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导读：随着医学技术的进步，许多曾经被认为是致命的先心病患者已经能够生存到成年，但可能会面临如心力衰竭的晚期并发症。对于这些患者，心脏移植有时是唯一有效的治疗手段。本文基于一项回顾性研究，讨论了成人先心病特别是单心室患者接受心脏移植的现状、面临的挑战以及未来的发展方向。
慢性静脉淤血导致的肾功能和肝功能障碍
手术技术挑战（多次既往手术史、心脏位置变异、肺循环和体循环静脉异常、需要肺动脉重建）
广泛的侧支循环负担
同种异体致敏性增加
尽管如此，存活期超过1年后显示无显著差异。这些结果与最近一项欧洲多中心研究的结果一致，该研究同样显示早期死亡率增加但远期条件生存率相当。
这项研究的另一个有趣发现是约半数单心室患者接受了多器官移植。目前关于Fontan手术后ACHD患者是需要单纯心脏移植还是心肝联合移植的指导数据有限，多器官移植的适应证仍存在争议。了解该系列病例中的决策思路将很有意义。无论如何，仍需要进一步研究来确定这类人群多器官移植的适应证。尽管存在复杂性且可能需要多器官移植，梅奥系列研究的结果仍然令人瞩目。需要注意的是，这些结果可能不具有普遍性，可能反映了患者选择和丰富的中心经验的影响。
尽管研究存在局限性，仍可得出重要信息。ACHD患者，特别是单心室循环患者的早期生存率仍有提升空间。在发生终末期器官功能障碍前及时列入移植等待名单很重要，需要更多研究来确定最佳列名时机。同样，需要更好地理解多器官移植的适应证。
原文标题
Heart Transplantation for
Adult Congenital Heart Disease: Where We Are Now, and What Comes Next?
作者
期刊
编辑：黄琰
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