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随着对天疱疮认识的不断深入和治疗手段的不断更新，由相关学术组织组建的指南工作组，制订了中国天疱疮诊疗指南，并发表于《中华皮肤科杂志》2024年第10期。
受篇幅限制，我们将分成两期内容对指南进行解读。上篇涵盖天疱疮的诊断、病情评估、治疗原则、激素治疗、生物制剂治疗；下篇涵盖天疱疮的免疫抑制剂治疗、其他系统性治疗方法、日常管理、复发、特殊人群及特殊类型天疱疮的注意事项。本期为大家分享下篇的内容。
如何应用免疫抑制剂治疗天疱疮？
1. 免疫抑制剂可与激素联用治疗中重度天疱疮，若考虑应用免疫抑制剂，推荐吗替麦考酚酯（每次1 g，2次/d）为一线选择。（证据级别1b，强推荐）
2. 其他免疫抑制剂也可作为治疗天疱疮的选择，如硫唑嘌呤（2 ~ 2.5 mg·kg-1·d-1）或甲氨蝶呤（10 ~ 20 mg/周），环磷酰胺仅建议用于对常规治疗效果欠佳的天疱疮患者。（证据级别4，弱推荐）
3. 需密切监测并及时处理免疫抑制剂的不良反应如感染、骨髓抑制、肝肾损伤、胃肠道反应、诱发肿瘤等。（证据级别4，强推荐）
表7 免疫抑制剂的推荐剂量及须注意的不良反应或事项
天疱疮还有哪些其他系统治疗方法？
1. 推荐IVIG与其他系统治疗联合治疗天疱疮，推荐方案：0.4 g·kg-1·d-1连用3 ~ 5 d，如病情未缓解，可每月使用1次（3 ~ 5 d），直至病情控制。（证据级别1b，弱推荐）
2. 对常规治疗效果欠佳的天疱疮患者（尤其重度患者），在激素和/或利妥昔单抗和/或免疫抑制剂的基础上，可以考虑血浆置换或免疫吸附。（证据级别4，弱推荐）
天疱疮的治疗需结合患者病情严重程度、合并疾病、身体状态、治疗相关的不良反应等因素综合选择方案，治疗流程图详见图1。
图1 天疱疮治疗流程图
如何对天疱疮患者进行日常管理和随访？
1. 天疱疮患者日常管理中，建议关注外用药物、皮肤黏膜护理、生活方式干预、心理支持和社群支持等。（证据级别5，强推荐）
2. 建议对天疱疮患者规律随访，以评估治疗的有效性和安全性，并动态调整治疗方案。（证据级别5，强推荐）
天疱疮的复发如何处理？
1. 应用激素联合利妥昔单抗的患者，在激素治疗过程中，若距离上次输注利妥昔单抗的间隔时间≥6个月时出现复发，可静脉输注利妥昔单抗500 mg 1次，必要时调整激素剂量。（证据级别5，强推荐）
2. 在激素治疗过程中，若病情复发，通常建议将激素剂量调整至目前剂量的前两个治疗剂量，并密切监测病情，必要时适当放缓激素减量速度。若调整激素剂量2周后仍未控制病情，需尽快全面评估，必要时将激素剂量调整至初始治疗阶段的水平。（证据级别5，强推荐）
特殊人群中天疱疮治疗上有何注意事项？
1. 儿童天疱疮的治疗首选激素（泼尼松0.5 ~ 2 mg·kg-1·d-1，通常不超过60 mg/d），与成人相比，尤其需关注生长障碍、白内障等激素相关不良反应。（证据级别4，弱推荐）
2. 妊娠期天疱疮的治疗应兼顾病情严重程度以及治疗选择对母亲和胎儿的影响，首选应用激素，哺乳期天疱疮患者的药物选择基本同妊娠期天疱疮患者。（证据级别4，弱推荐）
3. 老年天疱疮的治疗除病情严重程度外，需关注患者的身体状态和合并疾病等，综合决定治疗方案，必要时需适当降低系统治疗的强度（通常不超过泼尼松60 mg/d）。（证据级别4，弱推荐）
特殊类型天疱疮在治疗上有何注意事项？
1. 特殊类型天疱疮治疗尚无一致意见，需遵循个体化原则。增殖型天疱疮治疗首选激素，必要时可联合免疫抑制剂。（证据级别4，弱推荐）
2. 红斑型天疱疮患者应注意防晒，治疗首选较低剂量激素，必要时联合免疫抑制剂，若病情严重，可考虑利妥昔单抗。（证据级别5，弱推荐）
3. 副肿瘤性天疱疮患者应重视合并肿瘤的筛查与评估，对于有可能切除的肿瘤及时进行完整的手术切除。治疗首选激素，必要时联合免疫抑制剂或利妥昔单抗。伴有闭塞性细支气管炎的患者，建议与相关科室医师协作治疗。（证据级别5，强推荐）
小结
指南在结合证据情况等因素的基础上，对天疱疮诊断和治疗的12个临床问题形成了30条推荐意见。篇幅所限，本文仅选取了部分重要内容进行解读，详情请阅读全文。｜开放获取·指南与共识｜中国天疱疮诊疗指南（2024版）（附晋红中教授解读视频）
本文来源：中华皮肤科杂志
声明：本文仅作为学术交流之用，仅限医学专业人士阅读参考，侵删
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