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作者：张东骜 点评专家：范涛
案例来源：首都医科大学三博脑科医院
患者于1个月前无明显诱因出现颈部疼痛不适，伴右上肢乏力。髓内星形细胞瘤引起的早期神经功能损害常为单侧，随着病情的进展，逐步引起双侧神经功能障碍。
行理疗按摩等治疗，症状无缓解。
1周前症状加重，右手持物不稳，精细活动受限。
多数脊髓星形细胞瘤呈缓慢进展。如患者病史较短、有短期内加重，则提示肿瘤恶性程度较高，或者出现肿瘤卒中。
于医院就诊时行颈椎MRI检查，提示颈胸交界区髓内异常信号，不均匀强化，考虑占位性病变，入院治疗。
既往史
既往无特殊。
患者一般情况可，神志清楚，语利，查体配合。患者双上肢皮肤触压觉及痛温觉尚可。左上肢肌力5级；右上肢近端肌力4级，远端肌力3级，可扪及右手第一骨间背肌萎缩；右上肢腱反射未引出。症状的分布可提示肿瘤的位置。颈髓肿瘤表现为颈部疼痛和上肢麻木、乏力。对于胸脊髓肿瘤，腰痛是最常见的主诉，同时伴有下肢麻木和（或）无力。
左下肢皮肤感觉稍减退，右下肢皮肤感觉尚可，无明显疼痛感，双下肢肌力正常。患者的症状表现形式也可帮助判断患者病情。例如，卧姿时下腰部疼痛加重应引起注意，因为这表明是脊髓肿瘤可能，而不是椎间盘退行性疾病。
双下肢巴宾斯基征（Babinski Sign）阳性。闭目难立试验（Romberg's test）阳性。![]() | ![]() |
| 图1 术前MRI提示C6～T1水平髓内展位性病变（左：矢状位，右：冠状位）。 占位偏向右侧，呈长条片状不均匀强化信号影。 通常情况下，脊髓髓内星形细胞瘤在MRI T1像上呈稍低信号，MRI T2像上呈高信号。几乎所有星形细胞瘤在增强核磁中呈现强化信号，但其信号强化程度与肿瘤级别无明显相关性。 |
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| 图2 术后病理提示肿瘤增生活跃，组织学诊断胶质母细胞瘤 |
诊断
脊髓髓内胶质母细胞瘤
1.室管膜瘤：起源于室管膜，可发生于任何具有室管膜的部位，CT常为等密度，MRI呈等TI，等或稍高T2，可有分叶。增强后肿瘤明显强化。2.脊髓脓肿：患者可有高热，寒战等全身表现。MRI可见脊髓水肿范围较大。脑脊液浑浊，脑脊液检查呈糖低-蛋白高表现。3.血管母细胞瘤：占位多位于脊髓后部或旁正中部位，肿瘤进展缓慢，多发。血管母细胞瘤有遗传倾向。患者于全麻下行颈后正中入路髓内占位探查切除+椎板成型术。术中全切肿瘤。术后患者一般情况平稳，术后右下肢肌力少减弱，4级，其余肢体肌力同术前。星形细胞瘤属于浸润性生长肿瘤，一般肿瘤边界欠清，全切肿瘤难度较高。手术治疗仍为主要治疗方式。手术以尽可能彻底切除肿瘤并保护神经功能为主要目标。
患者于手术2个月后开始同步放化疗，并密切随访观察。
高级别星形细胞瘤预后不佳，术后需联合辅助放化疗以降低复发几率，延长患者生存期。
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| 图3 术后颈椎MRI提示肿瘤切除满意 |
预防及健康管理
对于不明原因的颈部及背部疼痛、肢体乏力及皮肤感觉异常，需警惕脊髓肿瘤可能。应早期诊断，早期治疗。多数髓内星形细胞瘤恶性程度较低，手术切除可实现长期无瘤生存。星形细胞瘤（Astrocytoma）是起源于中枢神经系统中星形胶质细胞的肿瘤。具体病因不详。肿瘤破坏脊髓结构，并压迫周围组织，引起临床症状。局部性、根性或者脊髓性的疼痛是最常见的主诉。疼痛多呈虫咬感，持续存在，夜间静息时更为明显。同时患者还可出现肌力下降、感觉异常、括约肌功能障碍等神经损害表现。星形细胞瘤成浸润性生长，手术彻底切除难度较大。2.疾病分型、病理、病理生理、发病机制、流行病学等脊髓髓内星形细胞瘤约占全部脊髓肿瘤的6～8%。星形细胞瘤是儿童髓内肿瘤最常见的类型。在成人髓内肿瘤中，星形细胞瘤是第二常见的类型，仅次于室管膜瘤[2]。肿瘤可发生于脊髓的任何位置，以颈段较为多见[3]。极少数病例可见全脊髓受累。总体而言，星形细胞瘤由肿瘤性的星形胶质细胞组成，多数情况下特异性表达胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP）。世界卫生组织依据其恶性程度，进一步分为WHO I级至IV级，级别越高其恶性程度越高。而在某些高级别亚型中（例如胶质母细胞瘤），可能出现GFAP表达丢失。毛细胞性星形细胞瘤（Pilocytic Astrocytoma,WHO I）典型的组织学表现是由松散和囊性的星形胶质细胞区域和浓密的毛发样(毛状)细胞区域的双相肿瘤。毛细胞性星形细胞瘤与一型神经纤维瘤病成一定相关性。![]() |
| 图4 毛细胞性星形细胞瘤 |
弥漫性星形细胞瘤（Diffuse Astrocytoma,WHO II）
该肿瘤细胞密度相对较低，由成角细胞核和多形性细胞核的细胞组成。肿瘤星形胶质细胞可能有不同的外观。其特点是有丝分裂活性低，无微血管增生或假性栅栏状坏死。
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| 图5 弥漫性星形细胞瘤 |
间变星形细胞瘤（Anaplastic Astrocytoma,WHO III）
组织学特征与上述II级肿瘤相似，但细胞数量和有丝分裂活性增加。无微血管增生或假性栅栏状坏死。
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| 图6 间变星形细胞瘤 |
胶质母细胞瘤（Glioblastoma,WHO IV）
以间变性星形细胞瘤伴微血管增生和（或）假性栅栏状坏死为特征。高级别星形细胞瘤可发生软脊膜播散，偶尔甚至可发现肉瘤分化。
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| 图7 胶质母细胞瘤 |
此病例为高级别脊髓内星形细胞瘤,起源于脊髓星形细胞,肿瘤沿脊髓纵轴浸润性生长。对于高级别脊髓内星形细胞瘤，胶质母细胞瘤，病情进展快。手术尽可能全切肿瘤，术后常规放疗。如果合并严重呼吸功能障碍或者肢体运动功能障碍，患者并发症发生率高，预后差。低节段的星形细胞瘤，如果神经功能较好，治疗及时，可以期待长期无瘤生存。同时需要注意脊柱稳定性，预防远期脊柱畸形。必要时可行脊柱固定融合术。
1.Luksik A S, Garzon-Muvdi T, Yang W, et al. Pediatric spinal cord astrocytomas: a retrospective study of 348 patients from the SEER database, Journal of neurosurgery[J]. Pediatrics, 2017, 19(6): 711-719.2.Louis D N, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary[J]. Neuro-oncology, 2021, 23(8): 1231-1251.3.Townsend N, Handler M, Fleitz J, et al. Intramedullary spinal cord astrocytomas in children[J]. Pediatric blood & cancer , 2004, 43(6): 629-632.4.Klekamp J. Treatment of intramedullary tumors: analysis of surgical morbidity and long-term results[J]. J Neurosurg Spine, 2013, 19(1): 12-26.本文由中科医库提供，其他网络媒体转载，请注明出处！
