一患儿母亲为29岁经产妇，在孕37周因胎儿心动过缓行剖宫产。产妇孕期常规产检无异常，仅用产前维生素，无非法用药史。新生儿出生状态良好，1分钟和5分钟Apgar 评分分别为8分和9分。无血栓、流产、早期猝死及凝血障碍等家族病史。
患儿在产后48h的筛查中，听诊心率（140次/分）与脉搏血氧仪心率（70次/分）不一致。心电图检查显示心室双束支传导阻滞，肢体导联出现Q波、ST-T改变（见图1）。
图1
超声心动图进一步确认了心室功能减退以及室壁瘤的存在，随后该患儿被紧急转送至儿科重症监护病房（PICU）。转入后，患儿间歇性心律失常，尽管外周灌注状态良好，但仍频繁出现室性早搏，伴有间歇性的三度房室传导阻滞，并偶发心动过缓和低血压。
转入后，超声心动图显示左心室中度扩张、收缩功能中度减退，射血分数30.5%（正常不低于55%）。左心室尖部运动异常似动脉瘤（见图2），侧壁远段及心尖部变薄。右心室收缩功能正常，近端冠状动脉起源与外观无异常。
图2
实验室评估结果：肌钙蛋白-I：0.03 ng/ml，在正常范围（<0.04 ng/ml）。但肌酸激酶-同工酶MB：13.8 ng/ml，高于正常（0.6 - 6.3 ng/ml）。BNP升高：534 pg/ml（正常<100 pg/ml）。高凝性检查包括Leiden因子V、PT20210A突变、抗磷脂抗体、血清同型半胱氨酸水平、抗凝血酶测定均无显著差异。
遂静脉输注胺碘酮，使用卡维地洛和卡托普利。第4 天和第 7天BNP下降，均为26 pg/ml。患者继续用低分子肝素降低左心室壁血栓可能性。
左心室射血分数从30.5 增至62.4%，左室变薄和心尖运动障碍仍存在。
心脏腔大小正常，左室侧壁中段及心尖变部变薄、运动幅度减低且有室壁瘤。MRI证实侧壁中远段有疤痕，为左心室的15%，射血分数38%，右心室收缩功能正常。
图3
室性早搏消失，胺碘酮改为口服，病人营养良好。
行心导管造影显示室内血流动力学正常（图4）。左侧冠状动脉前降支突然闭塞，前方和外侧有两形态良好的侧支。右冠状动脉、左主干、左回旋支无异常。超声心动图显示冠状动脉近端起始和血流正常。
图4
患儿出院，停依诺肝素，改用阿司匹林。出院时口服胺碘酮、卡维地洛、依那普利和阿司匹林。后续18个月随访中，患儿仍有症状，有心尖室壁瘤，但左心室收缩功能良好。
宫内心肌梗死罕见且常致命，表现有子宫或出生后心室功能障碍、室性动脉瘤、出生后血流动力学不稳定。宫内期间诊断常不明确。
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