肺动脉畸形的产前筛查和诊断
4| 肺动脉异常的诊断
4| 1肺动脉的主要异常
肺动脉有许多不同的异常现象。克服诊断复杂性的关键在于采用一种逻辑方法：
①分析瓣膜区域以区分肺动脉瓣异常；
②分析右心室流出道以区分圆锥动脉异常；
③分析肺分支以区分分支大小和/或位置异常。
表 1对PA异常进行了总结。
表 1. 先天性肺动脉畸形概述，我们提出的四种疾病类型分类
肺动脉瓣区异常（肺动脉狭窄） 瓣膜下： 漏斗部（圆锥）：法洛四联症，双胎输血综合征患者 瓣膜： 非发育异常和融合瓣膜（最常见） 瓣膜畸形和非融合（Noonan 综合征） 瓣上型（产前罕见）： Alagille综合征、Williams–Beuren综合征、Ehlers–Danlos病、post-rubella综合征 |
动脉圆锥异常（通常与VSD相关，伴有或不伴有前部对位不良）
轻度的→ 中度的→ 严重狭窄（肺动脉闭锁） |
肺动脉起源或走行异常
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肺动脉发育异常 单侧肺发育不全（一条肺动脉闭锁）
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4| 2肺动脉狭窄
先天性肺动脉畸形包括一系列异质性疾病，从细微的孤立性肺动脉狭窄到完全性肺动脉发育不全。
尽管目前不建议在产前超声筛查期间检查PA瓣膜，但PS相对常见，占儿童所有先天性心脏缺陷的8-12%。
最常见的PS是圆顶状的肺动脉瓣，导致肺动脉干扩大，在某些情况下，由于反流导致LPA扩张。
PS包括一系列异常，应根据受影响的瓣膜区域将其分为瓣膜、瓣上和瓣下异常。
①法洛四联症经常发现瓣膜下异常，在双胞胎对双胞胎输血综合征的情况下，6-13%的受体双胞胎出现瓣膜下异常。
② 在瓣膜异常中，有必要将融合和非发育不良瓣膜（最常见的类型）与非融合和发育不良瓣膜区分开来，这可以在RA疾病中发现，如努南综合征（努南综合症的估计发病率，1000-2500活产中有1例）和心面部皮肤及相关综合征
③在产前很少看到瓣上异常，但在出生后，在Alagille、Williams–Beuren、Ehlers–Danlos和Ehlers–Danlos综合征中经常发现。
尽管通常是间接征象（4CV、RVOT切面和/或3V和/或3 VT切面的异常）提示异常，但一些PA异常 可以直接检出。
①事实上，只有通过在整个心动周期中观察肺动脉瓣叶增厚和发育不良，或通过观察主要PA起源处的狭窄后扩张，才能直接诊断出轻度孤立性PS，而不会对右心室产生任何影响。
②因此，如果怀疑PS，无论类型如何，都应使用脉冲多普勒和彩色多普勒进行彻底评估。这些方法将突出PS的特征，包括是否存在相关的肺和/或三尖瓣反流、动脉导管逆流和静脉导管异常血流。
PS可以在怀孕期间（从妊娠早期到中期）或分娩后进行诊断。诊断的挑战主要在于多种多样的临床表现。
4| 3 心脏MRI
①心脏磁共振成像（MRI）可能是评估PA异常的一种有吸引力的选择，作为一种替代或补充技术，特别是考虑到无电离辐射。
②然而，它的使用存在实际限制，包括人类胎儿的体积小、心率高、缺乏同步数据采集的传统方法，以及由于不可预测的胎动和母亲呼吸而可能导致MRI数据损坏。
③它在胎儿PA评估中的应用正在研究中，需要进一步的工作来阐明它的有用性。
④产前心脏MRI也可用于先天性PA疾病的二线非侵入性探查，特别是用于评估可能与这些异常相关的肺部表现。
类似地，3D/4D超声（时空图像相关（STIC）技术）的使用可能令人感兴趣，但该技术在这种特定条件下是否提供任何附加价值仍有待证明。
文献来源
Ultrasound Obstet Gynecol. 2023 Apr;61(4):445-457.
Prenatal screening and diagnosis of pulmonary artery anomalies
E Lesieur 1 2, S Zaffran 3, R Chaoui 4, E Quarello 5 6
PMID: 36178851 DOI: 10.1002/uog.26078
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