1.中国免疫学会神经免疫分会.中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2021版)[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2021,28(6):423-436.
1.视神经脊髓炎谱系疾病宣传手册（日本）
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中枢神经系统*主要由神经细胞、神经胶质细胞和血管等成分**组成。NMOSD的炎症会破坏星形胶质细胞，影响神经细胞的功能。
视神经炎症所引起的症状
出现视力急剧下降，视野缺损等症状。
视物模糊、视物困难的症状在数小时~数天内就会进展到影响正常生活的程度。症状包括视野缺损、无法分辨颜色、眩目、眼后疼痛等。
视神经的位置和视野异常
视野缺损症状因炎症发生部位的不同而有所不同。
视野异常示例
1.视神经脊髓炎谱系疾病宣传手册（日本）
脊髓炎症所引起的症状
麻痹、无力（运动功能障碍）、麻木或疼痛（感觉异常）等。
运动障碍的手脚麻痹又分为半侧身体麻痹的“偏瘫”，两脚麻痹的“截瘫”，双手双脚麻痹的“四肢瘫”，单侧手或单侧脚麻痹的“单瘫”。
常见“痛性痉挛”症状，患者会感受到刺痛、麻木或运动时尖锐痛，手脚和腹肌强直。
可能导致排泄障碍。包括排尿/排便困难、次数增加、尿急、尿不尽、尿失禁等症状。
1.视神经脊髓炎谱系疾病宣传手册（日本）
脑部炎症所引起的症状
顽固性呃逆、恶心、嗜睡等典型症状
下丘脑、延髓或大脑等脑部不同部位发生炎症表现出的症状不同。
大脑：可以将从外部收集的信息进行整理，驱动身体活动，控制记忆和情感，并可进行思考和判断等高级活动。 下丘脑：是自主神经系统的中枢，可以调控食欲、睡眠、血压和体温，此外，还会分泌多种激素，包括调节尿量的激素，以及分泌乳汁的激素。 延髓：在心率、呼吸、食物吞咽功能等方面发挥重要的作用，是维持生命必不可少的部位。呃逆中枢也在该部位附近。
头颅MRI影像特征：延髓背侧矢状位片状或线状病变，脑干背盖部、丘脑等部位弥漫性病变，大脑皮层下白质弥漫云雾状病变等1。
脊髓影像特征：脊髓病变长度多超过3个椎体节段，甚至可累及全脊髓2。
目前暂无符合NMOSD症状的残疾状态评分量表，因此采用相似疾病多发性硬化症（MS）所使用的EDSS作为评价标准，评价残疾状况。 该量表不仅可用于诊断时评价残疾情况，对于了解症状和治疗进展也有帮助。此外，也被用作疑难病医疗补助制度中“重度疾病”的判定标准。 EDSS是以0.5为单位的0.0~10.0分制评分量表，基于步行功能评价运动残疾情况。
除了EDSS之外，还可以结合功能系统（FS）残疾情况进行评价。 （FS）从8个系统（锥体束功能、小脑功能、脑干系统功能、感觉系统功能、膀胱直肠功能、视觉功能、精神系统功能、其他功能）对症状从0（正常）~6（严重失能）进行评分。
初次发作通常会出现严重症状，并在数小时~数天内迅速进展（急性期症状）。一旦症状缓解（缓解后），在不接受治疗的情况下，每年复发1~1.5次。 1次发作后会留下失明、步行障碍等症状，多次复发后，后遗症种类增加，严重程度也随之升高。
静脉注射甲泼尼松龙（ IVMP）治疗可促进NMOSD急性期患者神经功能恢复 治疗原则：对于急性发作或复发患者，IVMP治疗可迅速阻断病情进展，待病情稳定后，遵循先快后慢原则，逐渐阶梯减量，同时需视序贯药物起效时间，最终减至小剂量长期维持或停用。
可以清除血液循环中的病理抗AQP4抗体。对于中重度发作的 NMOSD患者，早期PE/IA或与甲IVMP联合应用对促进长期临床功能残障恢复有益。 治疗原则：对高抗AQP4抗体滴定度、重症、视功能损害严重、激素冲击疗效不佳或不耐受IVMP患者早期联合或辅助治疗。
对大剂量甲泼尼松龙冲击疗效不佳的患者，可能对NMOSD急性期残障功能恢复有益。 治疗原则：对激系冲击疗效不佳、合并感染、低免疫球蛋白血症及妊娠期患者可选择IVlg治疗。
康复治疗 应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练，积极地恢复体力或维持肌肉力量。在应用大剂量激素治疗时，避免过度活动，以免加重骨质疏松及股骨头负重。当激素减量到小剂量时，可鼓励活，进行相应的康复训练1,2。
装备、辅助工具 可以利用专用于各种残疾的辅助工具，包括专用的鞋子、拐杖、轮椅等来改善肌肉能力下降的症状。应在咨询理疗师后再选择适合自己的装备1。
生活环境调整 应调整自己的生活环境，选择在生活环境中配备扶手、斜坡以及无障碍设施等来帮助改善症状1。
肢体运动障碍：明显的运动障碍，比如原来可以正常行走，现在连抬腿都 费力 视觉障碍：如无法通过戴眼镜纠正的视力下降、视野缺损等 尿便障碍：大小便失禁、尿潴留、明显的便秘等 感觉异常：比较固定并持续的烧灼感、刺痛感、蚁走感等 束带感：身体像被带子绑住的感觉 Lhermitte征：被动低头时会出现刺痛感或触电感,从颈部放射至背部、下肢
应贯彻预防措施，养成稍有不适就尽早治疗的习惯。 在接受某些药物治疗时，可能无法接种活疫苗，请咨询医生并遵照其指示。
可以通过佩戴合适度数的眼镜，避免过度用眼。 给常用物品做上标签等。
寻求医生帮助。 服用一些合适的止痛药物缓解疼痛。
养成记录的习惯。 尝试进行一些训练记忆力、思考力的小游戏等。
尝试保持规律的作息。 保证良好的休息。
多喝水有助于缓解便秘症状，同时也可以避免尿路感染。 养成良好的排尿、排便习惯等。
不吸烟，不饮酒。 日常饮食中可以适当多食用富含钙质和维生素D的食 物，如奶制品、豆制品、鱼类、蘑菇等。
确诊为NMOSD的患者不必害怕，NMOSD是一场漫长而艰辛的持久战，可以通过有效的方法来延缓复发，降低复发的可能。 正确地看待疾病，保持良好的心态，积极配合治疗，才能更好地应对疾病挑战。
排版编辑：刘琳
初审：孙雪婷
复审：万承群
终审：蔡志友
