在孕期这一奇妙旅程中，母体会经历众多解剖与生理上的变化，这些调整对胎儿的健康成长至关重要。
肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）作为一种影响广泛，尤以育龄女性为高发群体的疾病，其特点在于肺部循环中血管出现异常狭窄，逐步累及右心室功能，最终可引发严重的心脏衰竭乃至生命危险。值得注意的是，女性罹患PAH的概率比男性高出3到4倍，这一性别差异在临床管理中不容忽视[1]。
来自中国肺动脉高压诊断与治疗指南
（2021版）
肺动脉高压是一种危及生命的疾病，其特征是肺血管阻力增加，导致肺动脉压升高。PAH的症状是非特异性的，但通常包括劳力性呼吸困难和疲劳。美国成年人PAH的患病率估计为10.6/100万。如果未经治疗，PAH通常会发展为右室衰竭甚至死亡，出现任何不明原因的劳力性呼吸困难都应考虑诊断PAH[2]。
当肺动脉高压患者迎来孕期，其身体需承载双倍的生命重量，这无疑给本就承压的右心室-肺循环系统增加了额外负担，使得母婴安全面临更大挑战，增加了不良结局的风险。
孕期所带来的复杂生理变化，尤其是对于PH及PAH患者，要求医疗团队具备高度的专业性以确保每一阶段的健康管理都能够精准对接母亲与胎儿的健康需求。
妊娠期间正常生理变化[3]
妊娠期间，母体循环系统经历复杂变化以支持胎儿成长。
子宫增大致使下腔静脉受压，影响血液回流及心脏泵血效率。
孕期激素变化，如hCG、松弛素、孕酮和雌激素的增加，调节血管松弛、血容量扩增，并适应胎儿营养需求。
心脏和血管系统发生显著调整：血浆容量增长50%-70%，促进血液流动，降低全身血管阻力，心输出量提升40%-50%，心脏结构非病理性增大。
呼吸系统也受影响，胸廓形态改变以容纳增大子宫，功能残气量减少，上呼吸道水肿增加气道管理难度。
代谢加速导致耗氧量增加20%，并通过增加潮气量代偿，维持氧合状态，但可能引起呼吸不适。
这些生理适应确保母体与胎儿的健康，直至分娩后逐渐恢复正常。
妊娠期间，心脏输出量、平均肺动脉压（mPAP）和全身血管阻力（CO）的变化与性激素（雌激素和孕激素）的变化有关。
妊娠合并肺动脉高压患者心肺影响与临床管理
妊娠合并肺动脉高压病死率可高达17%~56%，世界卫生组织（WHO）将任何原因导致的PAH列为Ⅳ级风险，孕期严重心血管事件发生风险40%~100%，属妊娠禁忌［4］，而临床实际工作中，妊娠合并PAH并不罕见，是导致孕产妇死亡的重要原因之一。
WHO修订的妊娠合并心血管疾病风险评估系统中，将任何原因引起的妊娠合并肺高血压均列为IV级，即妊娠禁忌。如果继续妊娠，孕产妇死亡率及胎儿并发症极高，因此国内外指南均不建议PH患者妊娠。而我国妊娠合并心脏病诊治专家共识认为轻度PH患者为III级，可以继续妊娠，但需肺血管专科诊治中心及多学科团队合作评估、密切随访观察患者情况[4]。
01
肺动脉高压危险分层
第六届“世界肺动脉高压大会”推荐使用简化的危险分层量表进行评估（见下图）［6］，包括以下几方面：右心衰竭、症状进展、晕厥、WHO心功能分级（WHO-FC）、6分钟步行试验、BNP/NT-proBNP、超声心动图测量右心房面积和有无心包积液、右心房压力（RAP）、心脏指数（CI）及混合静脉血氧饱和度（SVO2）等血流动力学指标。
02
妊娠期及围手术期管理[6]
妊娠期高风险患者管理强调个性化治疗方案，停用特定药物，并根据孕周调整监测频率与治疗，特别是24周后需频繁评估右心功能。
多学科团队协作是关键，目标为早期靶向治疗与综合管理，以改善母婴预后。分娩时机与方式依据母儿状况个性化决定，剖宫产曾被推荐减少风险，但新研究表明符合条件者阴道分娩也可取得良好结果。分娩应在具备急救设备的专科中心进行，麻醉管理侧重于维持血流动力学稳定，推荐硬膜外联合全身麻醉。围术期需精细调控各项指标，避免肺动脉高压危象（pulmonary hypertension crisis，PHC），必要时迅速采取包括ECMO在内的紧急措施，术前术后继续靶向药物，以减轻肺血管压力。
03
产后管理[6,7]
产后1个月是肺动脉高压合并妊娠患者死亡高发期，妊娠合并PH患者产后易出现各种并发症如右心衰竭、低氧、出血、感染、血栓栓塞等，此阶段也是患者死亡的高风险期，其死因主要为心力衰竭、休克及血栓栓塞性疾病。
产后短时间内约800～1000ml液体回到体循环，加重母体心脏负担，建议患者产后转至重症监护室接受血流动力学监测，必要时采取机械支持。
因抗生素使用，不推荐母乳喂养。产后因出血、严格限制补液、进食少等因素，需警惕出现血容量不足，特别是艾森曼格综合征患者，易致体位性低血压甚至晕厥。
此外，应建议患者进行避孕，再次妊娠风险极高。避孕方法可以采用仅含孕激素的宫内节育环或永久避孕。不推荐含雌激素的避孕方法，会增加血栓形成风险及加重肺血管病变。
妊娠合并肺动脉高压患者产后康复
产后康复对所有女性而言都是至关重要的，它关乎到身体机能的恢复、心理健康状态的维护以及生活质量的提升。
而对于妊娠期合并肺动脉高压的患者来说，这一过程尤为重要且需谨慎对待。PAH患者在妊娠期间面临极大的心血管负担，分娩后身体需要时间逐步恢复。
产后康复的开始时机需根据每位患者的具体情况来定，通常需要心脏病专家、产科医生以及康复医学专家共同评估后决定。
一般而言，若患者产后心功能稳定，无明显并发症，且生命体征正常，可以在产后2-4周开始轻度的康复活动。
然而，对于那些分娩后心功能有所下降或存在并发症的患者，可能需要更长时间的休息与观察，康复计划需相应推迟，并根据医生的定期评估动态调整。
PAH患者产后康复注意事项
1. 密切监测心功能
定期进行心脏超声、血液检查以及心电图监测，及时发现心功能变化。
学会自我监控，识别心慌、气短等心衰早期迹象，及时就医。
2. 合理膳食
低盐饮食，避免液体过量摄入导致水肿加重。
高蛋白食物以促进伤口愈合和体力恢复，同时保持营养均衡。
3. 情绪管理
产后抑郁在PAH患者中更为常见，需家庭支持和专业心理辅导。
适当参与社交活动，增强生活乐趣，减轻心理负担。
PAH患者运动方式与康复策略
持续按医嘱服用PAH相关药物，定期复查调整用药。产后至少每3个月进行一次全面的心脏评估，包括心功能测试。戒烟限酒，保证充足睡眠，避免极端气温和高海拔环境。
目前认为药物治疗的补充并且对心功能严格监督，为患者量身定制的运动训练计划是安全的，并且可以长期受益。
成人稳定期肺动脉高压患者运动康复的最佳证据汇总表[8]
总之，妊娠期合并肺动脉高压患者的康复是一个循序渐进的过程，需要患者、家庭成员与医疗团队的紧密合作。通过个性化、科学化的康复计划，不仅能够促进患者的身体恢复，还能够有效管理疾病，提升生活质量，确保母婴健康。
医学科普仅供参考，如有不适请线下就医。
参考文献
[1] Weiss BM, Zemp L, Seifert B, et al. Outcome of pul- monary vascular disease in pregnancy: a systematic overview from 1978 through 1996. J Am Coll Cardiol 1998;31(7):1650–7.
[2]Ruopp, Nicole F., and Cockrill, Barbara A.. "Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension: A Review." JAMA 327.14(2022):1379-1391.
[3]Singh, Inderjit., Horn, Evelyn., and Haythe, Jennifer.. "Pulmonary Hypertension in Pregnancy." Clinics in chest medicine 42.1(2021):91-99.
[4]中华医学会妇产科学分会产科学组．妊娠合并心脏病的诊治专家共识（2016）［J］．中华妇产科杂志，2016，51（6）：401-409．
[5]中华医学会心血管病学分会肺血管病学组，中华心血管病杂志编辑委员会．中国肺高血压诊断和治疗指南2018［J］．中华心血管病杂志，2018，46（12）：933-964．
[6] 朱晓雯,韩凤珍,庄建. 妊娠合并肺动脉高压的管理[J]. 中国实用妇科与产科杂志,2019,35(11):1200-1204. DOI:10.19538/j.fk2019110105.
[7]Sliwa K,van Hagen IM,Budts W,et al.Pulmonary hypertension and pregnancy outcomes:data from the Registry Of Pregnancy and Cardiac Disease(ROPAC) of the European Society of Cardiology[J].Eur J Heart Fail,2016,18(9):1119-1128.
[8]杨贝贝,张慧,陈霞,曹教育,魏艳.成人稳定期肺动脉高压患者运动康复的最佳证据总结[J].军事护理,2023,40(06):91-95.
文字来源：Rehab部落产后与盆底康复小组
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排版与编辑：方鸿洁
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