【胎儿/心包】The Fetus.net产科疑难病例(36)答案及释义:心包崎胎瘤

健康   健康   2024-10-03 11:05   浙江  


The Fetus.net网站自1990年至2021年8月份,共发布542例产科病例,该系列病例病种广泛,影像资料详实,全部有病理及解剖结果,罕见及少见病例,丁香园超声版及超声时间公众号曾做过病例翻译及病例讨论,为了更好的学习产科疑难病例的超声诊断,吸其精华,本公众号陆续把该疑难病例系列按系统分类进行回顾性分析,一并新病例的发布,欢迎大家积极参入讨论。


本病例讨论请点击以下链接:


The Fetus.net产科疑难病例(36)问题:胎儿心脏结构异常?




病例报告



     这名 27 岁的 G1P0 患者在 30 周时因心脏超声切面异常就诊。

     大血管未显示,但正常。

      无家族史,羊膜穿刺术正常。获得以下图像。



问题(Question):胎儿心脏结构异常?


Answer答案

 这名 27 岁的 G1P0 患者在 30 周时因心脏超声切面异常就诊。

     大血管未显示,但正常。

      无家族史,羊膜穿刺术正常。

获得以下图像。



  • 明确的发现是存在大量心包积液(不是胸腔积液,因为它没有在肺周围扩散)。

  • 在心脏底部附近有一个肿块

  • 还要注意,积液显示出彩色多普勒信号,这不是因为它是一个血管结构,而是因为在心包内晃动的液体的反常运动。


         这些综合发现都是心包畸胎瘤( pericardial teratoma)的典型特征。


Discussion讨论


心包崎胎瘤( pericardial teratoma)


同义词Synonyms:无


定义Definition: 

   

罕见的原发性心脏肿瘤,从心包中长出,也可位于心耳或心室。一般来说,它们来自心脏底部,并从主动脉或肺动脉获得营养。它由多个囊肿组成,囊肿位于实心区域内,可通过心腔突出。


组织学Histology: 

从组织学角度看,囊肿可有三个生发层,囊肿由各种上皮覆盖,包括:分层鳞状上皮、立方上皮、分泌上皮或呼吸上皮。实性区域包含成熟或不成熟的神经胶质、胰腺、甲状腺、肌肉、软骨或骨组织。大多数新生儿肿瘤都是良性的。

这些是肿瘤的标本

流行病学Prevalence:   罕见的是,原发性心脏肿瘤的0.17-0.28:10000之间变化,90%是良性肿瘤。畸胎瘤占19%至25%,其中横纹肌瘤占40%至60%,纤维瘤占12%至25%。


表现Presentation: 

胎儿:心包肿瘤,具有混合回声,表面光滑或结节状,可使心脏从正常位置移位。心包积液几乎总是存在的,这可能会导致心脏压塞、心力衰竭和水肿。这可能会导致宫内死亡或心律失常。


新生儿:可引起呼吸困难、心脏扩大大、充血性心力衰竭、心脏压塞、新生儿水肿和猝死。

病因Etiology:  未知


发病机理Pathogenesis:  未知

Sonographic findings:超声检查发现:

检查结果包括:


  1. 具有光滑或结节状表面的异质性肿瘤,大小不一(通常为 2 - 6 厘米),位于心脏底部并与主动脉和肺动脉接触。

  2. 肿块可使心腔移位或受压。

  3. 心脏轴偏移。

  4. 心包积液:这是其特征,积液程度可为中度或重度。在彩色多普勒上,积液可出现反常运动,与心腔运动方向相反。

  5. 可通过脉冲多普勒显示的充血性心力衰竭


鉴别诊断:Differential diagnosis:   纵隔或心内肿瘤

相关异常:Associated anomalies:  除了积水之外没有其他情况。

预后:Prognosis:  适用于早期诊断、足月妊娠和轻度症状的病例。然而,在出生时患有心包积液和积液的胎儿中,结果是一致致命的。 


复发Recurrence risk:  无





文献来源





1.【产科超声疑难病例】系列均来源 https://thefetus.net/ 网站,点击文末【阅读原文】可以访问英文原文病例。






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