撰文：Liny
光阴荏苒，岁月如梭，转眼间2023年已悄然过去。在过去的一年里，我们一起见证了国内外神经病学的蓬勃发展。基础研究屡获突破，深入阐明疾病机制。临床转化硕果累累，靶向药物争相涌现。新的指南共识相继发布，促进临床诊疗规范化。我们对这些指南进行年度盘点~
一、动脉瘤性蛛网膜下腔出血患者管理指南
图1 发表在Strok上的指南
2023年5月，美国心脏协会/美国卒中协会（AHA/ASA）对动脉瘤性蛛网膜下腔出血（aneurysmal subarachnoid hemorrhage，aSAH）的管理指南进行了全面修订和更新，并在Stroke杂志上发表。这份新版指南旨在为临床医生提供更具体、针对性强，并以患者为中心的管理建议。
指南中提到，aSAH发生后的首24小时内通常被视为最佳治疗窗口，这一时期的及时干预可以最大程度地减少再出血的风险。指南强调，对aSAH可能引发的多器官系统并发症进行标准化管理是改善患者治疗结果的关键。此外，指南指出抗纤维蛋白溶解疗法并未显著改善患者的功能结果，因此不推荐将其作为常规治疗手段。对于新发癫痫发作的aSAH患者，指南建议进行为期7天的抗癫痫药物治疗。
本指南还突出了10个关键的诊疗要点，目的是为了更有效地预防、诊断和治疗aSAH。点击下方链接了解更多新指南内容。
原文链接：重磅！间隔11年，动脉瘤性蛛网膜下腔出血患者管理指南更新
二、自发性颅内低压诊断与治疗的多学科共识指南
图2 发表在Journal of Neurology，Neurosurgery，and Psychiatry上的指南
自发性颅内低血压（Spontaneous Intracranial Hypotension，SIH）是一种可能导致高度残疾的综合征，通常由硬脑膜撕裂、脑膜憩室渗漏或脑脊液静脉瘘引起。2023年5月，一个多学科专家小组（Multidisciplinary Specialist Interest Group，SIG）发布了一份针对SIH诊断和管理的全面指南，此为自发性颅内低压诊断与治疗的首个共识指南，该指南发表在Journal of Neurology， Neurosurgery，and Psychiatry上。
这份指南针对SIH的识别、诊断和治疗提出了22个关键问题，并提供了详细的解答。指南特别强调，对于任何出现直立性头痛的患者（除医源性硬脑膜穿刺或重大创伤后的情况外），都应考虑SIH的可能性，并给出了明确的定义。心动过速综合征（Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome，PoTS）、直立性低血压、颈源性头痛和偏头痛被视为SIH最重要的鉴别诊断。
此外，该指南还详细讨论了包括SIH的临床特征、潜在诱发因素、辅助检查的相关内容、诊断流程、手术治疗的时机及方法、治疗后症状的识别与管理，以及患者随访等多个方面。
三、阿尔茨海默病最新诊疗指南
图3 AAIC会议上介绍AD的修订指南
在2023年7月举行的阿尔茨海默病协会国际会议（AAIC）上，来自梅奥中心的知名专家Clifford Jack介绍了美国国家衰老研究院-阿尔茨海默协会（NIA-AA）针对阿尔茨海默病（Alzheimer's Disease，AD）的最新修订指南草稿。该指南延续了2011年、2012年以及2018年版NIA-AA指南的核心理念。
此次修订的指南增添了三种新的生物标志物分类，用于更全面地描述AD。这包括用于描述炎症/免疫机制（inflammation，I），以及血管性脑损伤（vascular brain injury，V）和突触核蛋白病（synucleinopathy，S）。此外，临床分期方面增加了“0期”的概念，指的是那些无症状但携带相关基因突变并且生物标志物正常的个体。
修订还特别强调了抗Aβ免疫疗法的重要性，这种治疗方法能够将淀粉样蛋白PET水平降至检测阈值以下，为AD治疗提供了新的可能性。
四、硬脊膜穿刺后头痛的共识实践指
图4 发表在JAMA Network Open上的指南
2023年8月，JAMA Network Open杂志发表了一份全新的硬脊膜穿刺后头痛（Post-Dural Puncture Headache，PDPH）实践指南。这份由跨学科、多机构组成的国际工作组制定的指南旨在提供全面的信息和以患者为中心的建议，以改善护理质量并提高患者安全。该指南为PDPH的预防、诊断和管理提供了详细的指导。
指南中特别指出，对于常规使用的治疗方法如卧床休息、针刺疗法、蝶鼻神经节阻滞，以及脊髓和硬脊膜外吗啡等，目前的证据并不支持其效果，因此不建议将它们作为PDPH的标准治疗手段。在特定情况下，例如使用较窄针头（≤22G）引起的PDPH，可以考虑尝试枕大神经阻滞，但需要注意头痛可能的复发，且在更严重的情况下可能需采用硬脊膜外血补丁（Epidural Blood Patch，EBP）。
新指南的发布旨在帮助医疗专业人员更好地理解PDPH的风险因素，并提供有效的预防、诊断和治疗策略。
五、吉兰-巴雷综合征诊疗指南
图5 发表在European Journal of Neurology上的指南
2023年8月，欧洲神经病学会及周围神经学会（EAN/PNS）在European Journal of Neurology上发表了关于吉兰-巴雷综合征（Guillain–Barré syndrome，GBS）的最新诊断与治疗指南。这份更新的指南为GBS的诊断和治疗提供了更为精确和实用的建议。
指南中明确指出，不建议在GBS的常规诊断中检测神经节苷脂血清抗体。但在某些特殊情况下，例如疑似纯运动性GBS、GBS的变异型或其他诊断不确定的病例中，进行抗神经节苷脂抗体的检测可能对诊断有所帮助。对于米勒-费舍尔综合征（Miller Fisher Syndrome，MFS）患者，新指南推荐进行针对GQ1b的血清抗体检测。此外，新指南建议在早期诊断GBS时使用电生理检查以辅助鉴别可能与GBS类似的其他疾病。对于表现典型的GBS患者，不推荐将神经MRI或超声作为常规的辅助诊断手段。
本次发布的新指南共提出了14项专门针对GBS的推荐意见，旨在为临床医生提供更为精确的诊断和治疗指导。
六、脑死亡最新指南
图6 发表在Neurology上的指南
2023年10月，Neurology杂志在线发表了关于成人和儿童脑死亡（Brain Death/Death by Neurological Criteria，BD/DNC）的最新指南，这一更新致力于将先前的脑死亡/神经病学标准死亡指南进行现代化修订。
新指南详细说明了BD/DNC判定的先决条件，指出仅当患者遭受灾难性的永久性脑损伤后，才能进行BD/DNC评估。当患者处于昏迷、呼吸暂停且脑干反射缺失的状态时，若存在可逆过程引起的风险，神经成像可以用于识别脑损伤的机制及确定脑损伤的严重程度。特别地，对于24个月以下的婴儿和儿童，医生应在急性脑损伤后至少等待48小时后再开始BD/DNC评估。
此外，指南提出，成人患者可进行两次BD/DNC检查。对于儿童患者，考虑到儿科指南（1987-2011年）中的规定，两次检查应间隔至少12小时，并且由两名临床医生分别单独进行。
新指南全面更新了评估BD/DNC的一般原则，为医疗专业人员提供了更加详细和具体的指导。
