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作者：黄朝阳 案例来源：首都医科大学宣武医院
T 36.8 ℃，P 78次/分，R 20次/分，BP 124/72 mmHg，HT 172 cm，WT 85 kg。发育正常，营养良好，神志清晰、自主体位、面容无异常，查体合作。全身皮肤黏膜颜色正常，全身浅表淋巴结未触及。头颅无畸形，眼睑无水肿，双眼球活动无受限，结膜无充血水肿，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大、等圆，对光反射灵敏。口唇无苍白，无发绀，咽无充血，扁桃体双侧无肿大。颈部活动自如，无颈部抵抗，未见颈动脉异常搏动，未见颈静脉怒张，未及血管杂音，甲状腺未触及肿大，未闻及血管杂音。胸廓无畸形，两肺呼吸运动一致，叩诊清音，语音传导正常，听诊呼吸音清，未闻及干、湿啰音，无胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动点位于左侧第五肋锁骨中线内0.5 cm，未见异常搏动及震颤，心率78次/分，律齐，心音正常，未闻及杂音。周围血管征未见。腹部平坦，未见胃肠蠕动波及腹壁静脉曲张，腹软，无肌紧张，无压痛及反跳痛，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分，未及血管杂音。肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，肝颈静脉回流征阴性。肾区无叩痛，输尿管点无压痛。肛门及外生殖器未见异常。脊柱及四肢未见异常。
专科检查：
血常规：淋巴细胞百分率42%，单核细胞百分率8.4%，中性粒细胞百分率48.3%，平均红细胞血红蛋白含量31.1 pg。
补体C3：0.66 g/L；
球蛋白：22.31 g/L，肌酸激酶：214 IU/L，总胆固醇5.87 mmol/L，高密度脂蛋白1.03 mmol/L，低密度脂蛋白4.45 mmol/L，载脂蛋白-B 1.37 g/L。
颈部血管超声：双侧颈动脉内-中膜不均增厚，右侧锁骨下动脉斑块。
头颅磁共振：海马轻度萎缩、额颞叶轻度萎缩。见图1。
| 图1-1 冠状位 | 图1-2 矢状位 | 图1-3 横断位 |
| 图1 患者头颅磁共振图 | ||
SPECT脑代谢：1. 左侧额叶、顶叶、颞叶皮层葡萄糖代谢较对侧减低。2. 左侧基底节、丘脑葡萄糖代谢较对侧减低。
脑脊液检查：
神经心理学量表检查
认知功能评估：
MMSE：17分
MoCA：16分
画钟测查：1分
记忆测试：即刻记忆10，延迟记忆3
数字广度测验：正向7，逆向2
波士顿命名测验：0
Hachinski缺血量表：0
日常生活能力量表：异常
神经精神问卷：异常
老年抑郁量表：异常
CDR：1分
认知障碍
大脑后部皮层萎缩
后部皮层萎缩（posterior cortical atrophy，PCA）表现为隐匿起病、逐渐进展。早期突出的视觉障碍伴或不伴其他认知损害。主要表现视空间和视知觉异常，患者空间感知障碍，可出现环境失认、面孔失认、颜色失认、同时性失认表现为可同时看到多个物体，但不能区分多个物体。可出现失算、失写、失读，物体知觉障碍、结构性失用、眼球运动失用、穿衣失用、肢体失用、视觉性共济失调、左右辨别障碍、顺行性记忆障碍等，早期记忆、言语、自知力保留。头颅磁共振提示大脑后部皮层萎缩。
本例患者主要表现为面孔失认、环境失认、颜色失认、同时性失认。患者经常漠然地注视着前方，是眼球运动失用的表现。患者多次就诊眼科，未发现眼部疾病，头颅磁共振可见顶枕叶皮层萎缩。本病属于阿尔茨海默病的变异型，早期表现特异性视觉认知障碍，晚期患者可发展为典型阿尔茨海默病认知障碍的表现，各认知域均有损害。
