型具有预后意义,并逐渐应用到目前和将来的前瞻性临床试验,帮助明确是升级还是降级治疗。
→标危
肿瘤切得干干净净,或者差一点点就切干净了(剩下的肿瘤不到1.5平方厘米),腰穿检查脑脊液里没发现癌细胞,也没有发现肿瘤跑到别的地方去,而且肿瘤的型号是经典款、或者促结缔组织增生/结节型那种。
→高危
术后剩下的肿瘤,得有指甲盖那么大,还得有肿瘤乱跑、或者搬家到别处的迹象,要么就是长得像大细胞、或者变身成间变型的样子。
临床试验
强烈推荐所有患儿,术后都尽量去参加的临床试验接受治疗。
术后治疗
再次强调,有条件时,推荐大多数髓母细胞瘤患儿去参加临床试验。
如果患者不太可能加入临床试验,则:
→3岁以下患儿
推荐联合化疗,从而推迟或不用全脑全脊髓放疗。
→3~21岁标危患儿
推荐全脑全脊髓放疗、联合原发部位放疗,之后进行辅助联合化疗,不推荐单一模式治疗。
此类患儿行全脑全脊髓放疗的标准剂量是23.4Gy。原发部位采用加量放疗(30.6Gy),针对瘤床及其边缘。
给予辅助化疗时,交替使用2种方案:顺铂/洛莫司汀/长春新碱;环磷酰胺/长春新碱。
→3~21岁高危患儿
对于大多数3-21岁高危患儿,建议给予全脑全脊髓放疗、联合原发部位放疗(18Gy),不同时给予长春新碱或卡铂,之后行联合化疗。
→>21岁的患者
对于大多数髓母细胞瘤成人患者,建议给予全脑全脊髓放疗联合原发部位放疗,之后进行辅助联合化疗。
→对于体能状态较差、或有多种共存疾病的成人患者,可以单用全脑全脊髓放疗。
并发症
最常见的远期并发症包括:神经认知功能障碍、听力损失、不孕不育、内分泌异常、脑血管疾病和第二恶性肿瘤。