患者男，30岁，因休息时出现心悸和剧烈运动时出现呼吸困难就诊。
既往有高血压、先兆性晕厥，伴有手指麻木，但未出现晕厥。
在静息状态下进行的经胸超声心动图（TTE）检查显示有肥厚型心肌病（HCM），包括非对称性室间隔肥厚、二尖瓣前叶收缩期前移（SAM），室间隔显著增厚（43mm）。行瓦氏动作时，左心室流出道（LVOT）的压力差分别为12-16mmHg。
HCM患者运动不耐受的原因可能有多种因素：包括流出道梗阻、二尖瓣反流和舒张功能障等，后者在非梗阻性HCM和高血压心脏病中也很常见。
在梗阻性HCM患者方面，左室流出道梗阻是由于收缩期二尖瓣与肥厚的室间隔接触所引起的，且因左室前后负荷降低、心肌收缩力增强而加重。
左室流出道梗阻定义为静息时或激发后的最大压差大于30mmHg。在非梗阻性HCM中，运动耐力下降的鉴别诊断包括二尖瓣功能不全、与SAM相关的二尖瓣反流、心房颤动以及与冠状动脉桥相关。患者心电图未发现阵发性房颤或室性心律失常。鉴于患者静息状态下超声心动图未发现静息状态下的LVOT梗阻（图1A和1B）。
瓦氏动作下也未发现与SAM相关的MR或LVOT梗阻（图1C和1D）。
因此进行运动心肺功能检查，以更好地确定其运动耐受力，并评估潜在的运动诱导的LVOT梗阻。运动后LVOT压力梯度为64 mmHg（图1E和1F），证实了严重LVOT梗阻的存在，解释了患者剧烈运动时出现呼吸困难的原因。
肥厚型心肌病的静息成像可能低估或遗漏左心室流出道阻塞，导致不适当的管理决策，对有症状的患者产生负面影响。2024年肥厚型心肌病指南指出，运动负荷试验为确定HCM整体运动耐受性和潜在的、运动诱导的左心室流出道梗阻的重要工具。
本例HCM患者，静息状态或瓦氏动作后超声心动图均未显示LVOT阻塞。运动负荷试验对于确诊患者LVOT阻塞至关重要，从而指导治疗。
治疗症状性阻塞性HCM的药物包括影响心脏收缩力和/或左心室前负荷的药物。β受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂是首选治疗方案。它们通过负性血管收缩和减慢心率延长舒张期充盈时间，增加每搏心室前负荷，同时降低心肌收缩力，从而减少左室流出道阻塞。二线治疗方案适用于尽管接受了最大限度的药物治疗但仍有明显症状的患者，包括地高辛、室间隔缩减疗法（外科心肌切除术或酒精室间隔消融）以及直接心肌肌球蛋白抑制剂。
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