关注“中科数媒”，点击菜单“远至”抢红包！
作者：翁建彬 点评专家：王宁
案例来源：湖北省妇幼保健院
患者一般情况
患儿男，5岁9个月。突发头痛呕吐1天。
现病史
患儿1天前无明显诱因在家突然出现持续性头痛，伴有呕吐，呈喷射性。
颅内高压引起的呕吐常为喷射性，原因为呕吐中枢位于延髓腹外侧区，可以通过直接和间接的方式接受呕吐反射传入信号继而引起呕吐。其中直接的方式是位于四脑室底的最后区这一特殊的化学感受区，在颅内高压时，感受到大脑缺血缺氧引起的脑脊液中的成分变化，从而产生刺激，将呕吐信号传到呕吐中枢，直接引起呕吐，无腹部等不适等主观感受。
共呕吐10余次，呕吐物为胃内容物，无意识丧失，无口吐白沫，无视物模糊，无二便失禁，无四肢活动障碍，无发热，无发绀，无腹痛腹泻等情况，家长立即送至当地医院。查头颅CT提示“左侧枕叶血肿，伴左侧侧脑室出血”，建议转上级医院治疗。遂转至我院，途中患儿仍感头痛不适，无昏迷，无呕吐，无抽搐情况，为进一步治疗，急诊拟“颅内自发性出血，脑室内出血”收住入院。起病以来，患儿意识清，精神软，胃纳一般，睡眠一般，排尿、排便无殊，体重无明显变化。
脑动静脉畸形小的常无症状，甚至动静脉畸形相当大也可以无症状。除非出血或者引起癫痫才被发现。绝大多数是出血后才诊断出来，其次是寻找癫痫原因发现，有的则因长期顽固性头痛发现。其症状因动静脉畸形的部位、大小、是否出血或缺血等而定。临床上常见的症状主要是出血，癫痫，头痛和局灶的神经功能症状。
既往史
平素体健，无食物药物过敏史，无重大外伤手术史，无输血史殊。
既往病史的意义：脑血管畸形在未出血时可有头痛，癫痫等症状，该患儿无此类表现。
个人史
其母G1P1，患儿足月顺产，无产伤窒息史；出生后母乳喂养至15个月，及时添加辅食，现为普食；生长发育同同龄儿；按计划免疫接种。
家族史
父母体健，否认家族遗传病史。
体格检查
T 37.0℃，P 100次/分，R 28次/分，BP 116/62mmHg。神志清，精神软，格拉斯哥昏迷评分（GCS）15分，双眼各向活动正常，双侧瞳孔等大等圆，直径约2mm，对光反射存在，视力粗测可，鼻唇沟对称，伸舌居中，颈强直，抵抗明显。心律齐，未及明显心杂音，两肺听诊呼吸音粗，未闻及干湿啰音，腹软、无压痛，肝脾肋下未及明显肿大，四肢肌张力正常，肌力V级，深浅感觉粗测正常，双侧Babinski征可疑阳性，脑膜刺激征阳性。
为什么关注视力问题？颅高压的三联征：头痛、呕吐、视乳头水肿，需注意关注视力情况检查。另患儿出血位置在枕叶，为视觉皮层中枢，视力情况可评估枕叶神经功能损伤情况。
脑室内出血患儿出现颈强直、脑膜刺激征阳性，因为脑脊液通路为侧脑室-三脑室-四脑室-蛛网膜下腔。随脑脊液流动患儿蛛网膜下腔也会充满红细胞，表现为蛛网膜下腔出血的症状。
该患儿体检生命体征平稳，神志清，瞳孔等大，无脑疝情况。有颈抵抗、脑膜刺激征，提示蛛网膜下腔出血。Babinski征可疑，椎体束累及可疑。全面的神经系统查体包括：生命体征，意识状态，颅神经检查，肢体运动（肌张力、肌力、共济运动、步态），肢体感觉（深浅感觉），反射（深反射、浅反射、病理反射），脑膜刺激征等。
辅助检查
当地医院头颅CT提示：左侧枕叶血肿，伴左侧侧脑室出血。见图1。
出血是动静脉畸形最常见的症状，约占52%～77%，因为是扩张的静脉出血，通常出血量不大，大量出血者仅占16%。
| 图1 患儿头颅CT | ||
入院诊断
颅内自发性脑出血（左枕叶），脑动静脉畸形？
动静脉畸形是由一团动脉、静脉及动脉化的静脉（动静脉瘘）样血管组成，动脉与静脉交通，期间无毛细血管。局部血管呈丛状或血管聚集成球形，有一个或多个供血动脉及一个或多个引流静脉。其血管壁厚薄不均，多由纤维组织构成，偶有平滑肌纤维，多无弹力层。
脑室内出血
分析
一、病例特点
1. 患儿男，5岁9个月。
2. 因“突发头痛伴呕吐1天”入院，急性起病，病程短。
3. 患儿无明显诱因下突然出现头痛，呈持续性，伴有呕吐10余次，呈喷射性，为胃内容物。无外伤病史，无意识丧失，无视物模糊，无口吐白沫，无排尿、排便失禁，无四肢活动障碍，无发热，无腹痛腹泻等。
4. 经当地医院抗炎、补液治疗后呕吐稍好转，但头痛不能缓解，持续存在，效果不佳。
5. 既往史、个人史及家族史无殊。
6. 查体：生命体征平稳，神志清楚，GCS 15分，双侧瞳孔等大等圆，直径约2mm，对光反射存在，颅神经检查阴性，颈抵抗，脑膜刺激征阳性，双侧Babinski征可疑阳性，四肢肌力正常。
7. 辅助检查：头颅CT：左侧枕叶血肿，伴左侧侧脑室出血。
二、诊断与鉴别诊断
（一）诊断
颅内自发性脑出血（左枕叶），脑血管畸形？脑室内出血
（二）鉴别诊断
患儿CT提示左枕叶及脑室内大量均匀高密度影，出血明确，否认外伤病史，需从以下几个方面考虑出血原因：
1. 脑动静脉畸形：儿童颅内自发性出血最常见的原因之一，出血常是突发的，通常无明显诱因或在外伤诱因下出血，表现为剧烈头痛，若出血量大或破入脑室引起急性脑积水，可伴有意识障碍、昏迷等情况，严重时候发生脑疝死亡。
2. 颅内动脉瘤：动脉瘤在儿童少见，是自发性蛛网膜下腔出血常见的原因，主要位于颅内大动脉的分叉处，破裂后引起的出血同样表现为突发的剧烈头痛，呕吐，癫痫，甚至昏迷。同时其瘤体的占位效应常引起局限性的神经功能缺失，通常表现在眼部，如眼球活动受限或视力下降等症状。
3. 颅内肿瘤卒中：儿童颅内肿瘤发病率较高，肿瘤生长有逐渐加重的过程，病程相对较长，伴出血卒中可在原有症状上急性加重。占位效应引起的神经功能症状明显，影像学上除出血外常可见肿瘤影像及周围脑组织水肿。
4. 颅内感染（急性脑炎）：常有发热等感染症状或前驱感染病史，急性起病，颅高压症状为主，伴有脑脊液性状改变，脑膜刺激征阳性。
三、检查计划
1. 进一步行头颅CTA，MRA，DSA排除血管相关性疾病。
2. 必要时行头颅增强磁共振排除颅内肿瘤可能。
3. 必要时行腰椎穿刺术，行脑脊液实验室检查。
4. 行血常规、凝血功能、生化、肝炎免疫、电解质、胸部X线片、心电图、腹部超声、心脏彩超等检查，完善相关术前准备。
四、治疗计划
1. 卧床休息，心电监护，低流量吸氧，密切关注神志意识，瞳孔变化。
2. 内科药物脱水、止血、预防癫痫、补液纠正电解质等治疗。
3. 明确诊断后行，手术治疗。
手术的目的是阻断供血动脉及切除血管畸形团，解决和预防出血，治疗癫痫，消除头痛，解决盗血，恢复神经功能。
4. 若诊疗过程中病情加重，急诊行>脑室外引流或血肿清除术。
合并脑室内出血患者常昏迷，其神经系统体征亦较危重，急性脑积水的发生率较高，通常需行脑室外引流或血肿清除术以缓解颅内高压。
治疗经过
一、入院后检查：
1. CTA：左侧顶枕叶交界附近异常血管影（由左侧大脑后动脉供血，引流至大脑大静脉），AVM考虑。左侧顶枕叶脑出血及左侧侧脑室内积血。见图2。
| 图2 患儿头颅CTA检查 | |
2. MRA：左侧大脑后动脉远端异常血管团；AVM考虑：左侧顶枕叶脑出血及左侧侧脑室内积血。见图3。
| 图3 患儿头颅MRA检查 | |
3. DSA：
脑血管造影是诊断脑血管畸形的金标准，结合颅内血管的分布情况，通常需要行双侧颈内动脉，双侧椎动脉的选择性血管造影，必要时还需要行颈外动脉的血管造影。
①左侧椎动脉造影：左侧大脑后动脉P3段AVM。见图4。
| 正位 | |
| 侧位 | |
| 图4 患儿左侧椎动脉造影 | |
②左侧颈内动脉造影：未见异常。见图5。
| 正位 | ||
| 侧位 | ||
| 图5 患儿左侧颈内动脉造影 | ||
③右侧颈内动脉造影：未见异常。见图6。
| 正位 | ||
| 侧位 | ||
| 图6 患儿右侧颈内动脉造影 | ||
二、入院后治疗：
予以心电监护，鼻导管吸氧，甘露醇1g/kg静脉滴注q8h脱水治疗，止血、德巴金1mg/（kg·d）预防癫痫等治疗，定期监测内环境及电解质情况，密切关注神志、瞳孔变化。
脱水治疗药物常用甘露醇，另有甘油果糖，速尿、白蛋白、高渗盐水（3%NaCl）等。
癫痫是脑血管畸形常见的症状之一， 可在颅内出血时发生，也可以单独出现，约占全部患者的15%～47%。一般预防性使用3～6个月，若无癫痫发作则缓慢减药至停用。
在完善上述检查过程中，患儿病情平稳，无急性脑积水，颅内压增高情况，检查结果出来后，诊断明确为：左枕叶脑动静脉畸形伴出血，脑室内出血。无手术禁忌后择期行开颅脑血管畸形切除术。
术后检查
1. 术后复查头颅MRI：血管畸形团基本清除，脑室内血肿大部分清除。见图7。
| 图7 患儿术后复查头颅MRI | |||
2. 术后复查DSA：血管畸形团对比术前已全切。见图8。
| 正位 | |
| 侧位 | |
| 图8 患儿术后左侧椎动脉造影 | |
3. 术后病理报告：镜下大小不等的脉管管腔，厚薄不均，周围见大量出血，炎细胞浸润。符合脑血管畸形伴出血。见图9。
| 图9 患儿术后病理诊断报告 |
患儿术后继续予以脱水、止血、预防癫痫、营养神经等对症支持治疗，恢复良好，未发生明显的术后并发症及残留神经功能后遗症。
正常灌注压突破综合征是脑动静脉畸形术后常见的并发症：由于脑动静脉畸形盗血，造成畸形周围的正常脑供血不足，使脑组织慢性缺血缺氧。因而这部分血管处于扩张状态，丧失了自动调节能力。一旦动静脉畸形被切除，原来被动静脉畸形盗取的血液重新流入慢性扩张的血管，以高流量注入微循环，使病理性扩张的血管不能耐受这种改变，导致血管源性水肿，毛细血管破裂，脑实质出血。这一理论可解释术后数小时或数天内发生的颅内血肿和脑水肿，其发生率约在3%～4%。
出院诊断
颅内自发性脑出血（左枕叶）
脑动静脉畸形
脑室内出血
出院建议
1. 注意休息，避免剧烈运动，保护伤口，3～5天换药，术后2周拆线；
2. 术后1个月门诊复查头颅MRI，术后半年复查DSA，定期随访。
专家点评
本病例是以突发头痛伴呕吐为首发症状的脑血管畸形伴出血的病例。从典型的头痛、呕吐颅高压症状，查体提示脑膜刺激征，怀疑蛛网膜下腔出血。行CT检查提示左枕叶出血破入侧脑室，结合患儿的病史，初步拟诊为脑动静脉畸形，进一步完善CTA、MRA、DSA等检查，至确诊为左侧大脑后动脉P3段的脑动静脉畸形，前期诊断过程有惊无险。因动静脉畸形出血，可出血量大压迫脑组织是可引起脑疝，尤其合并脑室内出血时，急性脑积水的发生率高，常常在等待进一步诊断检查的过程中，患儿因病情加重常需要行急诊外引流术或急诊开颅血肿清除，同时面对未知的血管畸形出血，手术风险大，死亡率高。
该病例的血管畸形不大，供血动脉及引流静脉不复杂，且位于枕叶皮质内较浅表位置，为非功能区，手术切除难度不大。术中根据引流静脉或陈旧性出血的指引通常能顺利的找到畸形血管，在仔细的沿边界分离的过程中，脑组织的损伤应尽量保护，同时追溯供血动脉，尽可能全切血管畸形。术后复查提示手术效果非常好。对于位于脑深部、脑室内、功能区或者巨大的动静脉畸形时，把握手术适应证及掌握好手术策略非常重要，包括策略性的施行分期手术，以及选择神经介入治疗，行动静畸形的栓塞及手术的综合治疗[3]。
脑血管畸形切除术后需重点关注“正常灌注压突破综合征”，对可能出现的患者可采取控制性低血压，维持4～7天，以避免可能出现的脑水肿和脑出血，术后需及时复查排除术区出血，同时行脑血管造影明确切除程度，如果有畸形残留，则通常需再次行手术治疗。
参考文献
[1] Chen W，Choi EJ，McDoμgall CM，et al. Brain arteriovenous malformation modeling，pathogenesis， and novel therapeutic targets [J]. Translational Stroke Research，2014，5（3）：316-29.
[2] Iv M，Choudhri O，Dodd RL，et al. High-resolution 3D volumetric contrast-enhanced MR angiography with a blood pool agent （ferumoxytol） for diagnostic evaluation of pediatric brain arteriovenous malformations [J]. J Neurosurg Pediatr，2018：1-10.
[3] Gruter BE，Mendelowitsch I，Diepers M，et al. Combined endovascular and microsurgical treatment of arteriovenous malformations in the hybrid operating room [J]. World Neurosurgery：2018.
[4] Lawton MT，Rutledge WC，Kim H，et al. Brain arteriovenous malformations [J]. Nature Reviews Disease Primers：2015， 1：15008.
本文由中科医库提供，其他网络媒体转载，请注明出处！
