CASE是一本国际心血管成像病例报告杂志，是备受赞誉的《美国超声心动图学会杂志》（JASE）的配套刊物。该杂志通过发表经同行评议的病例报告，提出关于超声心动图在临床上的教学要点或科学观察，为提高广大心血管爱好者对心血管病例多模态影像诊断的专业水平，在本公众号既往已经推出CASE心血管病例读片系列基础上，重新整理及新格式发布，欢迎大家踊跃参加讨论。
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病例报告（Case Presentation）
64 岁，男，到肺科门诊就诊，主诉 1 个月来出现了进行性呼吸困难，既往病史仅有大量吸烟。
最初被诊断患有慢性阻塞性肺疾病，并根据需要开始每天服用噻托溴铵和沙丁胺醇。他的症状持续恶化，尽管遵守了他的治疗方案，他很快就发展成了体重增加和双侧下肢水肿。
初步的经胸超声心动图（TTE）显示，患者有一个巨大的心脏包块，因此转诊至我院。在我院预约就诊前，患者气短症状加重，不得不紧急前往我院急诊科就诊。
经检查，患者在过去偶尔出现心悸、呼吸困难和盗汗等症状。
最初的生命体征：
心率正常，每分钟 48 次（bpm），呼吸频率 16 次，室内空气中氧饱和度 96%，血压 122/89 mm Hg，体温 97.2°F。
体格检查：
结果显示，该名肥胖男子处于轻度窘迫状态，下颌有明显的颈静脉搏动，心音减弱，下肺野呼吸音减弱。
实验室检查显示低钠血症（128 毫摩尔/升）、低氯血症（91 毫摩尔/升）、血红蛋白和血细胞比容升高（分别为 17.2 克/分升和 53%）。
胸部 X 光片：显示心脏轮廓增大（图 1）。
图1胸部X线片显示心脏增大大，无其他主要异常
心电图显示：
完全性心脏传导阻滞，交界性逸搏节律为 56 bpm。
床旁 TTE 显示：
进行了床旁 TTE 检查
图2显示RV和RA的二维TTE胸骨旁切面。
视频 1 TTE 心尖四腔切面
视频2经胸超声心动图胸骨旁长轴切面
视频 3 TTE 胸骨旁短轴切面
视频 4TTE 剑下切面
TEE检查：进入心脏监护室后，患者接受了经食管超声心动图检查：
图 3：二维 TEE 切面，
视频 5 TEE 食管四腔切面
视频6 经食管超声心动图，彩色多普勒显示
视频7食管中主动脉瓣短轴经食管超声心动图。
心脏磁共振成像（CMRI）：进行了心脏磁共振检查
图 4 CMRI 显示
问题 （question）：
①多模态影像表现？
②可能的疾病？
③下一步的治疗
Answer答案
64 岁，男，到肺科门诊就诊，主诉 1 个月来出现了进行性呼吸困难，既往病史仅有大量吸烟。
最初被诊断患有慢性阻塞性肺疾病，并根据需要开始每天服用噻托溴铵和沙丁胺醇。他的症状持续恶化，尽管遵守了他的治疗方案，他很快就发展成了体重增加和双侧下肢水肿。
初步的经胸超声心动图（TTE）显示，患者有一个巨大的心脏包块，因此转诊至我院。在我院预约就诊前，患者气短症状加重，不得不紧急前往我院急诊科就诊。
经检查，患者在过去中偶尔出现心悸、呼吸困难和盗汗等症状。
最初的生命体征：
心率正常，每分钟 48 次（bpm），呼吸频率 16 次，室内空气中氧饱和度 96%，血压 122/89 mm Hg，体温 97.2°F。
体格检查：
结果显示，该名肥胖男子处于轻度窘迫状态，下颌有明显的颈静脉搏动，心音减弱，下肺野呼吸音减弱。
实验室检查显示低钠血症（128 毫摩尔/升）、低氯血症（91 毫摩尔/升）、血红蛋白和血细胞比容升高（分别为 17.2 克/分升和 53%）。
胸部 X 光片：显示心脏轮廓增大（图 1）。
图1胸部X线片显示心脏增大大，无其他主要异常
心电图显示：
完全性心脏传导阻滞，交界性逸搏节律为 56 bpm。
床旁 TTE 显示：进行了床旁 TTE 检查
床旁 TTE 显示一个巨大的心脏内肿块（6.7×4.15 厘米），从右心房（RA）延伸到右心室（RV），导致严重的三尖瓣梗阻、中度心包积液和射血分数正常（图 2，视频 1-4）。
图 2：二维经胸超声心动图胸骨旁切面显示右心室和右心房。三尖瓣处被一个大小为 4.15×6.7 厘米的巨大肿块占据。橙色箭头指示围绕右心室和右心房的心包积液（PF）。
图2显示RV和RA的二维TTE胸骨旁切面。
视频 1：经胸超声心动图心尖四腔心视图显示一个巨大的心脏内肿块侵入右心腔并导致严重的三尖瓣梗阻。围绕整个心脏的中度心包积液也很明显。两个心室的收缩功能均正常。
视频 1 TTE 心尖四腔切面
视频 2：经胸超声心动图胸骨旁长轴切面显示大量环形心包积液。入院 10 天后出现即将发生心脏压塞的情况，需要进行心包开窗术。
视频2经胸超声心动图胸骨旁长轴切面
视频 3： 经胸超声心动图胸骨旁短轴切面显示心脏肿块从右心房通过三尖瓣口延伸至右心室。还可以看到围绕右心房和心室壁的大量心包积液。
视频 3 TTE 胸骨旁短轴切面
视频 4：经胸超声心动图剑下切面显示下腔静脉（IVC）淤血，即下腔静脉扩张且无呼吸变化。
视频 4TTE 剑下切面
TEE检查：进入心脏监护室后，患者接受了经食管超声心动图检查：
经食管超声心动图（TEE）检查显示：
证实肿块侵入了右心房和右心室腔，并记录到房间隔受浸润，同时在左心房（LA）中可见一个较小的肿块（3×3 厘米）。
三尖瓣口几乎完全梗阻，导致跨瓣舒张期压差升高（11 毫米汞柱），并且与中度心包积液一起导致右心室充盈受损（图 3，视频 5-7）。
超声多普勒显示，在没有明显的心包填塞生理表现的情况下，二尖瓣和三尖瓣早期舒张期流入速度的呼吸变化明显。
图3 ：二维经食管超声心动图，A 图证实肿块侵入右心房并浸润右心房壁（橙色箭头），B 图记录房间隔受浸润（蓝色箭头），同时在左心房可见一个较小的肿块（3×3 厘米；绿色箭头）。AV，主动脉瓣；PF，心包积液。
视频 5：经食管超声心动图食管中段四腔心切面显示肿瘤侵入右心房和右心室。还可以看到围绕右心房和右心室壁的中度心包积液。
视频 5 TEE 食管四腔切面
视频 6：经食管超声心动图食管中段四腔心视图，结合彩色多普勒，显示三尖瓣口严重梗阻。这种几乎完全的梗阻导致跨瓣舒张期压差升高，并且与中度心包积液一起导致右心室充盈受损。
视频6 经食管超声心动图，彩色多普勒显示
视频 7：经食管超声心动图食管中段主动脉瓣短轴切面记录房间隔的肿瘤浸润以及左心房中存在一个小肿块。
视频7食管中主动脉瓣短轴经食管超声心动图。
心脏磁共振成像（CMRI）：进行了心脏磁共振检查
心脏磁共振成像（CMRI）排除了同时存在其他病变，并证实心脏肿块广泛侵入右心房和右心室，右心室流入道几乎完全闭塞（见图 4）。延迟对比增强显示肿块内有局灶性增强区域，与坏死一致。
图 4：心脏磁共振成像（CMRI）记录的心脏肿块（11.7×6.2×5.1 厘米）侵入右心房、左心房和右心室，右心室流出道几乎完全闭塞。还可以看到心包积液（PF）。IVS 表示室间隔。
图 4 CMRI 显示
临床诊疗（Clinical Course）：
①后对患者进行了心脏肿块手术切除评估，被认为无法手术。
②入院 10 天后，由于心包积液逐渐增多导致即将发生心脏压塞，他接受了心包开窗和引流术，共引流了 600 毫升液体。大体检查时，在心脏上发现白色浸润物。心包积液被送去进行流式细胞术评估，结果显示与 B 细胞淋巴瘤一致。
骨髓活检未发现淋巴瘤细胞，这证实了原发性心脏受累的诊断。
在与血液科会诊后，他接受了为期 3 天的利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱和阿霉素方案的化疗。
Discussion讨论
引言（Introduction）：
我们描述了一位 64 岁男性患者的病例，该患者有 1 个月的进行性劳力性呼吸困难病史。
显著的体格检查结果包括颈静脉压升高、心动过缓以及心音减弱。
初步超声心动图显示有一个巨大的心脏内肿块和中度心包积液，但没有心包填塞的生理表现。经食管超声心动图（TEE）显示肿块侵入右心腔，并记录到房间隔受浸润。
心包积液的流式细胞术检查显示为 B 细胞淋巴瘤。进一步评估证实为原发性心脏淋巴瘤。
虽然在淋巴瘤的情况下心脏受累相对常见，但原发性心脏淋巴瘤极为罕见，仅占原发性心脏肿瘤的 1%。
心脏肿瘤可以是原发性的（良性或恶性），也可以是转移性的（恶性）。根据世界卫生组织对心脏肿瘤的组织学分类，心脏肿瘤的估计发病率极低，在 0.0017% 至 0.33% 之间。
①良性肿瘤与恶性肿瘤的比例约为 3:1。大约 75% 的原发性肿瘤是良性的，其中粘液是最常见的肿瘤，占所有原发性肿瘤病例的 30%。
②其余 25% 的原发性肿瘤为恶性。其中，肉瘤（血管肉瘤、横纹肌肉瘤和纤维肉瘤）是最常见的恶性肿瘤，占所有原发性肿瘤的四分之一，超过恶性肿瘤的 50%。
③原发性心脏肿瘤可起源于任何心脏组织。它们通常发生在心肌或心内膜，但也可能来自瓣膜组织、心脏组织或心包结缔组织。
④继发性肿瘤的发病率远高于原发性心脏肿瘤，约有 15%的癌症患者会发生心脏转移。乳腺癌、肺癌、食道癌、胰腺癌、恶性黑色素瘤和恶性淋巴瘤是文献中提到最多的原发肿瘤。由于不明原因，50% 以上的黑色素瘤会转移到心脏。
①心房粘液瘤是最常见的心脏肿瘤，约占所有原发性心脏肿瘤的 30%。90%的粘液瘤表现为单发的LA肿块，多发于50-70岁的女性。
②事实上，大多数恶性原发性心脏肿瘤是肉瘤，主要是血管肉瘤或较少见的横纹肌肉瘤 。
③虽然多达 20% 的淋巴瘤患者可能会转移累及心脏，但原发性心脏淋巴瘤（根据定义，必须只累及心脏和/或心包）却极为罕见，仅占所有原发性心脏肿块的 1%。
影像检查在心脏肿块的诊断和治疗中发挥着重要作用：
①超声心动图可提供心肌和心腔的图像，以及有关心脏肿块大小和活动度、循环受阻程度和全身栓塞可能性的重要信息。虽然 TTE 本身在鉴别肿瘤方面也能提供相当多的信息，但由于 TEE 具有更高的诊断效用，因此通常会合并使用 TEE，这主要是因为食道靠近心脏，没有解剖结构（如肋骨、肌肉和肺）的干扰，而且可以使用高频成像探头，从而提供更高的空间分辨率。
②在心脏瓣膜出现病变的情况下，超声心动图与 CMRI 或计算机断层扫描的结合可能有助于血栓与肿瘤的鉴别诊断。
①心脏肿瘤有五种常见表现，包括心力衰竭、栓塞、传导异常、心包疾病和全身症状（如体重减轻、发热和盗汗）。较少见的情况是，这些肿瘤在临床上并无症状，只是偶然被诊断出来。
②心脏肿瘤的临床表现取决于其大小、位置和发展方式（浸润与体积膨胀），而非其组织病理学类型。
①从病理生理学的角度来看，肿瘤性肿块会破坏瓣膜功能或阻塞冠状动脉导致冠状动脉血流减少，并可能引起心绞痛、心肌梗死、晕厥、心律失常、心力衰竭，甚至心源性猝死。
②心室受侵可导致收缩能力受损或传导异常，并可能导致心脏传导阻滞（如本病例中观察到的情况）或快速性心律失常。
任何心脏肿块都可能发生栓塞，但最常见的是粘液瘤，因为粘液瘤易碎，因此更容易自发碎裂。左侧栓塞表现为急性或复发性脑血管病发作，而栓塞到肺部可引起急性肺栓塞或慢性栓塞性疾病，最终导致肺血管闭塞引起肺动脉高压。
①良性原发肿瘤的治疗方法是手术切除，3 年后的存活率为 95%。对于源于瓣膜组织的纤维母细胞瘤，可能还需要修复/更换受影响的瓣膜。传统的做法是进行连续超声心动图评估，以监测复发情况。
②横纹肌瘤可能是手术方法的例外，因为它们通常会自发消退，无需治疗。
③由于预后不良，恶性原发肿瘤的治疗通常是姑息性的，包括放疗、化疗和相关并发症的处理。
④最后，转移性心脏肿瘤的治疗（通常是化疗或姑息治疗）取决于原发肿瘤的性质。
Highlights要点
本文介绍了一位 64 岁男性患者渐进性呼吸困难的病例。
影像学检查显示一个巨大的心内肿物侵犯了右心腔和左心房。
进行了广泛的检查以得出原发性心脏 B 细胞淋巴瘤的最终诊断。
原发性心脏淋巴瘤非常罕见，尤其是在免疫功能正常的患者中。
由于无法进行手术，患者接受了姑息性化疗。
文献来源
1.本系列病例来源：https://www.cvcasejournal.com/，点击文末【阅读原文】可以访问英文原文病例。
2.CASE: Cardiovascular Imaging Case Reports
Volume 1, Issue 1P6-10 February 2017
DOI: 10.1016/j.case.2016.11.003
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