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NGGCT-非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤
3 项队列研究（SIOP⁃CNS⁃GCT⁃96 试验、ACNS0122 试验、ACNS1123 试 验）中经单纯药物化疗达完全缓解的比例仅 16%-31.7%，大多数患儿需手术切除（表 1）。首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心小儿神经外科统计近 3 年诊断与治疗且随访资料完整的 49 例 NGGCT 患儿的临床资料，53.06%（26/49）行 first⁃look 手术，均达完全缓解；46.94%（23/49）药物化疗无效，行 second ⁃look 手术，亦达完全缓解（未发表，表 1）
儿童颅内非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤先进行药物化疗的争议
儿童颅内 NGGCT 的临床路径尚存巨大争议。欧洲神经肿瘤学会、美国神经肿瘤学会、欧洲成人罕见实体癌参考网络指出，亚裔儿童颅内 NGGCT 的发病率较欧美裔高 5-8 倍，但目前尚无亚洲大样本队列研究。NGGCT 的临床路径主要由儿科或肿瘤内科医师主导，导致其主张的治疗方案与神经外科医师差异巨大，因此认为，NGGCT 的临床诊疗规范应由肿瘤内科和小儿神经外科医师共同制定。越来越多的学者主张，除外肿瘤播散或患儿不耐受，应直接手术切除肿瘤。小儿神经外科医师如果能够全切除或大部分切除肿瘤，一期手术最佳有利于后续精准治疗。美国密西根大学 Robertson等认为，NGGCT 应先手术切除，再采取“三明治”疗法（化疗⁃放疗⁃化疗），可以将 4 年总生存率和无进展生存率提高至 74% 和 67%。应注意的是，尽管相当一部分学者主张儿童颅内 NGGCT 单纯药物化疗而无需手术切除，但迄今并无大样本研究支持这一观点。
新版《中国肿瘤整合诊治指南》显著提高了外科医师关于 NGGCT 临床诊疗路径的话语权（图9）。该指南指出，NGGCT 患儿进入临床路径后，应由肿瘤内科医师与神经外科医师共同评估，可直接手术者建议手术切除；若手术风险较高，则处理脑积水缓解颅内压后，先进行 4 ~ 6 个周期（21 天为一周期）的药物化疗，达完全缓解者再进行放射治疗，达疾病稳定或疾病进展者再进行手术切除并辅以化放疗
儿童颅内非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤临床诊疗策略（2023 天坛版）的提出
尽管目前的国内外指南均基于 SIOP⁃CNS⁃GCT⁃96 试验、ACNS0122 试验和 ACNS1123 试验，但这 3 项队列研究均存在一定问题，而且笔者在临床实践中发现，单纯药物化疗难以使 NGGCT 患儿达完全缓解，且药物化疗后可出现严重并发症如肿瘤体积突然增大、出血、与周围结构粘连紧密。基于此，首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心小儿神经外科提出儿童颅内 NGGCT 临床诊疗策略（2023 天坛版）：对于 NGGCT 患儿，首先由神经外科医师和肿瘤科医师共同评估，适合手术者直接手术切除；若手术风险巨大，先进行药物化疗，待肿瘤体积缩小后再进行手术切除，将治疗风险降至最低（图 10）
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文献来源
李响,陆丽娟,宫剑.儿童颅内生殖细胞肿瘤的治疗：天坛经验[J].中国现代神经疾病杂志,2024,24(10):781-788.
