血管性认知障碍(VCI)是指主要由脑血管病及其危险因素导致的认知功能障碍,包括从轻度认知障碍到痴呆的整个过程,可以与阿尔茨海默病(AD)等神经退行性疾病共病。
VCI按照临床严重程度分为血管性轻度认知障碍(VMCI)和血管性痴呆(VaD)。
VMCI是指存在1个或1个以上认知域受损但不影响工具性日常生活能力(IADL)或日常生活能力(ADL); VaD,即存在1个或1个以上认知域严重受损且影响IADL或ADL。
本指南对VCI的临床分型进行了更新,主要根据其临床特征及影像学表现,将VCI分为以下4个亚型。
(1)卒中后认知障碍(PSCI):卒中事件是诊断PSCI的前提条件,以缺血性卒中最为常见,也包括出血性卒中。PSCI要求患者认知障碍在卒中后6个月以内出现,持续存在3个月以上,这一亚型强调了卒中事件和认知障碍之间的时间关系。
(2)皮质下缺血性血管性认知障碍(SIVCI):即脑小血管病引起的认知障碍,其特征性影像改变为脑白质高信号和腔隙灶。
(3)多发梗死性认知障碍(MICI):存在多个小或大的梗死灶。梗死体积越大、累及范围越广,与较差的认知功能和较高的痴呆风险有关。单个大血管病变所导致的大面积梗死也归入此类型。
(4)混合型认知障碍(MixCI):VCI患者合并存在其他神经退行性疾病的病理,以脑血管损伤伴发AD病理最为常见。MixCI的诊断需要结合临床表现、影像学特征和生物标志物来确定何种病理损害在认知障碍中占主导地位,命名的先后顺序应尽可能反映两种病理对认知障碍影响的差异,如VCI-AD或AD‑VCI,VCI-路易体痴呆(DLB)或DLB‑VCI等。
推荐意见1:是否影响IADL或ADL是对VCI严重程度进行分级的重要指标(Ⅰ级推荐,B‑NR级证据)。病因及临床分型需要充分详细的病史信息及完善的影像学检查作为支持(Ⅰ级推荐,B‑NR级证据)。根据临床特征及影像学表现,VCI的临床分型包括:PSCI、SIVCI、MICI和MixCI(Ⅱa级推荐,C‑EO级证据)。
在卒中事件后6个月以内出现并持续存在3个月以上的认知相关症状,同时伴有局灶性高级皮质功能障碍和(或)神经功能缺损体征。
认知障碍的表现与卒中病灶大小和部位密切相关;认知相关症状也可在数次卒中事件后累积出现,呈阶梯式或波动样进展。部分患者无明确卒中或短暂性脑缺血发作(TIA)事件,隐匿起病,缓慢进展,多见于脑小血管病导致的皮质下缺血性VCI。
特征性的认知减退模式以注意力、信息处理速度和执行功能的早期受损为特点,可伴随情感、行为和人格障碍,表现为淡漠、激惹和抑郁等;也可伴随步态障碍,如走路不稳、拖曳步态或小碎步,查体可见运动迟缓、冻结步态及转身困难等血管性帕金森综合征表现;或尿频、尿急等不能用泌尿系统或其他神经系统疾病解释的括约肌功能障碍;也可伴有强哭强笑、吞咽呛咳、构音障碍等假性球麻痹的症状或体征。
本指南推荐对VCI的诊断采用以下标准。
2. 头颅磁共振成像(MRI)影像学:其改变符合VASCOG最低影像标准。
1. 具备VCI诊断的3个核心要素。
2. 未行头颅MRI检查,或头颅MRI影像学改变不足以完全解释认知障碍。
1. 头颅MRI检查未见异常。
2. 存在可以解释认知障碍的其他疾病,且是导致认知障碍的首要原因:包括脑肿瘤、其他神经退行性疾病、脱髓鞘性疾病、内科系统性疾病或代谢异常。
3. 首次诊断认知障碍前3个月内存在明确的中毒病史或药物、酒精的滥用/依赖。
2. VaD:符合VCI诊断标准,严重程度影响到日常生活的独立性,同时要排除脑卒中相关感觉/运动障碍所致的日常生活能力受损。
推荐意见2:病史采集需全面,并需要有知情者的补充。重点关注病程、卒中事件、认知障碍严重程度以及认知障碍与卒中事件的时间关系(Ⅰ级推荐,B‑NR级证据)。体格检查需明确有无局灶性高级皮质功能障碍和(或)神经功能缺损体征,寻找血管性脑损伤相关证据(Ⅰ级推荐,B‑NR级证据);完善血糖、血脂、甲状腺功能、营养代谢等必要的外周血检查,必要时进行脑脊液相关检查,排除代谢、免疫、感染等其他病因相关认知障碍(Ⅱa级推荐,B‑NR级证据)。
推荐意见3:神经心理评估是VCI诊疗的重要环节,对疑似VCI患者,应进行完整的神经心理评估,推荐MMSE和MoCA用于认知障碍的筛查(Ⅰ级推荐,B‑NR级证据);筛查阳性者推荐尽可能进行系统评估,应包括注意/执行功能、记忆、语言和视空间功能等VCI 4个核心认知域(Ⅰ级推荐,B‑NR级证据);应根据患者本人和知情者提供的信息,综合评价患者日常活动能力(Ⅱa级推荐,B‑NR级证据);对于存在高级皮质功能障碍和(或)神经功能缺损的患者可根据卒中相关症状选择相应备选量表(Ⅱb级推荐,C‑LD级证据)。
图1 VCI临床诊断路径图
注:MRI为磁共振成像;VASCOG为国际血管性行为与认知障碍学会;VCI为血管性认知障碍;IADL为工具性日常生活能力;ADL为日常生活能力;VMCI为血管性轻度认知障碍;VaD为血管性痴呆;AD为阿尔茨海默病;PET为正电子发射断层成像术;RBD为快速眼动睡眠行为障碍;DLB为路易体痴呆;PSCI为卒中后认知障碍;MICI为多发梗死性认知障碍;SIVCI为皮质下缺血性血管性认知障碍;MixCI为混合型认知障碍
推荐意见4:对所有可疑的VCI患者,均应该进行神经影像检查,首选头颅MRI(Ⅰ级推荐,B‑NR级证据)。建议使用的MRI序列包括:T1WI、T2WI、FLAIR、SWI和DWI(Ⅱa级推荐,B‑NR级证据)。评估内容应包含与卒中事件及脑小血管病相关的影像改变(Ⅱa级推荐,B‑NR级证据)。推荐使用VASCOG影像学最低诊断标准(Ⅰ级推荐,B‑NR级证据)。
推荐意见5:积极综合管理多种血管危险因素,对预防VCI有益(Ⅰ级推荐,A级证据);高血压患者应积极控制血压(Ⅱa推荐,A级证据);糖尿病患者应合理控制血糖(Ⅱb级推荐,C‑LD级证据)、同时积极控制高脂血症可能对预防VCI有益(Ⅱb级推荐,B‑NR级证据);通过提高教育水平,积极参与体育锻炼,保持合理体重,健康饮食,戒烟,避免过度饮酒、保持良好情绪、改善睡眠等生活方式综合预防VCI可能有积极影响(Ⅱa级推荐,C‑LD级证据)。
1. 药物治疗
VCI的药物治疗主要包括胆碱酯酶抑制剂和NMDA受体拮抗剂。改善微循环、神经保护和传统医学治疗也在临床实践中被广泛应用。
推荐意见6:胆碱酯酶抑制剂可用于VCI的治疗(Ⅰ级推荐,A级证据)。NMDA受体拮抗剂美金刚用于VCI的治疗效果有待进一步临床评价(Ⅱa级推荐,B‑R级证据)。银杏叶提取物、丁苯酞软胶囊、尼莫地平在VCI的治疗方面可作为一线治疗的辅助用药(Ⅱa级推荐,B‑R级证据)。胞磷胆碱、小牛血去蛋白提取物、己酮可可碱、石杉碱甲、尼麦角林、西坦类药物可能对VCI具有一定的治疗效果(Ⅱb级推荐,B‑NR级证据)。传统中医药、针灸治疗等,虽然在临床实践中广泛应用,但多数研究样本量小,研究设计不严格,证据级别低。因此未来需要更多高质量的研究去进行验证(Ⅱb级推荐,C‑LD级证据)。
2. 精神行为及其他非认知症状治疗
VCI相关精神行为症状治疗循证依据较少,可参照AD患者精神行为异常的处理方式。
推荐意见7:治疗轻微精神行为症状应首选非药物治疗(Ⅱa级推荐,B‑NR级证据);胆碱酯酶抑制剂与NMDA受体拮抗剂对VCI精神行为症状有一定改善作用(Ⅱb级推荐,B‑R级证据);抑郁治疗推荐选择性5‑羟色胺再摄取抑制剂(Ⅱb级推荐,C‑LD级证据);精神症状的控制首选小剂量非典型抗精神病药物,并充分考虑患者的临床获益和潜在风险(Ⅱb级推荐,C‑LD级证据)。
3. 非药物治疗
其他可能有效但还需要进一步研究的治疗措施包括非侵入性神经调控、认知运动双重任务训练、计算机辅助的认知训练等。
文献来源:神经时讯
排 版:张 敏
初审:孙雪婷
终审:蔡志友