病理诊断
病理取材：病理检查是确诊依据，优先推荐 病变部位切取活检。对于取材困难等情况，空芯粗 针穿刺或经内镜活检也是可行方式，但需确保有足量标本组织
临床分期及预后评估
建议 18F-FDG PET-CT 作为初诊时PMBL 患者分期的检查手段，推荐使用 2014 年 Lugano 修订版Ann Arbor分期系统。需要特别指出的是对于纵 隔肿块直接蔓延累及周围器官者归入Ⅱ期。约80％患者初诊时临床分期为Ⅰ～Ⅱ期
目前尚无成熟的预后模型，国际预后指数（IPI） 系统对 PMBCL 患者的预后判断有限。回顾性研究显示不良预后因素包括：LDH 水平＞正常上限的2倍、年龄＞40岁、男性、临床分期为进展期、与纵隔非连续性的结外侵犯（如肾脏、肾上腺、肝脏、卵 巢）、诱导治疗效果差（＜部分缓解）等
治疗前（包括复发患者）应对患者进行全面评 估，参考其他类型淋巴瘤，包括病史和体格检查、 体能状态评分、化验检测、影像学检查（推荐全身18F-FDG PET-CT 检查或颈、胸、全腹部增强 CT 检 查）、心脏彩超（左室射血分数）或多门控探测 （MUGA）扫描等
初治患者治疗原则
随着利妥昔单抗的普及、18F-FDG PET-CT驱动的分层治疗及支持治疗的进步使得 PMBL 患者 的生存获得极大改善，5 年OS 率超过 80％，晚期复发并不常见。因此，治疗方案的选择必须同时兼顾疗效和治疗相关的近远期不良反应。PMBL发病率较低，大样本的前瞻随机临床研究较少，目 前尚无标准的治疗方案，治疗推荐依据以回顾性研究为主
国内外研究均证实，PMBL 患者一线接受抗CD20 单抗联合 CHOP 方案（R-CHOP）治疗，2 年PFS率和OS率分别为80％和90％以上。值得指出的是，约 70％的患者后期序贯局部放疗。为减少放疗相关的近远期不良反应，2013 年报 道一项单臂Ⅱ期临床研究，初治 PMBL 患者接 受 DA-EPOCH-R 治 疗 6～8 个 周 期 ，中 位 随 访63 个月，5 年无事件生存（EFS）率和 OS 率分别为93％和 97％。真实世界的数据也证实 PMBL 患 者采用 R-CHOP 序贯放疗或 DA-EPOCH-R 获得相 似的疗效，5年PFS率分别为91.3％和92.6％。因 此本共识推荐 R-CHOP 或 DA-EPOCH 作为 PMBL患者一线治疗选择
因 CT无法准确判断化疗后残存肿物的性质， 建议采用 18F- FDG PET-CT 进行疗效评估，参考Deauville五分法标准（5-PS）评分，指导后期个体 化分层巩固治疗，达到疗效和不良反应的平衡
获得完全代谢缓解（CMR，DS≤3分）的患者，不推荐常规行受累野放疗
未获得CMR（DS＞3分）患 者（大约 30％）决定治疗策略前，优先推荐 18F-FDG PET-CT引导下高代谢部位穿刺活检病理诊断，明确残留病灶性质。对于DS评分4分的患者，如果病理检查可见肿瘤细胞，则建议行受累野放疗（30 Gy）， 达到根治性放疗的目的；相反，如果病理检查未见 肿瘤细胞，可考虑密切随访
DS评分5分且病理检 查可见肿瘤细胞的患者预后差，放疗的地位尚不明 确，优先推荐参加临床试验，或采取二线治疗方案；对于 DS 评分 5 分，而病理检查未见肿瘤细胞的患 者，因目前资料有限，可酌情采取受累野放疗（30 Gy）或密切随访。具体治疗路径详见图1
难治/复发（R/R）PMBL的治疗
复发大多发生于治疗结束后 2 年内。R/R PMBL 患者建议采用类似 DLBCL 的二线挽救性化疗方案，获得部分缓解（PR）以上疗效者序贯auto-HSCT巩固治疗，3年OS率和EFS率分别约为68％和65％。对于二线治疗无效或进展的患者， 可选择以下治疗
临床试验
PD1 抑制剂单药或联合治疗：KEYNOTE170研究显示帕博利珠单抗治疗二线治疗失败R/R PMBL患者，ORR为41.5％，其中CR率为20.8％；中 位随访48.7个月，4年OS率和PFS率分别为45.3％ 和33.0％。主要不良反应是中性粒细胞减少症、虚 弱和甲状腺功能减退。CheckMate 436研究显示纳武利尤单抗联合维布妥昔单抗治疗经二线以上 治疗后R/R PMBL患者，中位随访时间为39.6个月， 研究者评估 ORR 为 73.3％（CR 率为 40.0％），2 年PFS率和OS 率分别为55.5％ 和75.5％，中位PFS期 为26个月，中位OS期未达到
细胞治疗：CAR-T 细胞治疗二线以上 R/R PMBL 患者也取得较好的疗效，ORR 为 73％～84％，CR 率为 53％～54％，中位随访 15.4 个月，42％的患者疗效仍持续保持。多项回顾性研究显示，三线治疗获得 PR 以上疗效且体能状态良好的患者，序贯异基因造血干细 胞移植（allo-HSCT）巩固治疗，2 年 PFS 率和 OS 率 可 达 50.0％ 和 58.0％。因 此 ，本 共 识 建 议allo-HSCT作为三线治疗有效患者的巩固治疗
六、疗效评估和随访
疗效评价标准参照 Lugano 2014 标准，建议采用 18F-FDG PET-CT 进行疗效评价。完成治疗后的前2年应每3个月进行1次随访，包括颈部、胸部 及全腹部CT等。完成治疗后第3～5年每半年进行1次随访，每12个月进行1次CT检查
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文献来源
中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组，中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会. 原发纵隔大B细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（2024年版）. 中华血液学杂志，2024，45(03):209-214. DOI:10.3760/cma.j.cn121090-20231107-00252
