AESOP综合征合并POEMS综合征1例国内首报

学术   健康   2024-12-31 18:14   江苏  



AESOP综合征是一种罕见的以孤立性骨浆细胞瘤、淋巴结肿大及浆细胞瘤覆盖区域的广泛皮肤斑片为特征的副肿瘤综合征。多发性神经病、器官肿大、内分泌病、单克隆蛋白和皮肤改变(POEMS)综合征是一种副肿瘤性疾病,特征为存在单克隆浆细胞病、周围神经病及其他表现。截至2023年10月,国外文献报道AESOP综合征28例,其中合并POEMS综合征10例,检索国内数据库未见AESOP综合征合并POEMS综合征的报道。胡中慧等于国内首次报道AESOP综合征合并POEMS综合征,并通过回顾文献对AESOP综合征的临床表现、实验室及影像学特点、诊断及治疗等方面进行总结,以提高临床医生对该病的认识。


AESOP综合征合并POEMS综合征1例国内首报

胡中慧    刘跃华    王涛


中国医学科学院  北京协和医学院北京协和医院皮肤科,北京  100730





【引用本文】  胡中慧,刘跃华,王涛. AESOP综合征合并POEMS综合征1例国内首报[J].中华皮肤科杂志,2024, e20230619. doi:10.35541/cjd.20230619





患者女,58岁,因右侧肩部、胸部红斑8年就诊。红斑出现同期因双下肢麻木、无力,外周血M蛋白水平升高,甲状腺功能异常,右侧腋窝多发淋巴结肿大确诊POEMS综合征,行自体造血干细胞移植术后红斑消退,1年前红斑复发。

体检:


右侧颈部触及鸽蛋大小肿大淋巴结。

皮肤科检查:


右侧肩部、胸部片状红斑,边界较清,质硬。


图1    AESOP综合征合并POEMS综合征治疗前后临床表现    1A、1B:右肩背部、右胸部片状红斑,边界较清,质硬;1C、1D:治疗3个月后右侧肩部、胸部红斑较前变暗,范围缩小



实验室检查及辅助检查:


血清蛋白电泳示M蛋白升高,免疫固定电泳显示IgG λ限制性条带。外周血血管内皮生长因子水平升高。CT平扫示右侧肩胛骨肩峰端不规则片状骨质破坏区,符合骨浆细胞瘤表现。

右肩部皮肤组织病理检查:


见真皮胶原间大量扩张增生的血管。

图3    AESOP综合征合并POEMS综合征患者右肩部皮损组织病理和免疫组化检查结果 3A(HE × 20)、3B(HE × 100):表皮轻度角化不全,棘层增厚,皮突增宽延长,真皮中下层可见大量单层管腔样结构,及细小血管结构,间质内纤维化明显,并见散在的淋巴组织细胞;3C:免疫组化CD31血管阳性(× 100);3D:免疫组化CD34血管阳性(× 100)


诊断:

AESOP综合征。
治疗:

给予来那度胺联合地塞米松方案化疗,治疗3周期后M蛋白转阴,红斑较前变暗,范围缩小。
综上,本文首次在国内报道1例AESOP综合征合并POEMS综合征。AESOP综合征皮损表现不典型,病程初期患者往往无明显自觉症状或系统表现,首诊于皮肤科门诊时易被误诊为其他良性疾病,影响患者预后。两种综合征均与单克隆丙种球蛋白病及血管内皮生长因子水平升高相关,可独立、同时或先后出现。当对可疑AESOP综合征患者进行评估时,除了潜在浆细胞瘤的筛查外,还应注意进行POEMS综合征相关体征的询问、体检和实验室检查,以更加全面地评估病情,改善患者预后。

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