作者:黄盼柳
单位:广西壮族自治区江滨医院
嘿,朋友们!今天来给大家讲一个有趣又神秘的医学故事。你知道吗?在中国的上海、山东、广东肇庆、浙江、宁波等地,都有过猫立克次体脑炎的相关报道哦,不过典型的皮肤焦痂样皮疹病例那可是相当少见的。这不,最近就来了一个这样特别的小患者,典型的皮肤焦痂样皮疹患儿来院就诊,经多学科会诊最终确诊为猫立克次体感染合并系统性红斑狼疮。现分享其诊治过程,以便大家交流学习。
患者,女,12岁,主因“头面部、躯干、双上肢丘疹伴瘙痒1月余”于2024年8月16日收治入院。病理特点:女性患儿,慢性病程,进行性加重;2月余前患儿曾有反复发热,后患儿双前臂上侧开始出现棕红色豌豆大小红斑丘疹,伴瘙痒,后皮损逐渐蔓延至头面部和躯干,密集对称分布,部分连接成片;10天前患者偏方洗浴后皮损表面长出黑痂。查体:头面部、躯干及双上肢可见棕红色豌豆大小红斑丘疹,上覆有黑色厚痂,密集对称分布;双侧下颌,腋窝,腹股沟淋巴结增大。既往史:急性寻麻疹;肾病综合征病史。(图1)
图1:患儿头面部、躯干及双上肢可见棕红色豌豆大小红斑丘疹,上覆有黑色厚痂,密集对称分布
【8月23日前实验室检查】
血常规+超敏CRP:白细胞WBC4.07X109/L↓,红细胞RBC4.1X1012/L↓,血红蛋白Hb107g/L↓,血小板PTL:136X109/L↓;超敏CRP:0.40mg/L。
生化:尿素UREA2.3mmol/L↓,肌酐CREA42umol/L↓,天冬氨酸氨基转移酶AST64U/L↑,乳酸脱氢酶LDH374U/L↑,降钙素原PCT0.06ng/mL↑,红细胞沉降率ESR57mm/h↑。
凝血:D-二聚体(D-D)2.92mg/LFEU↑。
免疫:总免疫球蛋白E(lgE)1014.00IU/mL↑,免疫球蛋白M(lgM)0.90g/L↓,免疫蛋白G(lgG)16.20g/L↑,补体3(C3)0.38g/L↓,补体4(C4)0.06g/L↓,免疫球白E(lgE)1014.00IU/mL↑;HSV-lgG二项1型单纯疱疹病毒(HSV1-lgG)1212.01Au/mL↑。
8月23日tNGS:细环病毒(序列数178),人类疱疹病毒5型(序列数123),猫立克次体(序列数50)。(图2)
8月26日结果:ANA及ds-DNA阳性,低补体血症,符合系统性红斑狼疮SLE诊断标准。
图2:靶向高通量测序tNGS:细环病毒(序列数178),人类疱疹病毒5型(序列数123),猫立克次体(序列数50)
8月16日入院后,结合患者病史、临床表现及辅助检查,考虑患者免疫力低下,不排除特殊病原体感染引起的多形红斑。因此,给予强的松片(用于抗炎、抗过敏)和百多邦软膏(用于局部抗菌)治疗。
8月20日,经主任医师会诊,确认患者肾病综合征处于缓解状态,肾功能正常;同时考虑单纯疱疹病毒1型(HSV-1)既往感染,先给予维德思抗病毒治疗。
8月21日查房时,患者诉瘙痒不适。鉴于抗病毒药物治疗效果不佳,为明确病原,送检外周静脉血标本进行靶向高通量测序(tNGS)检测。
8月23日会诊,tNGS结果显示:人类疱疹病毒5型(序列数123)、细环病毒(序列数178)、猫立克次体(序列数50)。因此,抗感染药物治疗继续以抗病毒(维德思)为主,并加用多西环素治疗方案。
8月26日会诊,患者诉瘙痒较前缓解,肾脏方面稳定。检验结果显示ANA及ds-DNA阳性,伴低补体血症,符合系统性红斑狼疮(SLE)的诊断标准。因此,给予甲强龙针治疗系统性红斑狼疮。
8月27日查房,患儿皮疹较前好转,无明显新发丘疹,瘙痒症状减轻。在甲泼尼龙基础上加用羟氯喹治疗,同时继续抗病毒(维德思)并加用多西环素治疗方案。
8月28日会诊,眼科会诊确认患者视网膜无病变。继续给予甲泼尼龙抗炎联合羟氯喹调节免疫治疗。
8月31日查房,患者瘙痒症状明显缓解。查体显示面颈部、躯干及双上肢红斑颜色变暗,结痂大部分脱落。
9月2日查房,患者瘙痒症状进一步缓解。查体显示面颈部、躯干及双上肢可见对称分布红斑,颜色较前变淡,结痂基本脱落。目前治疗方案有效,患者一般情况良好,予以带药出院。
流程如下:
猫立克次体感染表现出来的某些临床症状与系统性红斑狼疮有相似之处,仅凭某些临床症状难以分辨。该患者在治疗过程前期病因未明,抗感染治疗效果不佳,通过tNGS技术明确有猫立克次体感染合并系统性红斑狼疮后改变治疗方案,加用多西环素治疗,抗感染效果改善,说明多西环素对该例患儿的猫立克次体感染治疗是有效的。随后对症治疗,患儿临床症状均改善,病情逐渐稳定。
在我们日常生活中,系统性红斑狼疮病例在临床上并不罕见,而这里面的关键“人物”之一猫立克次体却鲜为人知。在此给大家简单科普一下。
猫立克次体(Rickettsia felis)是一种立克次体病原体,近年来受到更多关注。它属于立克次体属,是一种专性寄生于真核细胞内的革兰阴性原核生物,就像一个偷偷住在别人家里的“小坏蛋”。它引起的感染一般被称为立克次体病,通常分为斑点热群和斑疹伤寒群。此菌广泛分布于世界各地的哺乳动物、人类和外寄生物中。临床表现类似于鼠型斑疹伤寒和登革热。
原来是猫跳蚤这个“小帮凶”在搞鬼。猫立克次体的主要传播媒介是猫跳蚤,它们通过唾液将病原体传播给宿主,包括狗、猫、啮齿类动物等。
猫立克次体感染人类的严重程度与患者的免疫功能密切相关,可引起多种非特异性症状,大部分患者会出现发热、乏力、头痛、肌肉酸痛、咳嗽、咳痰、恶心、呕吐、腹泻、斑状丘疹等症状,典型的焦痂样皮疹很少见。此外,猫立克次体感染还可能引起神经系统症状,如脑膜炎、脑炎和急性播散性脑脊髓炎等。
尽管猫立克次体感染可能是自限性的,但由于疾病可能比较严重,且有相关并发症,所以及时治疗很重要。目前认为治疗立克次体感染最有效的抗菌药物是四环素衍生物,主要为多西环素。另外,氯霉素和大环内酯类抗菌药物(如阿奇霉素、克拉霉素)也可用于治疗立克次体感染。
总之,猫立克次体感染人类少见,症状多种多样,多系统均可受累,神经系统受累罕见。临床医生应加深对该疾病的了解和认识,同时在诊断中积极发挥NGS技术的先进作用,为患儿的诊断和精准化治疗提供依据。
猫立克次体感染的症状与其他立克次体和病毒感染相似,临床上难以区分,因此误诊率较高。明确病原体对于选择正确的治疗方案至关重要。其主要通过猫蚤的唾液传播,养猫人群应格外注意预防。预防立克次体病的关键在于控制和杀灭中间或储存宿主,如灭鼠、灭虱等。同时,保持个人清洁,减少前往疫区等也是有效的预防措施。一旦出现疑似症状,应立即就医,以免延误治疗。
陈培松 中山大学附属第一医院医学检验科副主任
本病例分析详细记录了一例罕见的猫立克次体感染合并系统性红斑狼疮的诊治过程。猫立克次体感染与系统性红斑狼疮在症状上有一定的相似,难以区分。通过对患者症状的细致观察和一系列实验室检查,特别是利用靶向高通量测序技术(tNGS),成功确诊了这一复杂病例。治疗方案的及时调整,尤其是加用多西环素,显著改善了患者的临床症状,体现了tNGS在病原体精准诊疗方面价值。
【参考文献】
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