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作者：刘业成 案例来源：中国医学科学院北京协和医院
1月余前，患者无诱因出现发热，Tmax 39.9℃，无畏寒、寒战，伴咳嗽、咳白痰、乏力、纳差、面色发黄。就诊当地医院，查血常规：WBC 12.61×109/L，NE% 88.2％，HGB 63g/L，PLT 589×109/L；24h尿蛋白 2.1g；SCr 173μmol/l；ANCA（+）；骨髓涂片：增生低下、粒系比例高。1周前，休息时突发右侧剧烈腰痛，外院腹部超声提示右肾周血肿。转至我院急诊，查血常规：WBC 16.5×109/L，NE% 91％，HGB 49g/L，PLT 331×109/L；尿常规：WBC（-），BLD 200Cells/μl，Pro 0.3g/L；24hUPro 1.37g；肾功能: Urea 8.71mmol/L，Cr 200μmol/L；凝血：PT 15.1s，Fbg 4.39g/L，APTT 33.4s，D-Dimer 3.17mg/L；ESR 119mm/1h；尿培养：屎肠球菌；ANA18项：ANA (+)H1:160， 抗RNP弱阳性(+)，抗ENA抗体、抗磷脂抗体（-）；ANCA(+)P1:20、MPO-ANCA（+）55RU/ml；抗GBM(+)27.0 EU/ml；泌尿系超声：右肾外侧混合回声（12.3cm×7.8cm×5.1cm），右肾下极似可见一条小动脉通向其边缘，腹（盆）腔积液4.8cm；腹部CT：右肾周弧形高密度影，考虑肾周出血，腹盆积液，双侧胸腔积液，两侧肺下叶局部肺不张。考虑ANCA相关性血管炎、急进性肾小球肾炎。加用甲泼尼龙40mg q12h。发热不除外合并泌尿系及肺部感染，予美罗培南抗感染。复查泌尿系超声：右肾外侧可见混合回声（13.7cm×10.3cm×8.9cm），右肾下极下方另可见一混合回声（13.5cm×8.7cm×6.3cm），盆腔积液7.1cm。患者体温逐渐降至37℃，咳嗽、咳痰较前缓解。近3日偶有咳嗽、咳血丝痰，轻度憋气，尿量每日约2000ml。监测HGB稳定于60～70g/L，SCr逐渐升至500μmol/L。现为进一步诊治收入我科。发病以来精神、睡眠欠佳，腹胀、纳差明显。既往史
既往史、个人史、月经婚育史及家族史无殊。
T 36.7℃，P 89次/分，BP 151/59mmHg，sPO2 95%（氧流量3L/min），两肺呼吸音粗，右肺呼吸音低，腹软，双侧肾区叩痛阳性，右肾为著，肠鸣音弱，下肢未及明显水肿。入院诊断
急性肾功能衰竭
ANCA相关性血管炎可能性大
肾周血肿
重度贫血
肺部阴影原因待查
泌尿系感染？
血管炎定义为血管壁存在炎症性白细胞并伴有管壁结构的反应性损伤。血管完整性的丧失可能会导致出血。管腔塌陷可导致下游组织缺血和坏死。一般来说，随着具体血管炎性疾病不同，受累血管大小、类型和部位各异。血管炎常常很严重，有时是致命的，需要立即识别和治疗。受累器官的症状可孤立出现或者与多器官联合出现。受累器官的分布可能提示某种特定的血管炎性疾病，但是会观察到明显的重叠。
一般根据患者最常受累血管的主要大小和类型，对血管炎综合征进行经典分类。同时根据是否存在抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)可以把ANCA阳性的血管炎统称ANCA相关性血管炎，通常包括三种疾病：显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎(GPA，或称Wegener肉芽肿)及嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA，或称Churg-Strauss）。
因为血管炎的临床表现可与一些其他疾病类似，所以其的诊断常常被延误。然而，某些征象的存在强烈提示血管炎。例如：
1. 多发性单神经炎：多发性单神经炎(或不对称性多神经病)高度提示血管炎(尤其是结节性多动脉炎)
2. 可触及的紫癜：具有单纯可触及的紫癜的患者可能患有皮肤白细胞分裂性血管炎，属于超敏反应性血管炎的一种类型；如果紫癜同时合并系统性器官受累，这些患者可能存在HSP(IgA血管炎)或显微镜下多血管炎(多动脉炎)。
3. 肺、肾受累：咯血合并提示肾小球肾炎的肾脏受累提示GPA(Wegener)或显微镜下多血管炎。然而，某些其他疾病，特别是抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane， GBM)抗体疾病，可能导致相同的肺-肾合并表现。
入院后完善检查。血常规:WBC 17.96×109/L，NE% 91.6％，HGB 81g/L，PLT 240×109/L。尿常规：BLD 80cells/μl，WBC 150cells/μl，NIT (+)，PRO TRACE。肝功能、肾功能：ALT 80U/L，Alb 30g/L，Cr(E) 496μmol/L， Urea 32.31mmol/L；NT-proBNP 9265pg/ml，cTnI 0.014μg/L；ESR 7mm/1h，PCT 0.5～2ng/ml；胸腔、腹腔、盆腔CT：两肺多发磨玻璃影，两肺上叶结节，心包增厚，双侧胸腔积液，两肺下叶膨胀不全，肾周血肿较前略减小。经肾内科、免疫内科会诊，考虑ANCA相关血管炎， 急进性肾小球肾炎，急性肾功能衰竭、肾周血肿。3月11日至3月15日予甲泼尼龙80mg q12h→3月16日减为80mg ivgtt qd→3月31减为40mg ivgtt qd→4月6日改为美卓乐48mg qd→4月11日44mg qd→4月19日40mg qd；CTX 0.2g iv 1周2次，目前累积剂量1.8g（末次4月21日）。期间病情危重，转入ICU。3月11日至3月21日共行5次双膜血浆置换。3月19日、3月22日行CVVH治疗，患者自主尿量维持在2000ml/d左右，Scr逐渐下降。血浆置换期间，白细胞出现反复升高，WBC最高54×109 /L伴血小板间断下降，最低45× 109 /L，间歇期白细胞明显回落，考虑与置换膜反应相关。3月17日后复查ESR 1mm/h，hs-CRP 3.85mg/L、ANA18项、ANCA、抗GBM抗体（-）。肾周血肿方面：原因考虑为血管炎累及小动脉形成动脉瘤、动脉瘤破裂出血，嘱绝对卧床，保守对症治疗；3月14日、3月17日复查腹部CT示右肾及腹膜后血肿基本同前。监测血红蛋白呈下降趋势(80g/L→64g/L)，不除外右肾周缓慢出血可能。泌尿外科：手术风险极高，建议首选介入处理；3月22日行腹主动脉+双肾动脉造影，造影结果示双肾动脉多发小动脉瘤形成，未见活动性出血部位，未行栓塞治疗。造影后持续水化，予CRRT清除造影剂。间断予输血支持，并补充造血原料。监测患者血红蛋白逐渐回升至97g/L。4月6日复查胸腹盆CT示肾周血肿较前稳，胸膜下少许磨玻璃影。期间患者血压偏高，次/分ax170/85mmHg，予调整降压治疗，目前服用拜新同30mg qd，倍他乐克25mg q12h，监测血压控制在120/80 mmHg左右。感染方面：间断低热、少量白痰，痰涂片少量G-杆菌、念珠菌，尿培养屎肠球菌，予头孢他啶抗感染，后体温正常、停用抗生素，近3周未再发热。4-7出现口腔白斑，考虑鹅口疮可能性大，予碳酸氢钠漱口及制霉素涂口腔好转。患者精神状态良好，无发热、咳嗽、腰痛、尿痛等不适。可下地活动，嘱适当康复训练，避免腰部用力。尿量可，大便通畅。查体：Bp 120/80mmHg，HR 69次/分，sPO2 96%RA。两肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心律齐。腹部平软，无压痛、反跳痛及肌紧张。双下肢未及水肿。4-18复查血常规：WBC 6.61×109/L，HGB 97g/L，PLT 189×109/L。24hUP：1.0g。生化：Cr(E) 141μmol/L，Urea 14.82mmol/L。ANCA相关性血管炎
急性肾功能衰竭
肾性高血压
双肾多发动脉瘤
肾周自发血肿
泌尿系感染
鹅口疮
1. 注意休息，适当活动，避免外伤或跌倒，避免过度用力或提重物，避免劳累或感染。低盐低脂饮食，适当限制蛋白质摄入（优质蛋白50g/天）。监测血压及出入量。
2. 继续美卓乐40mg（10片）/天（4-19起），每周减4mg（1片），至24mg（6片）/天维持服用1个月，此后每2周减2mg（半片），至12mg（3片）/天维持，1月后免疫科门诊复诊决定进一步用量。
3. 继续环磷酰胺0.2g 静脉注射 每周2次（目前累积1.8g，末次4-21日）。每周复查血常规、肝功能、肾功能能。如WBC<4×109/L、PLT<50×109/L或ALT>100U/L暂时停用。
4. 注意腰部症状及尿量、尿色等情况.每月复查肾脏BUS，警惕再次出血及失血性休克风险。如有心悸、乏力、腰痛、血尿等不适及时门急诊就诊。必要时介入科、泌尿外科评估出血可能。
5. 继续服用拜新同、倍他乐克控制血压，密切监测，避免过大波动。
6. 保持大便通畅，注意排便颜色及性状，如有黑粪、便血等，及时复查血常规、肝功能、肾功能能、粪常规+OB。监测尿常规+沉渣、24小时尿蛋白定量。
7. 1个月后免疫科门诊随诊，不适及时门急诊就诊。
患者中老年女性，以发热、乏力起病，辅助检查提示重度贫血、肌酐进行性升高，考虑急性肾损伤原因待查，后患者检查发现MPO-ANCA阳性，抗GBM抗体阳性，病程中出现肾周大血肿，近期有咳血及肺部阴影表现，综合以上，患者存在多系统受累，近期突出表现为肾衰及肾周血肿难以控制，HGB快速下降，首先考虑ANCA相关性血管炎。1.肺出血、肾炎综合征：患者同时出现肺肾出血症状，抗GBM抗体阳性，胸片表现自肺门沿支气管浸润的片状渗出影，发病前可有呼吸道感染表现，需要考虑肺出血、肾炎综合征，但如以一元论解释，但患者同时存在ANA、抗RNP及ANCA阳性，咯血轻微、渗出较少，起病过程更符合血管炎特点。2.细菌性心内膜炎：可引起反复高热、可模拟血管炎表现，感染加重可引起多系统脏器功能障碍，但该患者应用广谱抗生素后体温趋于平稳，肾衰仍难以控制，且出现特异性较高的ANCA及抗GBM抗体，可用经食管心脏彩超除外。肾周血肿的最常见原因是新生物，恶性者以肾细胞癌为主，良性者以血管肌脂瘤为主；其次为血管炎；其他原因有出血素质、透析治疗、肾移植、体外震波碎石术、感染，罕见情况为特发性血肿。结合患者ANCA阳性，首先考虑ANCA相关性血管炎，ANCA相关血管炎患者也可同时出现抗GBM抗体阳性。此类血管炎累及小动脉为主、形成动脉瘤样改变。动脉瘤破裂可引起肾周血肿。血管造影对血管炎诊断和治疗有重要意义。患者血丝痰及肺部阴影，考虑不除外新发肺部感染可能、也可能以尿毒症合并咯血所致。如怀疑肾周血肿或出血量可能危及生命时应首选血管造影。若有活动性出血点，可行选择性动脉栓塞，但要防止出现肾梗死及肾功能减退。一旦确诊应尽早开始激素和免疫抑制剂治疗，同时应积极控制血压。如果血管栓塞失败，应采取血肿引流、切除出血部位等外科治疗。本文由中科医库提供，其他网络媒体转载，请注明出处！
