中枢神经系统解剖定位诊断大全【人手一册】

神经系统疾病的诊断原则：

定向诊断：是否属于神经科疾病

定位诊断：查明病变的部位，临床定位和综合定位

定性诊断：确定病变的性质

定因诊断：推断、确定病因

定向诊断：是否神经系统疾病

- 神经疾病疾病主要表现：运动、感觉障碍，意识、言语障碍

- 神经症状体征不一定是神经科疾病

   # 昏迷：低血糖、肝性脑病

   # 头晕：脑、耳、内科病、心理

   # 运动障碍：骨科、结缔组织病

- 内科症状不一定不是神经科疾病

   # 呼吸困难：重症肌无力

   # 顽固性呃逆：视神经脊髓炎

- 代谢性等疾病可表现为多个系统损害

- 系统性疾病的神经系统损害

定位诊断

首先，确定是否NS疾病，主要依靠有无NS损害的体征

其次，区分是中枢还是周围神经损害，基本依据有无脑或脊髓损害的表现

再进一步明确NS损害的具体部位，主要根据局灶性神经体征

最后，尽量以一个局限性病灶来解释一个病例的NS症状和体征，如不合理，才考虑为多灶或弥漫性病变

此外，不能过分依赖辅助检查，其意义必须与症状和体征结合起来判断

定位诊断

中枢性损害的定位：大脑病变（皮质、内囊、基底节、间脑）、小脑、脑干、脊髓

周围性损害的定位：神经根损害、神经丛损害、神经干损害、神经末梢损害

骨骼肌（神经肌肉接头、肌肉）

缺损症状：正常功能减弱或缺失（偏瘫、面瘫、失语等）

刺激症状：神经结构受激惹时所产生的过度兴奋（痫性发作、坐骨神经痛）

释放症状：高级中枢受损后，其控制的低级中枢功能释放（锥体束征-肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性）

休克症状：CNS局部急性严重损害，引起与之功能相关的远隔部位神经功能短暂丧失（脑休克、脊髓休克）

定性诊断（MIDNIGHTS原则）

M 代谢性（metablism）、营养障碍（malnutrition）

I 炎症（inflammatiao）

D 变性（degeneration）

N 肿瘤（neoplasm）

I 感染（infection）

G 内分泌腺体（gland）

H 遗传（hereditary）

T 中毒（toxication）或外伤（trauma）

S 卒中（stroke）

定性诊断的注意事项

定位定性：先定位后定性，特殊部位病变提示定性诊断

辅助检查：有针对性的选择恰当的辅检，服务于临床思维

整体原则：注意内科体检，全面的既往史

一元论原则：一种疾病解释患者的症状体征

常见病原则：首先考虑常见病、器质性疾病及可治性疾病

定因诊断

常见病因：

病原体：带状疱疹病毒脑炎

毒性物质：铊中毒、汞中毒

外伤：外伤性颅内出血、脊髓压迫

基础疾病或危险因素：脑梗死的TOAST分型、高血压、糖尿病是脑血管病的危险因素

其他系统疾病

遗传性因素的作用

脑回和脑沟

只有少数脑沟位置恒定。外侧裂将颞叶与额叶、顶叶分隔开，其深处隐藏着脑岛。覆盖脑岛的大脑部分称为岛盖，并分为三部分：眶部、三角部、岛盖部（图9.7）。颞上回上方隐藏着Heschl横回（听觉皮质）（图9.10）。

另外一条恒定的脑沟为中央沟，其功能意义是将中央前回的运动皮质与中央后回的躯体感觉皮质分隔开。顶枕沟从大脑半球内侧面的大脑纵裂缘延伸至距状裂，而距状裂走行至枕极。这两个沟将顶叶、枕叶分隔开。视皮质的大部分位于距状裂内，其余部分位于两侧相邻的脑回内。大脑内侧面还有一条恒定的脑沟即扣带沟，为新皮质和中皮质（扣带回）之间的分界线。

大脑半球损害

1）高级神经功能障碍。

① 可出现认知、情感和行为等方面的障碍，自知力、记忆力、理解力、计算力等可有不同程度的下降或丧失。

② 可出现意识障碍，如昏迷、谵妄状态、去大脑皮质状态、植物状态等。

③ 可出现言语障碍，如运动性、感觉性、混合性和命名性失语，以及失读、失写、失用等。

2）癫痫发作。

3）视觉障碍：可出现偏盲、象限盲、皮质盲、视幻觉和视觉失认等。

4）运动障碍：可出现对侧面舌瘫、单瘫、偏瘫等。

5）感觉障碍：可出现复合感觉（实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉、重量觉）异常，以及体象感觉障碍。

6）尿便障碍

额叶主要功能区

① 皮质运动区：位于中央前回，是锥体束的主要发源地，管理对侧半身的随意运动，身体各部位在此有各自对应的代表区，由上向下呈“倒人状”排列，头部在下，最接近外侧裂；足在上，位于失状窦旁。

② 运动前区：位于皮质运动区前方，是锥体外系的皮质中枢，发出的纤维到基底节、丘脑、红核等处，与联合运动和姿势调节有关；额-桥-小脑束亦发于此区，该束与共济运动有关；此区也是自主神经皮质中枢的一部分；还包括使肌肉迟缓的抑制区。

③ 皮质侧视中枢：位于额中回后部，司双眼同向侧视运动（破坏性：额叶同脑桥异）。

④ 书写中枢：位于优势半球的额中回后部，与支配手部的皮质运动区相邻。

⑤ 运动性语言中枢（Broca区）：位于优势半球的额下回后部，管理语言运动。

⑥ 额叶联合区：位于额叶前部，与认知、情感和精神行为有密切关系。

⑦ 排尿排便中枢：位于旁中央小叶。

额叶损害表现及定位

① 精神症状：主要为痴呆和人格改变。表现为注意力不集中，自知力、判断力及定向力下降等；人格改变表现为情感淡漠、反应迟钝、呈无欲状及行为幼稚等，也可出现易怒、欣快等症状。主要见于额极损害。

② 瘫痪：由于中央前回损害部位和程度的不同，可出现对侧单瘫，中枢性面、舌瘫，严重而广泛的损害可出现偏瘫。如为刺激性病灶可出现部分性或全面性癫痫发作。旁中央小叶损害往往影响双侧下肢运动区和排尿、排便中枢，可出现双下肢运动障碍及尿失禁。

③ 言语障碍：主要表现为运动性失语（口语表达障碍），患者能理解语言的意义，但不能用言语表达或表达不完整，见于优势半球额下回后部（亦称Broca区）损害。

④ 书写障碍：优势半球额中回后部（书写中枢）损害时可致书写不能，即失写症。

⑤ 眼球同向运动障碍：额中回后部皮质侧视中枢病变所致。破坏性病灶，两眼向病灶侧凝视，见于脑出血等；刺激性病灶，两眼向病灶对侧凝视，多见于癫痫。

⑥ 强握及摸索反射：是由于对随意运动失去控制能力所致。见于额上回后部近中央前回处的损害。

⑦ 额叶性共济失调：额-桥-小脑束损害可出现共济失调，主要表现为病灶对侧下肢运动笨拙，步态蹒跚，但辨距不良及眼震少见。

⑧ Foster- Kennedy综合征：见于额叶底面肿瘤。表现为病变侧因肿瘤的直接压迫出现视神经萎缩，而病变对侧则因高颅压引起视神经盘水肿。

⑨ 其他额叶病损：偶可出现木僵、贪食、性功能亢进、高热及多汗等症状。与额叶底部和丘脑下部的联系纤维损害有关。

顶叶功能定位

① 皮质感觉区：主要位于中央后回和顶上小叶。中央后回为浅感觉和深感觉的皮质中枢，接受对侧身体的深、浅感觉信息，身体各部位代表区的排列与运动区的排列大致相对应，呈“倒人状”。顶上小叶为分辨性触觉和实体感觉皮质中枢。

② 运用中枢：位于优势半球的缘上回，其功能与复杂动作和劳动技巧有关。

③ 视觉语言中枢：位于角回，为理解看到的文字和符号的皮质中枢。

顶叶功能障碍

① 皮层感觉障碍：中央后回及顶叶后部上方病变所致。若为破坏性病变，主要表现为病灶对侧肢体复合性感觉障碍，如实体觉、位置觉、两点辨别觉和皮肤定位觉的丧失，而一般感觉正常。若为刺激性病变，则出现病灶对侧肢体的部分性感觉性癫痫发作，可表现为发作性蚁走感、麻木感、电击感等异常感觉，并按一定方式扩散。

② 体象障碍：指对身体各部位的存在、空间位置及相互关系的认识发生障碍。包括自体认识不能和病觉缺失。

③ 古茨曼综合征：优势半球顶叶角回皮质损害所致。表现为四主症：计算不能（失算症）；不能辨别手指（手指失认症）；不能辨别左右（左右失认症）；书写不能（失写症）。

④ 失用症：指肢体动作的运用障碍。左侧缘上回是运用功能的皮质代表区 → 发出纤维至同侧中央前回 → 经胼胝体 → 右侧中央前回。因此，左侧顶叶缘上回病变可产生双侧失用症。从左侧缘上回至同侧中央前回间的病变引起右侧肢体失用。胼胝体前部和右侧皮质下白质受损时引起左侧肢体失用。

△ 运动性失用症：指患者在无肢体瘫痪，无共济障碍等情况下，失去执行精巧、熟练动作的能力。

△ 观念性失用症：指患者失去执行复杂精巧动作和完成整个动作的观念。表现动作混乱、前后顺序颠倒等。

△ 结构性失用症：指涉及空间关系的结构性运用障碍。表现缺乏对空间结构的认识，丧失对空间的排列和组合能力。

△ 观念运动性失用症：患者能做日常简单的动作，但不能按指令完成复杂的随意动作和模仿动作。

⑤ 视野改变：顶叶深部的视放射纤维损害，可出现两眼对侧视野的同向下象限盲。

颞叶功能定位（主要与听觉、语言和记忆有关）

① 听觉中枢：位于颞上回中部及颞横回

② 感觉性语言中枢：位于优势半球颞上回后部

③ 嗅觉中枢：位于钩回和海马回前部，接受双侧嗅觉纤维

④ 颞叶前部与记忆、联想、比较等高级神经活动有关

⑤ 海马是边缘系统的一个重要结构，与精神活动关系密切

颞叶功能损害

① 感觉性失语：是颞上回的后部（Wernicke区）语言中枢损害所致。患者能听见说话的声音，能自言自语，但不理解他人和自己说话的含义。

② 命名性失语：是颞中、下回后部损害所致。患者丧失对物品命名的能力。

③ 听觉障碍：颞横回为听觉中枢，单侧损害不引起耳聋，双侧损害可致耳聋

④ 颞叶癫痫：颞叶病变可引起癫痫，多为复杂部分性发作，亦称精神运动性发作。患者可见于海马损害。如颞叶钩回（嗅味觉中枢）损害，患者可出现幻嗅、幻味或呶嘴、咀嚼动作，称钩回发作。

⑤ 幻觉：包括幻听、幻视、幻嗅等。幻觉多为癫痫发作的先兆，也可单独出现。

⑥ 精神症状：颞叶病变较常见表现，多发生于优势侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变时。主要表现为人格改变，情绪异常，记忆障碍、精神迟钝及表情淡漠。双侧颞叶内侧损害常表现为记忆力显著减退。

⑦ 视野改变：颞叶深部的视放射纤维和视束受损，可出现两眼对侧视野的同向上象限盲。

枕叶损害表现及定位

枕叶内侧面由距状裂分成楔回和舌回。距状裂两侧的皮质为视觉中枢，亦称纹状区

① 视野改变

△ 偏盲：一侧视中枢病变可产生对侧同向性偏盲，但中心视力（黄斑部视力）不受影响，称黄斑回避；

△ 象限盲：距状裂以下舌回损害，可产生对侧同向性上象限盲；距状裂以上楔回损害，可产生对侧同向性下象限盲。

△ 皮质盲：双侧视觉中枢病变产生双目失明（全盲），但瞳孔大小和对光反射正常

② 视幻觉：为视中枢的刺激性病变所致。患者可出现幻视、闪光、火星、暗影等

③ 视觉失认：见于左侧纹状区周围及角回病变。患者并非失明，能绕过障碍物走路，但不认识看见的物体、图像或颜色等，有时需借助触觉方可辨认。

④ 视物变形：见于视觉中枢及顶、颞、枕交界区病变。患者对所看见的物体变大、变小，形状歪斜不规则及颜色改变。此症状亦可能是癫痫的先光。

岛叶功能及解剖

岛叶位于外侧裂深面，表现被额、顶、颞叶所掩盖。岛叶和外囊紧相邻。岛叶的功能与内脏感觉和运动有关。岛叶受刺激可引起内脏运动紊乱，出现恶心、呃逆、胃肠蠕动增加或饱胀感等。

基底节为运动系统的一部分，主要核团包括：尾状核、壳核、苍白球。它们位于端脑皮质下髓质内。通过与复杂调节环路联络，基底节可兴奋性或抑制性影响运动系统。基底节以这种方式参与运动起始、运动协调和肌张力调节。基底节以及与其功能联系的神经核团（如黑质、底丘脑核）损害，则相应地表现为运动性冲动过多或缺乏，和/或肌张力的改变。具有重要临床意义的是帕金森综合征，其特征为：强直、运动不能、震颤三联征。

1 、神经核团

尾状核：沿侧脑室走行，因此它和侧脑室一样沿着端脑呈弓状展开（旋转）。尾状核头构成侧脑室的外侧壁，其尾逐渐变细，末端位于颞叶下角的顶旁，向前延伸与杏仁核邻近（图8.2）。尾状核病变可出现手足徐动。

壳核：呈贝壳状包绕苍白球外侧面，在前、后方高出苍白球。壳核向外借外囊与屏状核分隔，向内借薄的纤维层（内侧髓板）与苍白球为界。由于尾状核与壳核通过大量条纹状细胞桥相互连接，所以得名新纹状体（图8.2）。壳核病变可产生舞蹈样动作，表现为不重复、无规律和无目的的急骤运动。

苍白球：为基底节的第三大核团，包括内侧支和外侧支（内侧部和外侧部）。由于苍白球为种系发育上较古老的核团，故又被称为旧纹状体，它至少部分属于间脑。壳核和苍白球一起合称为豆状核。旧纹状体及黑质病变可出现肌张力增高-运动减少综合征，表现为肌张力增高、动作减少及静止性震颤，多见于帕金森。

联合核团：中脑的一些核团，即黑质（与纹状体之间双向连接）、红核及间脑的底丘脑核（与苍白球之间双向连接）与基底节之间有密切功能联系。底丘脑核病变可出现偏身投掷运动，表现为一侧肢体大幅度、有力的活动。此类病变可见于风湿性舞蹈病、遗传性舞蹈病、肝豆状核变性等。

苍白球下部与黑质前部（红区）临界。苍白球、黑质、红核富含铁。黑质因含黑色素而呈深色。

2 基底节的神经联系

2.1 传入性传导束：

纹状体的传入纤维：纹状体接受大脑皮质广泛区域的大量神经冲动，特别是额叶运动区，即4区、6aα区和6aβ区。这些皮质传入纤维起源于大脑皮质的投射神经元，为谷氨酸能，在同侧走行，具有躯体定位排列顺序。从各种现象看，不存在从纹状体返回到皮质的联系。纹状体还接受从丘脑中央中核发出的点对点传入纤维，可能具有易化作用，通过这些传入纤维将来自小脑和中脑网状结构的冲动传到纹状体。由黑质发出多巴胺能传入纤维，其损害可引起帕金森病运动障碍。最后还有缝核发出5-HT能传入纤维进入纹状体。

其他传入纤维：苍白球的传入纤维主要起源于纹状体，该核团不直接接受来自大脑皮质的传入纤维。相反地，黑质、红核和底丘脑核接受由大脑皮质发出的冲动。

2.2 传出束

纹状体的传出纤维：主要终止于苍白球外侧部和内侧部，其余传出纤维进入黑质的致密部和网状部。纹状体传出纤维的起始神经元为GABA（γ-氨基丁酸）能多棘突神经元，为纹状体内最多见的神经元类型。

苍白球传出纤维：其主要传出纤维终止于丘脑，再由丘脑反馈到大脑皮质。

3 基底节与高经环路的连接

最重要的连接环路之一即：皮质-纹状体-苍白球-丘脑-皮质通路。

从大脑皮质运动区和感觉区按照躯体排列顺序发出投射束到纹状体，这些传导束利用兴奋性神经递质谷氨酸盐，从纹状体发出的基底节连接环路分成两路：直接和非直接投射路径。

直接投射路径：直接连接环路为GABA能，由纹状体到苍白球内侧部，该路径利用的神经递质为P物质。冲动由苍白球继续传导至丘脑的谷氨酸能神经元，再返回至皮质形成闭合环路（图8.9）。兴奋性

非直接投射路径：为脑啡肽共存的GABA能路径，经过纹状体到苍白球外侧部，继续以GABA能神经投射到底丘脑核，然后经过谷氨酸能神经投射到苍白球内侧部。然后经过丘脑返回至大脑皮质。抑制性

基于这些前后连接的投射束的神经递质组成，刺激直接环路兴奋性影响大脑皮质，刺激非直接环路则抑制性影响大脑皮质。由黑质到纹状体的多巴胺能投射束对该系统起调整作用。

4 基底节功能

基底节参与许多运动过程和情感表达，还参与感觉性和运动性冲动的整合作用及参与认识过程。基底节的运动功能直接经过前运动皮质、运动皮质、后补运动皮质促成。它们一方面起始和易化随意运动，同时还抑制不随意的、妨碍协调运动的影响因素。基底节还可借助于本体感受反馈冲动，平衡由运动皮质区发出的运动草案与实际起始的运动，并使之与相应的要求相适应。

基底节损害依据病灶类型和部位不同，引起复合运动障碍或认识障碍，表现为：

1）或运动减少（运动机能减退综合片）

2）或运动过多（运动机能亢进综合征、舞蹈病-投掷综合征）

3）以上两种形式一般都伴有肌张力改变

4）肌张力改变也可能是基底节病变的唯一症状或表面症状（张力障碍症状）

5 基底节病损临床综合征

5.1 帕金森综合征

发病原理：特发性帕金森病是由于多巴胺能黑质-纹状体投射束退行性改变，由此引起纹状体神经元GABA能活性增强，非直接基底节连接环路超强兴奋。底丘脑核也发生一些变化，即活性增强，明显抑制丘脑内谷按酸能神经元。总之，由引起基底节连接环路起始部的抑制（图8.9b），最后抑制皮质区神经支配。

症状：终止于纹状体的多巴胺能传入神经损害，将导致随意运动减少、蜡样肌张力不断增高、静止状态下规律性的振颤样运动（频率约为4-6Hz）

根据主要的运动障碍形式，将帕金森综合征分为三种不同类型：

运动不能：患者早期表现为逐渐加重的运动减少，并在行走时手臂联带运动减少、面无表情（表情淡漠）和典型的前屈姿势。少数病人在早期感觉肩部僵硬（凝冻肩），常因误诊而先行骨科治疗。

僵直：主要是由于伸肌顽固性对抗新的被动运动引起

震颤：缓慢频率的静止震颤，这种静止震颤以及其他症状在早期常常只出现在半侧身体。这些症状给人的感觉像是在搓丸或数钱。

5.2 舞蹈综合征-亨延顿舞蹈病

病因：常染色体显性遗传病。可见染色体4上基因内CAG-三核苷酸扩增。病理解剖可见纹状体内中等大小的、多棘突的、脑啡肽/GABA能神经元退行性改变。由于这些神经元的丧失，非直接基底节环路在起始核团处即被阻断，结果是底丘脑核的抑制作用增强，继之丘脑谷氨酸能神经元抑制作用减弱，并因此对皮质的兴奋刺激增加。

症状：表现为偶尔在各种不同肌群出现的、持续时间短暂的、不随意性运动过多（所谓舞蹈性运动过多）。随着病情进展，运动过多症状越来越难以抑制，面部抽搐似扮鬼脸。越来越难以使四肢保持静止状态和伸舌困难（蜥蜴舌），说话和吞咽愈加困难。兴奋状态下运动过多症状愈加严重，只在睡眠状态下方才停止。

晚期特点：运动过多症状减轻，僵直状的、有时感觉似张力障碍的肌张力提高。进行性认知能力减退（即痴呆）。

5.3 投掷症

投掷症是一种罕见的运动障碍，见于底丘脑核病变。临床表现为以近侧肢体为主的伸出很远的投掷样的运动。常常还表现为一侧偏身投掷运动。

边缘系统

边缘系统的重要组成部分包括：海马结构、海马旁回及内嗅区、齿状回、扣带回、乳头体、杏仁核。上述结构通过帕帕兹环（Papez环路）相互联系，并与其他脑结构有广泛联系，所以边缘系统的作用是使中脑、间脑和新皮质结构之间发生信息交换。

通过与下后脑及植物神经系统联系，边缘系统参与调节本能和情感行为，其作用是自身生存和物种延续。此外，海马结构还对学习过程和记忆发挥着突出的作用。若海马结构或与之联系的结构受损，则导致遗忘综合征。

1 帕帕兹环（Papez环路）

该环路功能如下：起源于海马（Ammon角）内的冲动经穹隆到达乳头体，再经乳头丘脑束传递到丘脑前核，转换神经元后，经丘脑扣带回放射将冲动投射到扣带回，然后冲动由扣带回经过扣带又返回海马，由此形成这种神经元环路。

2 海马

海马结构是边缘系统的中心结构。内嗅区接受各种不同新皮质的传入冲动，内嗅区等于是通向海马的大门，海马本身检验着各种新皮质传入冲动的新时性。海马与内嗅区之间相应地有丰富的传入性连接，这些纤维大多并入穿通束，穿过海马回下脚（图7.3a）。

3 杏仁核复合体

试验性刺激杏仁核复合体可观察到情感兴奋，引发情感反应如愤怒和攻击，伴植物神经反应（如血压升高、心率加快、呼吸急促）。刺激杏仁核其他核团区则伴发注意力改变，摄食改变或性欲改变。

间脑位于脑干和端脑之间，由四部分组成：背侧丘脑、上丘脑、底丘脑、下丘脑

背侧丘脑位于第三脑室两旁、由众多不同功能的神经核团组成，它是大部分传入性神经通路通向大脑皮质的换元站。各种刺激冲动（特别是痛觉刺激）在丘脑水平既已被粗略感知、整合和形成情感色彩，传入后在大脑皮质内方才产生本身意识，背侧丘脑还与基底节、脑干、小脑和运动性皮质区相联系，因此它与调节运动有关。

底丘脑内埋藏有最重要的神经核，即底丘脑核（Luys体），与基底节有功能联系。

上丘脑主要由松果体和缰核组成，其作用是调节昼夜节律。

最下端的间脑为下丘脑，为多个核团组成，它协调人体生命功能如呼吸、循环、水分代谢、体温和摄食，在这些功能作用中它是植物神经系统的高级调节器官，还通过下丘脑-垂体通道影响内分泌腺的活动。

植物性神经中枢负责支配内脏器官、血管以及汗腺、唾液腺和泪腺，其作用与意识无关，所以也称为自主神经系统。其周围传出神经包括两个解剖和功能上可区别开的部分，即交感神经和副交感神经，其传入神经则无法区分。

1 间脑的位置

间脑在中脑的嘴侧，与大脑半球纵轴大致平行（图6.1）。它位于大脑半球中央，额叶的腹侧和尾侧，两侧与第三脑室相邻（图6.2）。

第三脑室壁的上部由丘脑和下丘脑基底部构成。间脑背侧为胼胝体、侧脑室和大脑半球（图6.2）。第三脑室背侧为薄层第三脑室脉络组织及脉络丛，前方为大脑终板和前连合，下方为后联合、缰连合、松果体。丘脑前部的前方、穹隆膝部下方为连通侧脑室和第三脑室的室间孔。间脑的基底部是唯一暴露于大脑底部的部分，位于视交叉、视束及两侧大脑脚之间。在这个区域内可见两侧乳头体、灰结节及连接垂体的漏斗（图4.8）。

在70-80%情况下，被第三脑室分隔开的两侧间脑之间由丘脑中间质块相互连接（图6.1）。这种连接不是纤维交叉，而是灰质（灰连合），内含连合核，间脑两侧与内囊交界。

2 间脑分部（图6.1）

上丘脑：由缰核、缰连合、松果体、后连合组成

背侧丘脑：为一对大的细胞复合体，占间脑的4/5

下丘脑：借下丘脑沟与背侧丘脑分隔，含各种神经核团。它是植物神经系统的上级中枢，由嘴侧过来的穹隆柱经过下丘脑侧壁向上终止于乳头体核（图6.8）

底丘脑：主要由底丘脑核组成，位于背侧丘脑下方、乳头体背外侧。

3 背侧丘脑

3.1 神经核团

每侧大脑半球内各有一大卵圆形神经细胞灰质复合体，大小直径约3cm*1.5cm，位于第三脑室两侧。它不是一个统一的神经元复合体，而是由无数神经核团聚积而成，这些神经核团含有各种不同的传入纤维和传出纤维。

内髓板的有髓纤维层呈白质索条，在切面上似Y字形，分别将左右侧丘脑各分为三大神经元群组（图6.3），即位于分叉处的前核、位于外侧的腹外侧核、位于内侧的内侧核。

腹外侧核又分为腹侧核和外侧核。腹侧核包括：前腹侧核（VA）、外腹侧核（VL）、腹后外侧核（VPL）、腹后内侧核（VPM）。外侧核分为背外侧核、后外侧核。

丘脑尾侧还有一个大的丘脑神经元复合体，即丘脑枕及其下方的内侧膝状体和外侧膝状体。在内髓板内还有一些较小的神经元群（板内核）以及一些较大的位于中央的神经元复合体，即丘脑中央核。丘脑外侧借外髓板与内囊分隔。丘脑网状结构的薄层细胞紧靠外髓板（图6.2）。

3 丘脑核团与上行和下行传导束的连接 

丘脑是所有传入冲动（除嗅觉外）经过丘脑皮质传导束，到达大脑皮质前的最后一个大的中枢性换元站。图6.4表示各种传入通路进入一定的丘脑核团，然后转换至与特定大脑皮质连接的神经元。

3.1 特异性和非特异性投射束

接受来自身体外周一定区域的冲动，并将这些冲动经过突触换元后传导至大脑皮质限定区（初级投射区）的丘脑核，称之为特异性丘脑核（或初级丘脑核）。与大脑皮质的单一感觉或多感觉联合区相连接的核团也属于特异性丘脑核（二级和三级丘脑核）。所有特异性丘脑核的特征是与大脑皮质直接连接。

相反地，非特异性丘脑核接受来自多种不同感觉器官的传入冲动，并且大多是在网状结构内换元后和/或在初级丘脑核内换元后的传入冲动。非特异性丘脑核不是直接地，而是绕道（如经过基底节）将传入冲动传导至大脑皮质区、联合区。

3.2 特异性丘脑核及其连接

丘脑核团与初级皮质区的连接

丘脑腹后外侧核（VPL）和腹后内侧核（VPM）：所有经过内侧丘系、脊髓丘脑束、三叉神经丘脑束等向上传导冲动的躯体感觉神经元，均在腹后核复合体内换元。腹后外侧核为内侧丘系的中继站，腹后内侧核为三叉神经传入支的中继站。从这些腹后核发出的冲动终止于躯体感觉皮质的一些限定区域（3a 3b 1、2区）（图6.4）

起源于孤束核的味觉冲动，传导至腹后内侧核的内侧尖部，换元后投射至脑岛上方的中央后回（图4.37）。

内侧和外侧膝状体：内侧和外侧膝状体也属于特异性丘脑核团：外侧膝状体接受视束传导的视觉冲动，再经视放射按照视网膜定位顺序，将冲动传导至视皮质（17区）。听觉冲动经外侧丘系，到达内侧膝状体，然后经听放射按照音频定位顺序投射至颞叶听皮质（颞横回，41区）（图6.5）。

腹嘴核和腹前核：腹嘴后核（为腹外侧核的一个组成部分）接受经齿状丘脑束传导的来自齿状核和红核的冲动（图6.4），再将冲动转接到皮质运动区（4区）。腹嘴前核和腹前核（VA核）（两者同为腹侧核的组成部分）接受苍白球的传入冲动，投射到运动前区皮质（6aα、6aβ区）（图6.4）。

丘脑核团与联合区的连接

前核、内侧核和丘脑枕属于二级和三级丘脑核，它们投射至大脑皮质的单一感觉或多感觉联合区（图6.5、6.6），这些核团不直接接受传入冲动，而主要是丘脑初级投射核团的突触连接换元站。

前核（图6.6）：通过乳头丘脑束与乳头体和穹隆有往返联系。前核与扣带回（24区）之间为双向点对点连接，并因此与边缘系统连接。

内侧核：丘脑内侧核与额叶联合区和运动前区之间为双向点对点连接。它接受来自其他丘脑核团（腹侧核和板内核）、下丘脑、中脑核团和苍白球的传入冲动。（图6.5）因肿瘤或其他疾病而毁损此核区时，产生人格改变的额叶综合征。从下丘脑传来的内脏冲动可能会影响情绪，从而感觉舒适或不舒适，欣快或沮丧等。

丘脑枕：丘脑枕与顶叶和枕叶的联合区之间为双向点对点连接（图6.5）。此联合区被躯体感觉、视觉和听觉的初级投射区所环绕，可能在这些不同种类感觉传入信息间的相互联系中起着重要作用。丘脑枕接受从其他丘脑核团，特别是从板内核来的传入冲动。

外侧核：分为背外侧核、后外侧核。两者不接受丘脑以外的传入冲动，只与其他丘脑核团连接（整合核团）。

3.3 非特异性丘脑核团及其连接

4 背侧丘脑的功能

首先，丘脑是最大的皮质下接收站，接受所有从内、外环境刺激而来的外周感受冲动和本体感受冲动。

丘脑又是一个中继站，将来自皮肤、内脏感受器、视觉和听觉通路、下丘脑、小脑和脑干（网状结构）的冲动传递到大脑皮质。由丘脑发出的传导，极小部分与纹状体连接，绝大部分与大脑皮质连接。所有冲动必须经过丘脑，才能产生意识，所以丘脑被称为“意训闸门”。

丘脑不仅仅是所有传入冲动的简单中继站，还是一个重要的整合中枢和协调中枢，来自不同身体部分的不同传入冲动在丘脑内被相互整合，并产生感情色彩，各种基本情感，如痛苦、反感、舒适等，在丘脑水平即已调整成形，然后传导至相应的皮质区。

由于丘脑与大脑皮质间有往返投射联系，所以丘脑还接受运动皮质区的反馈信息。因此，还可通过与基底节之间的侧支环路联系，对运动产生调节作用，类似于小脑。

丘脑的一些核团还是上行激活网状系统（ARAS）的组成部分，该系统为非特异性激活系统，起始于弥散分布于脑干网状结构内的核团，激活冲动由此发出后，经过丘脑（腹前核、板内核/尤其是中央核、网状核）中间转换而到达整个大脑新皮质，ARAS对于正常状态的意识形成是必不可少的。

5 背侧丘脑损害综合征

腹前核和板内核损害：腹前核（VA）、板内核和网状核在功能上为非特异性“激活的”起始站，它们通过弥散投射与额叶（腹前侧核群，图6.4）以及整个新皮质联系（板内核），并调整皮质应答。这些通路为上行网状激活系统（ARAS）的组成部分，该区域损伤，特别是双侧损害时，导致意识障碍、注意力障碍。当损害扩展至中脑被盖时，还引起垂直方向的眼瘫。罕见发生正中旁损害，引起激动、不安和急性精神错乱状态。单纯前腹侧核区损伤并额叶皮质区激活障碍时，可出现意向性、目的性举止障碍。右侧丘脑区域损害时，可能出现更为复杂的情绪障碍、躁狂状态、多言症以及谵妄状态伴妄谈和不适举止。双侧内侧功能障碍时，出现瞬时性记忆障碍伴或不伴疾病感缺失。

腹侧核团损害：特异性感觉传入冲动在后腹侧核内交换神经元，然后投射至相应的初级皮质区。这些丘脑核团损害则引起一种或多种感觉模式的特异性障碍。

1）后外腹侧核损害（VPL）：引起对侧浅表感觉和深感觉障碍、感觉异常、四肢肿胀感和异常沉重感。

2）后外和后内腹侧核（VPL、VPM）基底部受累：可出现感觉障碍和严重的疼痛症状（丘脑痛。在感觉缺失区，“痛性感觉缺失”）。

3）外腹侧核损害：主要出现运动性症状（因为相应的核团与额叶的初级和次级运动区，及与小脑和基底节相联系）。

4）外腹侧核和相邻近底丘脑区域急性损害：可引起严重中枢性瘫，而周围性体验（如抗阻力试验）时肌力却并不减低（丘脑性起立不能）。病人向损害对侧倾倒、常常不能随意坐下。这些症状可单独出现，也可出现在瞬时性（丘脑性）疏忽时。瞬时性疏忽是指损害对侧的感觉和运动障碍被疏忽，可能因通向颞叶的通路损害所引起，大多只是短时存在，几乎总是很快完全恢复正常。

5）腹嘴后核的齿状核-红核-丘脑投射束受累：可引起对侧偏身共济失调，伴体位震颤、辨距障碍、轮替运动障碍和病理性回弹，所以易与小脑损害混淆。

6 丘管的血管损害综合征

丘脑由4根不同血管供血。供血区血液循环中断引起典型症状。

丘脑前穿通动脉（丘脑结节动脉）和丘脑后穿通动脉（丘脑穿通动脉）：丘脑结节动脉起源于后交通动脉，主要供应丘脑前部，丘脑穿通动脉起源于后交通动脉开口近侧的大脑后动脉，供应丘脑下部、内侧部分、丘脑枕。两侧丘脑穿通动脉可变通起源于共同的大脑后动脉主干（Percheron动脉），多见于一侧P1段发育不良。

7 上丘脑

上丘脑包括缰、缰核、缰连合、髓纹和松果体。缰及其缰核是嗅觉系统的重要中继站，嗅觉传入冲动经丘脑髓纹到达缰核，缰核的传出神经投射至脑干的植物（涎腺）神经核，对摄食发挥重要作用。

8 底丘脑

底丘脑的组成：底丘脑核、苍白球的一部分、以及穿过底丘脑到达丘脑的各种神经传导通路，如内侧丘系、脊髓丘脑束、三叉神经丘脑束等，这些通路均进入丘脑腹后核区（图6.4）。

黑质和红核与底丘脑为界。齿状丘脑束通过位于红核前方的Forel-H1区投射到丘脑的腹嘴后核（外腹侧核的一部分，VL）。苍白球的纤维通过豆状核束（Forel-H2束）到丘脑腹嘴前核（腹外侧核的一部分）和腹前核（VA）。更靠嘴侧的则是豆状核袢。中脑网状结构与底丘脑的未定带延续。壳核、苍白球、底丘脑和背侧丘脑之间的最重要通路参见图6.7。

功能：底丘脑核在功能上属于基底节，与苍白球关系密切。该核团损害会引起对侧偏身投掷症。

9 下丘脑

前侧核群（橙色）：视前核、视上核、室旁核是最重要的前侧核群，视上核和室旁核通过视上垂体束与神经垂体相连（图6.10）。视前核与体温调节有关。视上核发出视上垂体束至神经垂体，与水代谢有关。室旁核与糖代谢有关。

内侧核群（绿色）：漏斗核、结节核、背内侧核、腹内侧核及外侧核（或结节乳头体核）为最重要的内侧核群。腹内侧核与性功能有关。背内侧核与脂肪代谢有关。

后核群（蓝色）：包括乳头体核（乳头体上核、乳头体核、中介核）和后核。Hess称此区为动力产生区，植物神经系统的冲动至此立即转化为功能活动。乳头核与下丘脑后核与产热保温有关。

10 下丘脑的联系

下丘脑与神经系统的众多区域有传入性和传出性联系，才能发挥其作为体内所有植物神经活动的协调中枢的作用。反映外界环境通过视网膜、嗅觉、还有听觉等传入冲动，大脑皮质的传入冲动证明下丘脑受上级中枢的影响，特别是与扣带回、额叶和海马有联系，还与背侧丘脑、基底节、脑干和脊髓有联系。

传入性通路

前脑内侧束：起源于嗅区基部和隔核，然后以神经元链的方式经过下丘脑（外侧区）到达中脑网状结构，沿途发出纤维到视上核、背内侧核和腹内侧核。前脑内侧束为嗅觉神经核团、视前神经核团与中脑之间的往返联系，司理嗅内脏和嗅躯体的功能活动。

终纹：起于颞叶杏仁核，呈弓状经过丘脑，到达视前区和下丘脑前核。这些纤维束传导嗅觉并具有情感色彩的本能冲动。

穹隆：由海马大神经元的轴突组成内含皮质乳头体纤维，起源于海马回下脚，终于乳头体，沿途发出纤维束至视前核、丘脑前核和缰核。穹隆是边缘系统内的一条重要通路，一些纤维在丘脑枕上方交叉到对侧穹隆（穹隆连合，海马连合）。穹隆在穹隆连合区域呈扁平状紧贴胼胝体压部下方，形成三脑室的拱形圆顶，因此得名为穹隆，大多不能直接看见。所以海马连合区损害时常常导致两侧穹隆功能缺失。两侧边缘系统损害引起严重的功能障碍。

来源于周围植物神经系统和孤束核（味觉）的上行性内脏冲动经过以下不同通路传导至下丘脑。在脑干网状结构内换元后，经过被盖和脚间核，部分经过双向传导的前脑内侧束，部分经过背侧纵束及乳头体脚（图6.9、6.10）。从动情区（生殖器、乳头）来的躯体感觉信息同样经过这些通路到达下丘脑而引发植物神经性反应。

传出性通路

到达脑干的传出性通路：下丘脑至脑干的最重要的传出通路有：背侧纵束（Schutz束）（双向传导）和前脑内侧束。下丘脑的冲动沿着这些通路经过多次换元（特别是网状结构）后到达脑干的副交感神经核，包括动眼神经核（缩瞳）、上涎核和下涎核（流泪、流涎）及迷走神经背核。其他冲动到达脑干内调节循环、呼吸和摄食等的自主中枢，以及到达参与进食和饮水的颅神经运动核，如三叉神经运动核（咀嚼）、面神经核（面部表情运动）、迷走神经的疑核（吞咽）和舌下神经核（舔食）。此外丘脑还通过网状脊髓束影响调节体温的脊髓运动神经元（肌肉颤抖）。

乳头被盖束：由乳头体发出，通向中脑被盖，并进而到达网状结构。

乳头丘脑束：构成下丘脑和丘脑前核之间的双向联系，前核又与扣带回发生双向联系（图6.6）。丘脑前核和扣带回是边缘系统的重要组成部分，该系统被认为参与影响与自我保护和种系繁衍相适应的情感行为。

视上垂体束为到达神经垂体的传出通路：视上核和室旁核内的神经细胞合成激素，即催产素和加压素（抗利尿激素），这些激素经过视上垂体束沿轴索被运输到神经垂体，由轴索末梢游离出来，并释放到血管系统，这些神经元类似于其他器官的激素生成细胞，被称为神经分泌细胞。这两种激素首先作用于神经系统之外的细胞，催产素作用于子宫和乳腺的平滑肌细胞，加压素作用于肾脏肾小管上皮细胞（水重吸收）。

11 下丘脑与腺垂体的功能联系

下丘脑神经核团与腺垂体之间没有直接联系，但是早已所知，下丘脑能影响腺垂体的内分泌细胞。结节核的神经纤维联系能够沿轴索将释放因子和释放抑制因子运输到正中隆起，正中隆起通过门脉系统与腺垂体连接，下丘脑便是以这种方式调控腺垂体的激素释放（图6.12）。

12 下丘脑的功能

下丘脑是植物（自主）神经系统的高级调控器官，与众多重要生命功能如体温、心跳、血压、呼吸、摄食和水分摄取的调节回路连接，这种调节作用是自主进行的，与个体意识毫无关系。此外，下丘脑还通过垂体调节重要的激素系统、协调内分泌器官与植物神经系统的相互作用。

调节体温

在下丘脑视前区（视前核所在）内有维持体温恒定的特殊感受器（体温内环境稳定，控制热量的产生和散失）。对体温改变的生理反应（温度下降时血管收缩和寒站，温度升高时血管扩张和汗液分泌散热）都是通过下丘脑区调节回路进行调节。

体温调节障碍：散热中枢在下丘脑前内侧区，尤其是视前区，对体温的升高敏感，如此区被破坏，可产生中枢性高热和不能忍受高温环境。产热中枢在下丘脑后外侧区，对低温敏感，下丘脑后区损害则导致低温或变温（体温短暂变化2度以上），其病因可能是占位病变（如颅咽管瘤、胶质瘤）、Wernicke脑病或脑积水。

调节心跳和血压

下丘脑通过下行传导通路直接影响自主神经系统。

影响交感神经的区域位于下丘脑腹内侧部和后部。刺激这些区域可导致血压升高、心动过速、瞳孔扩大、毛细血管的血管床收缩、肌肉内血管扩张、恐惧和愤怒表情。

影响副交感神经的区域位于室旁区和前区或外侧区。刺激这些区域则出现血压降低、心搏徐缓和瞳孔缩小。刺激副交感后区，则膀胱血流增加，肌肉血流减少。

水平衡调节

在视上核和室旁核内有下丘脑渗透压感受器。血液中细胞内脱水并细胞内钠浓度升高，或者细胞外脱水并下丘脑毛细血管紧张肽II浓度增加，均可刺激该渗透压感受器，使抗利尿激素（ADH）释放。相反，血管内液体容积增加，会刺激周围容积感受器，抑制ADH释放。

水份失衡：如果视上核和室旁核的神经元90%受到损伤（如肉芽肿、血管病变、外伤或炎症），则会出现尿崩症，临床表现为极度口渴、多饮、多尿。如果检查发现低渗透压性多尿（尿液排出量至少3-4L/d，渗透压50-150mosm/L），则有诊断意义。治疗上选择抗利尿激素替代疗法。如果5IU ADH用药后渗透压没有增加50%，说明为肾性尿崩症（肾为血循环中的ADH反应异常），对替代疗法无效。一些下丘脑病变可能不出现口渴反应，从而导致严重低钠血症。

调节摄食

如果下丘脑腹内侧核（饱食中枢）损害，可因饮食过多和运动减少而明显超重，称为下丘脑性肥胖。如果远外侧的核团（灰结节的外侧区：摄食中枢）损害，则导致食欲丧失和消瘦。

调节睡眠觉醒

下丘脑视前区与睡眠有关，此区损害可出现失眠。下丘脑后区属网状结构的一部分，参与上行激活系统的功能，与觉醒有关，损害时可产生睡眠过度、嗜睡，还可出现“发作性睡病”。

调节生殖与性功能

腹内侧核为性行为抑制中枢，病损时失去抑制，可出现性早熟、智力低下等。下丘脑结节区的腹内侧核是促性腺中枢，损害时促性腺激素释放不足，有时病损波及相近的调节脂肪代谢的神经结构，常同时出现向心性肥胖、性器官发育迟缓、男性睾丸较小、女性原发性闭经等，称为肥胖性生殖无能症。

调节自主神经功能

下丘脑的后区和前区分别为交感神经与副交感神经的高级中枢，损害时可出现血压不稳、心率改变、多汗、腺体分泌障碍及胃肠功能失调等，还可出现严重的胃肠功能障碍，有时可导致胃和十二指肠溃疡和出血。

13 内分泌系统的神经分泌和调节

垂体由2个部分组成：垂体前叶（HVL，腺垂体）和垂体后叶（HHL，神经垂体）。下丘脑以不同方式调控这两个部分。

激素释放至HHL：视上核和室旁核的分泌神经元产生催产素和加压素ADH，这些激素沿轴索到达神经垂体，在神经垂体内释放入血循环（神经分泌）。催产素在妊娠最后几周释放出来，引起子宫收缩和泌乳。感觉刺激（触摸乳头）可以过传入性通路系统激活下丘脑神经分泌性神经元（经过背侧丘脑和大脑皮质）。当母亲恐惧或紧张时泌乳明显减少，便说明了这个调节环路和情感之间的密切联系。

HVL内的激素释放：

垂体腺细胞内产生的激素进入血流，刺激机体各内分泌腺体释放激素，这些内分泌腺体内产生的激素也进入血流，并且通过其在血液中的浓度又影响特异的下丘脑核团及腺垂体的腺细胞（负反馈机制）。

14 激素-下丘脑-垂体轴障碍

脑神经

1 嗅神经

嗅觉系统由鼻腔嗅粘膜、嗅丝、嗅球、嗅束和皮质区（嗅皮质）组成，嗅觉系统从颞叶的海马回钩经过前穿质直至胼胝体膝部下方的额叶内侧面。

感觉细胞（嗅细胞）为双极细胞，其周围突起终止于嗅上皮的嗅毛内。

嗅丝和嗅球：嗅细胞的中央突起（轴突）集合成束，这些束含有数百个无髓鞘纤维，一起被Schwann鞘包裹。嗅丝每侧约20条，为真正的嗅神经，是所有的神经纤维中传导速度最慢的。嗅丝穿过筛板后在嗅球内发生一级突触连接，嗅球为端脑的突出部分。

嗅传导束：嗅传导束的一级神经元为双极嗅细胞，二级神经元的细胞为嗅球内的僧帽细胞和簇状细胞。这些细胞的轴突在大脑额叶基底部下侧构成嗅束（二级神经元）行走于两侧直回外侧嗅沟的表面。嗅束在前穿质前方分为两条嗅索，即外侧嗅纹和内侧嗅纹，部分终止于前穿质前方的嗅三角区内。外侧嗅纹纤维经过岛阈到达杏仁核、半月回及前梨状区。在这里，第三级神经元发出纤维至海马旁回前部（28区）（嗅觉系统的皮质投射区和联合区）。内侧嗅纹的轴突终止于胼胝体膝下方和前连合前方的胼胝体下区（中隔区）的神经核团，并在此与对侧大脑半球以及边缘系统发生联络。嗅觉系统是唯一不在丘脑内交换神经元而将冲动直接传达到脑皮质的感觉传导束。

嗅觉障碍：数量上的嗅觉障碍有嗅觉减退、嗅觉缺失，其原因必定是嗅丝范围内的周围性嗅神经损害（如鼻炎、外伤致筛板内嗅丝断裂、药物副作用）或二级神经元损害（嗅束，如额底脑膜瘤）。

性质上的嗅觉障碍也称嗅觉倒错，表现为难受的恶臭味（粪臭味）或嗅觉过敏，大多为中枢性病变（如颞叶癫痫）引起。幻嗅主要见于颞叶癫痫先兆期、颞叶海马附近肿瘤。

2 视神经

视觉通路

视网膜：为视觉冲动的感受器，和视神经一样为脑向前延伸的部分，主要由神经细胞、感觉细胞、光感受器组成。光感受器（视杆细胞和视锥细胞）构成视网膜最深层。当光线映入视网膜，在视杆细胞和视锥细胞内引发光化学反应，产生神经冲动。

视神经、视交叉和视束：视网膜双极神经细胞通过其树突与视杆细胞和视锥细胞联络，然后将接受的神经冲动向中枢方向传导给神经节细胞，神经节细胞的轴索长、穿过视神经乳头，构成视神经。视神经含有约一百万根神经纤维，约50%在视交叉处交叉，来自视网膜颞侧的纤维不交叉，鼻侧纤维交叉到对侧。同侧视网膜颞半侧的纤维和对侧视网膜鼻半侧的纤维合并成视束。

外侧膝状体、视反射和视皮质：视束终止于外侧膝状体，大部分纤维在此交换下一级神经元。这些纤维先通过内囊后肢的最后部，然后形成宽带状的Gratiolet视反射纤维束，围绕侧脑室下角和后角，终止于枕叶内侧和距状裂上、下方的视皮质（17区）。由黄斑而来的纤维占据了视皮质的最大区域。右侧视皮质主管视野左半侧的视觉，左侧视皮质主管视野右半侧的视觉。

视觉通路病变

视神经损害：视乳头病变（水肿、颅内压升高）通过眼底镜可诊断。视神经前段病变常见于脉管炎（如颞动脉炎），视神经球后段病变为多发性硬化的主要症状（球后视神经炎），这些情况下患眼会长期视力减退或丧失。一眼短暂性、只持续几秒-几分钟的视觉障碍称一过性黑矇发作，大多是由于视网膜微小血栓引起，此时应检查有无颈内动脉段血管狭窄。

视交叉损害：双颞侧偏盲。一般来说首先损伤视神经交叉下部神经纤维，它们来自视网膜下半侧，故首先出现双上颞侧象限盲，而且首先是色盲。少数情况下会出现双鼻侧偏盲，并且发生于肿瘤生长在视交叉周围，致使外侧未交叉纤维受损，有时也可由颈内动脉瘤及颅底脑膜炎引起，这些情况下常常不是单独一侧视野障碍。

视束损害：引起同向偏盲。病因大多是肿瘤或颅底脑膜炎，很少是外伤引起。

视放射损害：视放射起始部中断时也是同向偏盲。但视放射纤维相互分开较远，所以常常是不完全性的同向偏盲。

3 4 6 眼球运动（III、IV、VI颅神经）

动眼神经核及滑车神经核位于中脑被盖内，外展神经核位于第四脑室下方桥脑的被盖部区内。眼球运动一般是同向的。

动眼神经

动眼神经核位于中脑上丘内的导水管下方的导水管周围灰质内。组成：

（1）中间的副交感核团（E-W核）：支配眼内肌（瞳孔括约肌和睫状肌）

（2）位于副交感核两旁的较大核群：支配眼外肌（内、上、下直肌、下斜肌）；较小的核，支配上睑提肌。

这些核团的根纤维部分交叉（支配上直肌的纤维全部交叉）、部分不交叉，均与副交感纤维一起向腹侧走行，部分横行通过红核，最后形成动眼神经从脚间窝两侧离开脑干。

动眼神经首先在小脑上动脉和大脑后动脉之间，紧贴小脑幕边缘走行，经过基底池的蛛网膜下腔，穿过硬膜，再穿过下间隙和蝶骨岩部的韧带穿过海绵窦，最后通过眶上裂到达眼眶。此后发出副交感神经分支到睫状神经节，在睫状神经节节前纤维交换成短的节后纤维去支配眼内肌。动眼神经的躯体纤维分为两支：上支支配提上睑肌和上直肌，下支支配内直肌、下直肌和下斜肌。

滑车神经（IV颅神经）

滑车神经核位于中脑四叠体（下丘）平面导水管周围灰质的腹侧，紧靠动眼神经核下方。其神经根纤维环绕中央灰质，然后在上髓帆内交叉到对侧。滑车神经是唯一的一根从脑干背侧通过中脑顶盖穿出的颅神经。之后，滑车神经沿着大脑脚侧面向腹侧走行，然后伴动眼神经到达眼眶内。滑车神经支配上斜肌，上斜肌使眼球向下、内旋和小范围的外展运动。

外展神经（VI颅神经）

外展神经核位于桥脑下部被盖内、紧靠第四脑室底下方，面神经的根纤维环绕在外展神经核的周围。外展神经的根纤维穿过桥脑，在延髓和桥脑之间的腹侧恰在锥体上方穿出成为外展神经。接着，外展神经在基底动脉两旁的蛛网膜下腔上行经过桥脑，然后在斜坡前通过硬脑膜下间隙穿过硬膜后与动眼、滑车神经伴行。

眼肌瘫

动眼神经瘫

完全性动眼神经瘫产生下述综合征：（少见）

（1）眼睑下垂（提上睑肌瘫痪）

（2）向外下方注视时眼球位置固定（因为外直肌和上斜肌占优势）

（3）副交感神经支配的瞳孔括约肌瘫痪导致瞳孔散大，光反消失、调节反射消失

单独出现眼内肌（瞳孔括约肌和睫状肌）瘫痪，称内眼肌瘫。这时，眼球可随意运动，但却出现绝对的瞳孔固定，由于调节障碍，病人视物不清。这种情况下，为动眼神经的副交感纤维损伤。眼球活动受限，但副交感神经支配尚保留，称外眼肌瘫。

滑车神经瘫

滑车神经瘫导致上斜肌麻痹，病侧眼球向上和稍向内，向健侧眼球方向偏斜。下楼时复视最明显。最常见原因为外伤，其次是血管性病变和肿瘤。

外展神经瘫

病人直视前方时，由于外直肌麻痹，患眼内收，不能外展而致内斜视。当病人向鼻侧注视时由于下斜肌的优势作用，患眼朝向内上方。外展神经麻痹多单独出现，由肿瘤或血管性病变所致。由于该神经在硬膜下走行最长，所以在脑膜炎和SAH时也受累。同样，在腰穿出现脑脊液压力改变时也可引起一过性瘫痪。

水平方向或垂直方向的注视运动

眼球同向水平运动：动眼神经系统的中枢性联络部位在正中旁桥脑网状结构内（PPRF，也叫桥脑侧视中枢）IV和VI颅神经核团区域。从这里发出的在完成眼球同向水平运动时所有的联络神经，是同侧外展神经核与对侧支配内直肌的动眼神经核之间的传导束。这一传导束经过内侧纵束，沿着脑干中线两旁走行，从中脑向下一直到颈髓，连接各眼肌神经核团。

眼球垂直同向注视运动：眼球垂直运动的中枢结构位于中脑背上侧网状结构内，这里的网状结构有一些特殊部分，即第三脑室后壁旁的前质核，调节眼球上视运动；后连合核调节下视运动；间质核及Darkschewitsch核调节眼球的旋转运动。调节眼球同向注视运动的其他中枢性结构，四叠体上丘前壁同样也可支配眼球垂直运动（上丘上半司眼球向上运动，上丘下半司眼球向下运动）。这一区域受损可导致向上注视瘫痪（Parinaud综合征）。

枕叶发出的冲动也同样可到达对侧桥脑侧视中枢（旁外展核），引起同向性眼球侧向运动。试验性刺激18、19区，主要引起眼球侧方运动，但也可引起眼球下视和上视，侧方注视运动在人类无疑发挥着最重要的作用，因为它是最常见的枕叶始动运动。位于中央前回的8区内的额叶眼区调节眼球随意运动，刺激该区最常见引起眼球向对侧同向偏斜。

皮质侧视中枢（17区，额中回后部）刺激性病灶：双眼看向病灶对侧；破坏性病灶，看向病灶同侧   （破坏性病变：额叶同脑桥异）

桥脑侧视中枢：刺激性病灶：看向病灶同侧；破坏性病灶：看向病灶对侧。

集合和调节反射

集合和调节的解剖结构：冲动从视网膜传入到视皮质，然后从视皮质传出经过顶盖前区到副交感核团（Perlia核），位于中线E-W核的腹侧。从这一核团发出的冲动传导到两侧内直肌的神经核团（支配眼球的集合）和传导到E-W核，再从E-W核传导到睫状神经节，最后到达睫状肌（调节反射）及瞳孔括约肌（收缩瞳孔）。也可能由不同的传导束联络睫状肌和瞳孔括约肌，因为调节反射和光反射可以分别消失。如梅毒造成的阿罗瞳孔：即瞳孔光反消失，但集合和调节反射仍存在。

瞳孔直径和瞳孔对光反射

光线进入视网膜会使瞳孔直径发生变化：亮光使瞳孔缩小，弱光使瞳孔放大（瞳孔反射）。该反射发生在皮质下水平，所以是无意识的。

瞳孔反射通路：传入支神经纤维与视路的神经纤维一起在视神经和视束内走行到内侧膝状体，但并不进行内侧膝状体，而是继续往上丘方向走行，终止于顶盖前区的神经核团内。中间神经元连接两侧的副交感E-W核。E-W核发出传出支神经纤维，与动眼神经一起进入眼眶内，并且该副交感神经节前纤维在此发出分支，在睫状神经节内交换神经元到短程的神经节后纤维，最后进入眼球支配瞳孔括约肌。E-W核接受双眼球视网膜发出的冲动，所以引起同感性光反射，即光线刺激一侧眼，同时引起对侧瞳孔收缩。

传入支受损：光刺激患眼时，双眼直接对光反射消失。光刺激健眼时，两侧光反存在。

传出支受损：若动眼神经和睫状神经节受损，不能支配瞳孔括约肌，则出现瞳孔散大、光反消失。

瞳孔不等：大多是由（单侧）颅内占位性病变压迫动眼神经所致。瞳孔单侧缩小见于Horner综合征，双侧缩小见于脑桥出血。

眼的交感和副交感支配

眼的副交感神经支配：副交感神经支配瞳孔括约肌和睫状肌，使瞳孔缩小和对近物调节

眼的交感神经支配：交感神经核区又称睫状脊髓中枢，位于第8颈髓至第2胸髓的灰质侧角内，发出的节前纤维上行至颈上神经节，交换神经元后发出节后神经纤维，伴颈内动脉上行至眼眶，支配瞳孔开大肌、上睑板肌、下睑板肌以及眼眶肌。此外，交感神经还支配同侧半面部的汗腺和血管。

至睫状脊髓中枢的传入纤维：视网膜传入纤维连接到下丘脑（视交叉上核），然后再发出中枢性交感神经束，下行到中脑内交叉后经过脑干和颈髓到达睫状脊髓中枢。

Horner综合征：中枢性交感神经束、睫状脊髓中枢、颈上神经节和/或节后交感神经纤维至眼球的走行中受损，均可导致Horner综合征。表现为：眼裂变小（上睑板肌瘫）、瞳孔缩小（瞳孔开大肌瘫，继发性瞳孔括约肌占优势）、眼球内陷（眼眶肌瘫）。如果睫状脊髓中枢和由此发出的传出性纤维受损，还伴患侧面部无汗和血管扩张。

5 三叉神经

三叉神经为混合性神经：大部分为面部感觉神经纤维，小部分为支配咀嚼肌的运动神经纤维。

三叉神经节和脑干内神经核团：三叉神经节与脊神经节相似，含假单极神经节细胞，其周围突与触觉、辨别觉、压觉、痛温觉感受器相连，其中枢突终止于三叉神经感觉主核（司触觉和辨别觉）及三叉神经脊束核（司痛温觉）。三叉神经中脑核很特殊，其神经元相当于脊髓神经节细胞，可认为是移位入脑干的神经节，其细胞发出的纤维到咀嚼肌肌梭内的周围性感受器和压力感受器。三叉神经核从颈髓一直延伸到中脑。三叉神经的周围突构成：眼神经（经眶上裂出颅）、上颌神经（经圆孔出颅）、下颌神经（经卵圆孔出颅）。

三叉神经躯体感觉纤维：支配面部皮肤直至头顶。4.30图显示三组分支所支配的皮区。此外，三叉神经感觉纤维支配区还包括：口腔、鼻腔和副鼻窦的粘膜，上、下颌牙齿，（前和中颅凹底）大部分硬脑膜，外耳和耳道的前部以及鼓膜的一部分。耳道其余部分的感觉由中间神经、舌咽神经和迷走神经支配。

来自咀嚼肌和硬腭（控制咀嚼力量）的本体感觉冲动也经下颌神经传导。

所有的躯体感觉纤维都终止于位于桥脑背外侧（相当于后索）区域的三叉神经感觉主核。二级神经元的纤维交叉到对侧后，伴内侧丘系至丘脑腹后内侧核。

三叉神经的感觉纤维参与多个重要的反射弧：

角膜反射：眼粘膜的感觉冲动经眼神经传导至三叉神经感觉主核（传入支），在此换元后，继续走行至面神经核，由面神经核发出传出支。该反射弧在传入性三叉神经部分或传出性面神经部分中断，都会导致角膜反射消失。

喷嚏反射和吸吮反射：其他感觉纤维将来自鼻粘膜的冲动传导至三叉神经核，为喷嚏反射的传入支。传出支则由V、VII、IX、X以及呼气有关的神经等共同参与。吸吮反射，即触碰婴儿的嘴唇会引起吸吮反射。

三叉神经的痛觉和温度觉纤维：为三叉神经脊束，下行终止于三叉神经脊束核，该核团一直延伸到颈髓。三叉神经核的下部具体躯体定位特征：核的最下部接受来自眼神经支的痛觉纤维，稍上部为上颌神经纤维，再上部为下颌神经纤维。

三叉神经感觉通路的三级神经元从丘脑发出纤维，经过内囊后肢到达中央后回下部。

三叉神经运动支

其核团位于桥脑被盖外侧、三叉神经感觉主核的内侧。与下颌N一起出颅，支配咬肌、颞肌、翼外肌、翼内肌、腭帆张肌、鼓膜张肌、下颌舌骨肌和二腹肌前腹。受双侧支配。故一侧核上性三叉神经通路受损后不会产生明显的咀嚼肌瘫。核性或周围性损伤会导致咀嚼肌弛缓性瘫痪伴萎缩。

三叉神经病变：三叉神经痛

7 面神经

面神经分两支，较大一支为面神经本部，为单纯运动性神经，支配面部表情肌，它伴有另一支很细的神经，即含内脏和躯体传入性纤维以及内脏传出性纤维的中间神经。

面神经支配区的运动性损害：额肌的核上性神经支配来自两侧大脑半球，其余的面肌则受对侧中央前回的控制。下行通路单侧受损时，如大脑病灶，不出现额支神经瘫（a），患侧还可以皱额和闭眼（中枢性面瘫）。如果核性或周围性损伤，则导致同侧面肌全部瘫痪（b）。

运动性面神经核不仅受中央前回的支配，还受间脑的支配（情感表情表达动作），此外并接受基底节的神经冲动。这些部位病变，可引起表情淡漠或无表情（Parkinson征）。另外，还有运动障碍综合征（面肌“错误的”运动过程，如面肌痉挛、睑痉挛），这种情况下受损部位不明确。

中间神经

中间神经含有各种不同的传入性和传出性神经纤维。

传入性味觉神经纤维：传入性纤维的胞体位于膝状神经节内，与神经节一样含有假单极神经元。一部分传入性纤维起始于舌前2/3的味蕾，这些味觉纤维先伴随舌神经三叉神经行走，然后经过鼓索到达膝状神经节之后，随中间神经到达孤束核。舌咽神经的味觉纤维（支配舌后1/3轮状乳头）和迷走神经的味觉纤维（会厌）也达孤束核。由此可见，味觉冲动由两侧的三组神经（VII、IX、X颅神经）向中枢传导，所以几乎从不出现完全性失味症。

味觉冲动的中枢性传导：孤束核是所有味觉纤维的公共中继站。味觉冲动由该核团传导到对侧丘脑，终止于腹后内侧核的最内侧部。味觉通路由丘脑继续走行到脑岛上方的中央后回下部。

传入性躯体神经纤维：一些来自外耳的一小部分区域、耳道以及鼓膜外表面的躯体传入纤维加入面神经，经膝状神经节至三叉神经核群。耳部带状疱疹时皮肤起疱说明了这支纤维的存在。

传出性分泌纤维：中间神经中还有上涎核发出的传出性副交感纤维，上涎核位于运动性面神经核的下内侧，上涎核的根纤维部分在膝状神经节水平离开面神经干，然后经过翼腭神经节至泪腺和鼻粘膜腺体。另一部分纤维则继续下行，伴随鼓索和舌神经至颌下神经节，节前纤维在颌下神经节交换神经元，然后节后纤维分布到舌下腺和下颌下腺促进唾液分泌。上涎核接受经背侧纵束传来的嗅觉系统的冲动，食物香味刺激可通过其传导引起反射性唾液分泌。泪腺的中枢性冲动则源于丘脑（情感）通过网状结构和通过三叉神经脊束核获得。

8 前庭蜗神经

耳蜗神经与听觉通路：神经节细胞中枢突构成的耳蜗神经与前庭神经一起穿过内耳道，在小脑下脚后方进入脑干小脑桥脑角。

耳蜗腹侧核轴突形成斜方体纤维交叉到对侧，部分轴突在斜方体核内交换成下级神经元，其余轴突则在上橄榄核内、或外侧丘系核内以及网状结构内交换神经元，然后听觉冲动经外侧丘系向上传至下丘，部分则直接到内侧膝状体。

耳蜗背侧核轴突从小脑下脚背侧走行至对侧，部分形成髓纹、部分也经过网状结构，最后与腹侧核纤维一起上行至下丘。

下丘内交换到下级神经元与丘脑内侧膝状体连接，听觉冲动由内侧膝状体经过听放射穿过内囊后肢，最后到达颞横回初级皮质中枢。

听觉冲动的双侧投射：并非所有的听觉纤维在脑干内交叉到对侧，部分纤维在同侧走行，因此一侧外侧丘系损害不会造成完全性耳聋，只会引起对侧听力减退和定位听觉损害。

听觉联合区：颞叶外侧的二级皮质区（42区、22区，图9.26）与初级皮质区连接，在这些区域对听觉刺激进行分析、判断，并与以往的听觉记忆相比较，以及将其含义理解为杂音、声响、音调、旋律、单词和词句以及语言。若这些皮质区损害，则丧失如辨别杂音、理解语言等能力（感觉性失语）。

急性听力丧失（突聋）：大多伴有耳鸣，其病因推测为病毒感染和迷路动脉（为终动脉）血液循环障碍。脑干内中枢性通路可因血管性病变、炎症以及肿瘤而受损，结果导致听觉减退（重听）。只有双侧性听觉通路损害才会导致双侧性耳聋。

前庭蜗神经及前庭部分和前庭系统

共有三个系统参与维持身体平衡：前庭系统、（来自肌肉和关节的）本体感受系统、视觉系统。前庭系统：包括迷路、前庭蜗神经的前庭神经支、以及位于脑干内的前庭神经核及其中枢性传导通路。

迷路

位于岩骨内，包括椭圆囊、球囊和三个半规管。膜迷路内含淋巴液，通过充满外淋巴液的狭窄间隙与迷路分隔。保持平衡的感受器在椭圆囊、球囊和半规管的壶腹内。每个半规管在末端都膨大成壶腹，内含感受器，称为壶腹嵴。壶腹嵴的感觉纤毛包埋在胶状基质内，该胶状基质向上高耸，不含耳石，被称为壶腹嵴顶。壶腹嵴的感觉纤毛可被半规管内淋巴液的运动激活，为动力感受器。

椭圆囊和球囊内也有感受器，即椭圆囊斑和球囊斑。椭圆囊斑位于椭圆囊底部，与颅底平行，球囊斑垂直于球囊内侧壁。囊斑的毛细胞包埋在含有耳石（碳酸钙结晶）的胶状膜内，并被支持细胞围绕着。耳石掉落在后半规管，患者表现为后仰躺下和坐起来时突发眩晕，伴顺时针或逆时针旋转性眼震。耳石掉在水平半规管，左右翻身时引起眩晕，伴水平眼震。

这些感受器将提供头部空间位置信息的静止冲动向中枢传导，影响肌张力。来自迷路感受器的冲动构成反射弧传入支，这些反射弧协调眼球、以及项肌群和躯干肌群，使头部在任一姿势和动作下都保持平衡。

前庭蜗神经

前庭系统内冲动传导的下一站是前庭蜗神经，含双极细胞的前庭神经节位于内耳道内。其周围突与前庭器内的感受器联络，其中枢突形成前庭神经，与耳蜗神经一起经过内耳道和小脑桥脑角至脑干，在延髓和桥脑移行处到达第四脑室底的前庭神经核。

前庭外侧核：发出重要的前庭脊髓侧束，在同侧前索内下行，直至远达骶节的脊髓r和a运动神经元。此传导束可易化伸肌反射，还保持全身肌肉具有足够张力，以维护身体平衡。

前庭内侧核：其纤维并入两侧的内侧纵束，至颈髓前角细胞，并通过前庭脊髓内侧束到达胸髓上部，在颈髓段，这些纤维在前正中裂旁的前索内构成钩缘束下行，终止于胸髓上部。它们影响颈肌张力使之适应于头部各种姿势，可能还参与通过上肢补偿运动以保持身体平衡的反射弧。所有前庭神经核通过内侧纵束与眼肌神经核联络。

一些神经纤维与间质核和Darkschewitsch核直至与丘脑相连。前庭神经核与小脑绒球小结叶一起组成对维持身体平衡和骨骼肌张力具有最重要意义的复合体。

鉴别：

周围性眩晕：部位在内耳前庭感受器及前庭神经病变。眩晕呈发作性，症状较重，持续时间较短。眼震幅度细小、水平或水平加旋转。常伴耳鸣、听力减退。伴有恶心、呕吐、出汗等自主神经症状。前庭功能试验无反应或反应减弱。

中枢性眩晕：部位在前庭神经核计中枢径路病变。眩晕症状较轻、持续时间较长。眼震幅度粗大、眼震形式多变。耳蜗症状不明显。自主神经症状少有，且不明显。前庭功能试验常呈正常反应。

前庭神经疾病

急性单侧前庭神经功能丧换（神经病或前庭神经元炎= 一侧前庭器官/ 一侧前庭蜗神经的急性功能丧失）是旋转性眩晕的第二常见原因。

迷走系统（IX、X颅神和XI颅神经的颅内部分）

9 舌咽神经

IX、X颅神和XI颅神经的颅内部分称之为迷走系统，这些神经为混合性神经，并共同起始于疑核和孤束核等区域。

舌咽神经、迷走神经和副神经一起经颈静脉孔出颅，颈静脉孔处有两个神经节：上神经节（颅内）和下神经节（颅外）。出颈静脉孔后，舌咽神经在颈动脉和颈静脉之间走行至茎突咽肌，然后在茎突咽肌和茎突舌骨肌之间走行至舌根部，分布于咽粘膜、扁桃体和舌后1/3区域。

鼓室神经：至腮腺。支配鼓室和咽鼓管粘膜的感觉。

茎突咽支：支配茎突咽肌。

咽支：与迷走神经分支一起形成咽神经丛，支配咽部横纹肌。

颈动脉窦支：与颈动脉伴行至颈动脉窦和颈静脉球。

舌支：接受来自舌后1/3区域的味觉冲动。

舌咽神经损害：单纯性舌咽神经损害少见，大多伴有迷走神经和副神经损害。

舌咽神经损害综合征：

    舌后1/3味觉减退或消失（无味症）

    催吐反射和腭反射减退或消失

    咽上部、扁桃体和舌根部感觉障碍和感觉消失

    轻度吞咽困难（咽下困难）

    腮腺唾液分泌功能障碍

舌咽神经痛：其发病率为三叉神经痛的万分之一。症状为一侧剧烈疼痛，常起始于咽部、颈部、扁桃腺区和舌区，疼痛为突发性、且大多持续时间短（数秒至数分钟），可因吞咽、咀嚼、咳嗽或说话诱发疼痛发作。因害怕疼痛病人不敢饮食而很快消瘦。一般在6个月以内自行缓解，如疼痛持续不退，必须排除其他原因，如咽部恶性肿瘤。首选卡马西平、加巴喷丁等治疗。

10 迷走神经

迷走神经与有两个神经节：上神经节（颈静脉神经节）和下神经节（结状神经节），均位于颈静脉孔区。迷走神经分支如下：

硬脑膜支：从上神经节发出，经过颈静脉孔返回，支配后颅窝硬脑膜

耳支：从迷走神经上神经节下行，支配耳后皮肤和外耳道后下壁，为迷走神经唯一的皮肤支。

咽支：与舌咽神经纤维和颈交感神经链的纤维一起进行咽神经丛，支配咽和软腭的肌君

喉上神经：自下神经节发出至喉部，其外支支配咽缩肌和环甲肌。内支为感觉支，传导来自喉粘膜、声带和会厌粘膜的神经冲动。

喉返神经：右侧返支绕过锁骨下动脉，左侧返支绕过主动脉弓。此后，两支在食道和气管之间的间沟内行到喉部，其运动纤维支配除环甲肌以外的内喉肌，其感觉纤维则传导声带以下喉粘膜的冲动。

上颈心脏支和胸心脏支：这些分支与交感神经纤维共同经心脏神经丛支配心脏。

气管支：形成气管壁内的肺神经丛

前和后胃支、肝支、腹腔支和肾支：所有这些分支加入腹腔神经丛和肠系膜上神经丛，与交感神经一起支配腹腔脏器（胃、肝、胰、脾、肾、肾上腺、小肠及结肠第一段）。左右侧迷走神经纤维在腹腔内与交感神经纤维混杂在一起，难以互相分开。

单侧迷走神经损害综合征：

患侧软腭下垂，干呕反射减退，说话带鼻音，因为鼻腔不能对口腔封闭，由于咽缩肌瘫痪，发音时腭帆被拉向健侧。

声带瘫痪造成声音嘶哑（喉返神经损伤伴环甲肌以外的内喉肌瘫痪）

吞咽困难，可能还有心动过速或心律失常。

IX和X颅神经的共核及支配区

疑核：疑核为舌咽神经、迷走神经和副神经颅内部分共同的运动性神经核团。此核接受经皮质核束传来的双侧大脑半球皮质的冲动。由于为双侧性神经支配，所以当一侧中枢性上行纤维损害时，不会导致疑核支配区明显的功能障碍。疑核的轴索随舌咽神经、迷走神经和副神经颅内部分一起支配软腭、咽和喉的肌群以及食道上部的横纹肌，疑核同时还接受三叉神经脊束核和弧束核的传入性纤维，这些纤维参与诱发咳嗽、干呕和呕吐的反射弧，这些反射起始于呼吸道和消化道粘膜。

IX和X颅神经的副交感核团

迷走神经背核和下涎核为IX和X颅神经的两个副交感核团。上涎核是中间神经的副交感核团。下涎核发出的副交感纤维经舌咽神经至腮腺。

IX和X颅神经的内脏传入纤维

特殊的内脏传入纤维：舌咽神经的内脏传入性味觉纤维来自颅外下神经节，迷走神经的传入性味觉纤维则来自节状神经节，二者均传导来自舌后1/3和会厌区的味觉冲动。舌咽神经是传导味觉的主要神经，神经节细胞的中枢支经孤束至孤束核，孤束核还接受经中间神经传导的舌前2/3味觉。孤束核传出的味觉冲动经丘脑腹后内侧核上行至中央后回下部的味觉皮质。舌咽神经的其他内脏传入纤维经上神经节的假单极神经元传导，迷走神经的内脏传入纤维则经下神经节的假单极神经元传导。它们传导来自舌后1/3粘膜、咽粘膜（IX颅神经）和胸腹腔内脏（X颅神经）的感觉冲动。

11 副神经

关于副神经和C2-C4脊神经各自在多大程度上参与支配斜方肌，尚存争议。有些学者认为副神经在斜方肌的下部支配占优势，也有人认为主要支配斜方肌的上部，副神经损伤时主要是斜方肌上部发生萎缩。

副神经脊髓根典型损害：穿出颈静脉孔后的副神经外支如果单侧损伤时，胸锁乳突肌和斜方肌可产生不同的影响，胸锁乳突肌为完全性弛缓性瘫痪，斜方肌仅上部瘫痪，因为斜方肌由C3-C4 以上节段脊神经支配。如果副神经在支配胸锁乳突肌的近侧损伤，则仅仅斜方肌受累。这种情况偶见于手术摘除取胸锁乳突肌后缘淋巴结或活检时，副神经脊髓根为纯运动性，所以无感觉障碍。

当胸锁乳突肌一侧瘫痪时，头向双侧转动困难。两侧瘫痪时，头直立困难，病人卧位时不能抬头。一侧斜方肌瘫痪时，患侧肩稍下垂，肩胛骨偏向外下方，上肢侧方上举90度以上困难，因为正常情况下斜方肌协助前锯肌完成这一动作。望诊副神经瘫病人，可见胸锁乳突肌轻度萎缩和肩下垂。

中枢性瘫痪：副神经脊髓部接受皮质核束和皮质脊髓束的中枢性传导冲动，主要来自于对侧，很小部分来自同侧。因此，下行通路中枢性损伤时，有时可导致对侧胸锁乳突肌和斜方肌轻瘫，但由于同侧传导冲动尚存，所以这种轻瘫不明显而容易被忽视。

12 舌下神经

舌下神经核位于延髓下方1/3部，紧靠中线两旁和菱形窝下方（舌下神经三角），由多种神经元组成，每组神经元支配一定的舌肌。

舌下神经核的核上神经支配：舌肌的随意运动受皮质核束支配，皮质核束与皮质脊髓束一起自中央前回经过内囊至舌下神经核。

舌下神经核接受的冲动主要来自对侧大脑半球，但也有少量来自同侧大脑半球。此外舌下神经核还接受网状结构、孤束核（味觉）、中脑（顶盖脊束）和三叉神经的传入纤维，参与吞咽、咀嚼、吸吮和舔等反射。

由于两侧舌肌相互紧密交织，并且受两侧神经支配（虽然主要受对侧神经支配），故单侧核上性损害不会明显影响舌肌运动。

颅神经分为以下类

躯体传入纤维：传入皮肤、关节、肌腱等感受器的痛觉、温度觉、触觉、压觉和本体觉

植物（或内脏）传入纤维：传入内脏痛觉

特殊躯体传入纤维：传导来自特殊感觉器（眼、耳）的冲动

特殊内脏传入纤维：传导味觉和嗅觉

一般躯体传出纤维：将运动冲动传导给骨骼肌（舌下N、动眼N、滑车N、外展N）

内脏传出纤维：支配平滑肌、心肌和腺体的副交感和交感神经

脑干的内部结构

图4.52、4.53显示脑干各横断面上的各神经核、上行和下行传导通路之间的解剖关系。

图4.54、4.55从侧面观和背面观显示脑干各传导系统之间的解剖关系。

1 延髓

从锥体下行的皮质脊髓束纤维绝大部分在锥体交叉后，成为锥体侧束，继续在脊髓内下行。后索内也有神经核团，即楔束核和薄束核，为后索纤维的二级神经元，将冲动经过内侧丘系传导至对侧丘脑。楔束核和薄束核内的躯体定位排列顺序为：上肢的纤维在楔束核内交换神经元，下肢的纤维在薄束核内交换神经元。这种排列（点对点躯体投影）在内侧丘系、丘脑直至大脑皮质内依然存在。图4.55c显示内侧丘系的走行，其中传导下肢冲动的纤维位于外侧，传导上肢冲动的纤维位于内侧。

脊髓丘脑侧束（痛觉、温度觉）、脊髓丘脑前束（触觉、压觉）以及（至四叠体的）脊髓顶盖束在延髓下部仍保持其原有位置。

脊髓网状结构纤维终止于外侧网状核，该核为一大群神经元，位于下橄榄核的嘴侧。脊髓网状纤维传导来自皮肤和内脏的感觉冲动，大部分在脊髓内分散排列，部分并入脊髓丘脑束。

脊髓小脑后束起源于Clarke柱（胸髓核），在脊髓同侧上行，保持它在延髓下部的位置，然后逐渐后移，最后与橄榄小脑束一起经小脑下脚进入小脑。部分交叉的脊髓小脑前束经过延髓和桥脑，再经小脑上脚和上髓帆进入小脑（图4.54b、4.55b）。

橄榄核群位于延髓嘴部，在下橄榄（图4.54、4.55）的灰质呈多褶的袋样排列，其传入冲动主要来自中脑红核，经中央被盖束传导。此外，还接受来自纹状体、中央导水管周围灰质、网状结构经及大脑皮质的传入冲动，这些冲动经皮质脊髓束传导。下橄榄的传出纤维交叉后成为橄榄小脑束经小脑下脚进入小脑（图4.54b、4.55b），冲动到达整个新小脑皮质。该橄榄小脑束属于控制精细随意运动系统。

副橄榄在种系发育上比下橄榄古老，与原始小脑相联系，司平衡功能。

下橄榄或中央被盖束损害，例如缺血，都会引起软腭、咽部、可能还有膈肌的节律性痉挛（肌节律失常和肌阵挛、呃逆）

图4.54a、4.55a显示皮质脊髓束和皮质核束的行程。

经过延髓的还有红核脊髓束，它起始于中脑红核，穿过被盖前交叉后很快交叉到对侧。红核脊髓束伴皮质脊髓侧束行向脊髓（4.55）。

顶盖脊髓束自其核团（中脑顶盖神经元）发出后，绕过导水管周围灰质，经被盖背侧交叉到对侧，并在此紧靠中线下行，然后逐渐转向腹侧，至延髓时位于腹外侧，顶盖脊髓束在行至延髓途中发出侧支至眼肌运动核、面神经核和小脑，最后终止于颈髓。功能：上丘接受视网膜的视觉冲动和下丘的听觉冲动，强烈的视觉和听觉刺激，经顶盖核束和顶盖脊髓束引起如下反射动作，闭眼、转头、或许还有上臂高抬（保护动作）。如前所述，枕叶与上丘之间有密切联系，这些通路与顶盖脊髓束“合作”，完成注视活动物体时眼和头的自动跟踪动作。

在中线两旁有：内侧纵束（靠后）、顶盖脊髓束（居中）、内侧丘系（偏前）。

延髓内有一值得注意的核团，即迷走神经背核，位于第四脑室底下方（4.1b），为植物神经运动性神经元，相当于T1-L2脊髓侧角内的神经元。孤束核位置偏外侧，为感受感觉性神经核团，VII、IX、X颅神经传导的味觉冲动至孤束核前部，胸腹腔内脏的传入冲动至孤束核后部。孤束核后部与迷走神经背核和网状结构内的内脏中枢相联系，并发出传出冲动至脊髓侧角植物神经核团的一些神经元，因此上述神经核团参与调节和控制心血管、呼吸、消化和其他植物神经功能的反射弧（图4.56）。

2 桥脑

桥脑包括被盖和基底两部分，基底部即桥脑腹侧部。

桥脑腹侧部：许多纤维束从一侧横行穿过桥脑至另一侧，将皮质脊髓束分隔成无数个小束（图4.55），再从侧面经小脑中脚至小脑。这些纤维实际上并不构成桥脑，它们起始于桥脑基底部的核团，这些核团含皮质桥脑小脑束的二级神经元，接受额叶、顶叶和颞叶皮质区发出的同侧皮质桥脑束纤维，这些皮质桥脑束纤维走行于大脑脚内两侧皮质脊髓束和皮质核束的两旁，在桥脑内二级换元后即交叉到对侧，在小脑中脚内进入小脑皮质（桥脑小脑纤维），桥脑核还接受经锥体束侧支传导的冲动。

引起随意运动的所有大脑皮质冲动，均经桥脑核复制后传导到小脑皮质。由此引发的小脑皮质兴奋立即经齿状核、小脑上脚和丘脑返回到大脑皮质（图5.6），这些反馈环路使随意运动更加精细。

桥脑被盖部与延髓结构类似，内侧丘系呈横带状位于桥脑被盖部最腹侧（图4.52b、4.53c），其间内侧丘系发生扭转，使楔状核纤维位于内侧，薄束核纤维位于外侧。躯体的定位顺序由外至内为：下肢、躯干、上肢和颈。脊髓丘脑束和外侧丘系（听觉传导通路）位于内侧丘系的外侧，外侧丘系是斜方体在桥脑下部交叉到对侧的纤维束的延续（图4.53b、4.55），斜方体系耳蜗神经核发出的纤维，将听觉冲动部分直接或部分间接地传导至下丘。前庭神经复合核位于第四脑室底最外侧（图4.53b），前庭神经外侧核发出前庭脊髓束至脊髓神经元，前庭神经核还经过内侧纵束与脑干的躯体运动核和内脏运动核相联系（图4.46）。

三叉神经脊髓部终止于桥脑中部的三叉神经感觉主核，它位于桥脑嘴侧，其腹外侧为支配咀嚼肌的运动性三叉神经核。三叉神经脊髓核（痛觉和温度觉）和三叉神经感觉主核（皮肤精细感觉）的二级神经元发出纤维形成腹侧三叉丘脑束，交叉后至丘脑，部分纤维从主核发出后，不交叉，经背侧三叉丘脑束至丘脑。三叉神经中脑束核向上延续至中脑（4.55b），该三叉神经核团与其他核团的区别在于含有初级感觉神经元（故中脑束核可看作是移位到脑干内的感觉性神经节）。其余的初级感觉神经元位于三叉神经节内。这些中脑束核的传入纤维主要与咀嚼肌和下颌关节的感觉性感受器联络，传导本位冲动。

3 中脑

中脑连于桥脑上部，分为4个部分：顶盖及其四叠体（位于经过导水管的假想连线的上方）；被盖（位于黑质和顶盖之间）；黑质；大脑脚。

3.1 顶盖

四叠体由上丘和下丘组成。

下丘的核团接受很多听觉传导纤维（外侧丘系）之后的听觉通路经下丘臂到内侧膝状体，最后到颞叶的听觉皮质（颞横回）。

上丘的核团接受视觉通路的纤维，此外还接受由大脑皮质（枕叶）、脊髓（顶盖脊髓束）和下丘发出的神经纤维。上丘发出的传出性纤维至脊髓（顶盖脊髓束）、颅神经核团（顶盖核束）、红核和网状结构。

上、下丘参与反射弧，下丘到上后丘之间有一些神经纤维联系，这些纤维参与使眼和头转向声音方向的反射弧。由视网膜通过外侧膝状体进入上丘的纤维参与另一反射弧，即突然的视觉刺激时闭眼和头转向相反的方向，这些反射弧中都有顶盖核束和顶盖脊髓束参与传导冲动。

顶盖前核为一小组核团，两侧各一组，直接位于顶盖内上丘的前外侧，该核为来自视网膜神经纤维的中继站。发出的纤维绕过导水管周围灰质，终止于副交感E-W核。这些纤维参与依光线强度调节瞳孔大小的反射弧。

3.2 被盖

被盖内两侧黑质和中央导水管周围灰质之间可见较大的卵圆形核团，由于其血管成分较丰富和富含铁，所以在新鲜切片上呈微红色，该核团即为红核。

红核分为两部分，含大细胞的下部和含小细胞的上部。红核的传入冲动来自小脑的栓状核和齿状核，经结合臂（小脑上脚）传导。由种系发生较古老的栓状核发出的纤维，参与调节身体姿势和各种运动的一些反射弧，在人类进化特别完善的齿状核纤维参与另外一些反射弧：这些反射弧直接由皮质发出冲动到小脑，然后由小脑经丘脑返回到皮质，该反射弧协助精确而顺利地完成随意运动（参与图5.6）。由齿状核发出的另一部分纤维主要终止于红核的小细胞群，所有的小脑红核纤维均在中脑内的上小脑结合臂内发生交叉。红核还接受大脑皮质（皮质红核束）和中脑顶盖发出的传入冲动，汇集于红核内的各种冲动经传出纤维（红核脊髓束和红核网状束）影响脊髓运动神经元，红核脊髓束和红核网状束很快即在腹侧被盖交叉处交叉。还有一些红核传出纤维经中央被盖束到达橄榄体，然后再返回至小脑。

3.3 黑质

黑质为一个大的运动性神经核团，位于被盖和大脑脚之间，黑质的暗黑色缘于神经元内含有的黑色素。黑质与基底节有密切的功能联系。

3.4 大脑脚

大脑脚由皮质脊髓束、皮质核束和皮质桥脑束组成（图3.7、图4.53b）。这些传导束穿过内囊后，在大脑脚内向中央会聚，皮质脊髓束和皮质核束纤维的内侧和外侧都有皮质桥脑束纤维（图4.53b）。

4 网状结构

网状结构交织于整个脑干。网状结构接受来自脊髓、颅神经核团、小脑以及大脑半球的传入冲动，同时也发出冲动至上述结构。网状结构的部分核团经下行传导束影响脊髓运动功能和自主神经功能。

4.1 上行性网状激活系统

网状结构其他核团，特别是位于中脑内者，主要经丘脑板内核和丘脑底部投射至上级中枢。这些核团还接受各种上行纤维组（脊髓丘脑束、三叉神经脊髓束、孤束核、前庭和耳蜗核、视觉和嗅觉系统）的侧支冲动，并将这些冲动以多突触形式继续传导至大脑皮质广泛区域产生激活作用。在动物体内刺激这些核团引起“激醒反应”，使睡眠的动物觉醒。目前认为：上行性网状激活系统在人类对于意识状态以及觉醒-睡眠节律具有重要意义，该系统损害导致意识障碍甚至意识丧失。

4.2 下行性网状传导束（网状脊髓束和侧束）

4.3 自主性神经核团和传导通路

网状结构内许多神经元具有自主神经功能，这些神经元分散于桥脑和延髓内，并与躯体性颅神经核团具有密切联系（图4.56），它们接受来自下丘脑的冲动，并将其传导至各颅神经核和脊髓。

调节唾液腺分泌：上涎核和下涎核控制唾液分泌，味觉和嗅觉可反射性引起流涎，精神作用可抑制唾液分泌而使口腔干燥。

调节血压：另有一些核团控制血压，传入性神经冲动由颈动脉窦经舌咽神经和迷走神经传导至延髓内相应的网状结构神经核团（血压、心脏活动和血管舒缩的自主性神经中枢）邻近IX、X颅神经核。传出性神经冲动经迷走神经抑制心脏活动，减慢脉率。

调节其他自主性神经功能：还有一些神经冲动通过脊髓抑制调节血管舒缩的交感神经核团，使血管扩张。下橄榄体背侧的网状结构控制呼吸，可分为呼气中枢和吸气中枢，还有一些网状核控制和协调胃肠运动。吞咽是一个复杂的反射过程，参与吞咽动作的各肌肉必须在力量和次序上都协调良好，才能使食物从口腔进入胃内。吞咽中枢位于延髓内颅神经运动核附近，负责协调参与吞咽动作肌肉的支配神经。该区还有一神经核团可引起干呕动作（干呕反射），最后区内有呕吐动作的主要协调神经核团。一般认为：蓝斑区内有呼吸和循环的高级协调核团（呼吸核），中脑内有进食（咀嚼、舔、吸吮）动作的高级中枢（图4.56a）。

5 脑干病变

5.1 血循环障碍引起的脑干综合征

5.1.1 锁骨下动脑盗血综合征

锁骨下动脉盗血综合征发生于椎动脉起始部近端锁骨下动脉处闭塞，同侧椎动脉逆行性“搭线盗血”，使得同侧上肢在血管阻塞的情况下仍有血供，血流由健侧椎动脉向上流向基底动脉（由于虹吸作用），然后逆行经患侧椎动脉返回腋动脉和肱动脉。

体征：患侧桡动脉搏动大多减弱或消失，有的肱动脉或锁骨下动脉搏动也减弱或消失。患侧上肢血压降低，双侧上肢收缩压相差一般在20mmHg以上。锁骨上窝可闻及收缩期杂音。

5.1.2 特殊的脑干血管病变综合征

脑干梗塞的临床表现常常为交叉性瘫痪症状，与梗塞的具体部位无关。即同侧损害部位的颅神经功能障碍合并对侧上、下肢瘫症状。4.59显示三种不同的脑干平面的三种不同交叉性瘫痪综合征及其临床症状。

5.1.3 延髓背外侧综合征（Wallenberg综合征）

原因：小脑后下动脉和椎动脉阻塞或栓塞。

症状：突然眩晕发作、眼震、共济失调（前庭下核和小脑下脚）；恶心呕吐（最后区）；构音障碍和发音困难（疑核）；呃逆（网状结构的呼吸中枢）

5.1.4 延髓中部综合征（Dejerine综合征）

原因：椎动脉和基底动脉旁中央支梗塞（图4.58），常常为双侧性。

症状：同侧舌下神经弛缓性瘫痪，对侧上、下肢瘫（非痉挛性）伴巴氏征阳性，对侧后索性感觉减退（触觉、振动觉、位置觉减退），如果病变累及内侧纵束，则出现眼震。

（舌下神经支配所有舌内肌及四块舌外肌中的三块：颏舌肌、茎突舌肌、舌骨舌肌）

舌下神经核性及核下性损害：呈现同侧舌肌萎缩、舌面凹凸不平、伸出口外舌尖偏瘫侧(双侧颏舌肌收缩而使舌前伸，故歪向瘫侧)，缩回口中舌尖偏健侧(健侧舌肌，特别是茎突舌肌的作用)、舌尖顶推面颊肌力减弱。

舌下神经核上性损害：舌下神经核主要受对侧皮质脑干束支配，因而一侧皮质脑干束受损（右），发生病灶对侧（左）的舌肌瘫痪，仅呈现伸舌时舌尖偏向病灶对侧（左），无舌肌萎缩和肌束震颤。核上性损害，伸舌时舌尖偏向瘫痪侧。

5.1.5 桥脑下部综合征（Millard-Gubler或Foville综合征）

原因：基底动脉周围支梗塞、肿瘤、脓肿等

症状：同侧外展神经瘫（周围性）和面神经瘫（核性），对侧上、下肢瘫（锥体束）和痛温觉消失（脊髓丘脑侧束）。触觉、位置觉和振动觉减退（内侧丘系）。

5.1.6 桥脑被盖下部综合征

原因：基底动脉分支（短周支和长周支）梗塞。

症状：同侧外展神经和面神经核性瘫痪；眼震（内侧纵束），向病灶侧注视不能，同侧偏身共济失调、协同不能（小脑中脚），对侧痛温觉消失（脊髓丘脑侧束），位置觉、振动觉障碍和减退（内侧丘系），同侧软腭和咽肌节律性失常（中央被盖束）。

5.1.7 桥脑被盖上部综合征

原因：基底动脉长周支或小脑上动脉梗塞。

症状：同侧面部感觉障碍（三叉神经所有纤维中断）和咀嚼肌瘫（三叉神经运动核），偏身共济失调、意向性震颤、轮替运动不能（小脑上脚），对侧所有感觉消失（脊髓丘脑侧束、内侧丘系）。没有损害锥体束，故无上下肢偏瘫。

5.1.8 桥脑中部基底综合征

原因：基底动脉旁中央支或短周支梗塞。

症状：同侧咀嚼肌弛缓性瘫痪，同侧面部感觉减退以及痛温觉消失，同侧偏身共济失调和协同不能，对侧痉挛性偏瘫。

桥脑嘴部微小梗塞灶，因穿支动脉梗塞所致，可引起表现不一、局限性、常常为一过性症状。基底动脉硬化时可在脑干单侧或双侧进展性出现多发微小软化灶，最终导致微小血管病变性假性球麻痹。由于运动性颅神经核上性纤维受损，导致语言和吞咽障碍。由于微小血管病变大多由高血压性全身性疾病引起，所以一般还同时存上幕上病变。

5.1.9 红核综合征（Benedikt综合征）

原因：基底动脉脚间支或大脑后动脉梗塞。

症状：同侧动眼神经瘫伴瞳孔散大（中脑内动眼神经根纤维中断），对侧触觉、位置觉、振动觉以及辨别觉减退（内侧丘系损害），由于红核损害引起对侧运动过度（震颤、舞蹈、手足徐动），对侧强直（黑质）。

5.1.10 大脑脚综合征（Weber）

原因：大脑后动脉脚间支和脉络膜后动脉梗塞，少数由肿瘤引起。

症状：同侧动眼神经瘫；对侧痉挛性偏瘫，对侧帕金森强直（黑质），对侧随意运动失调（皮质脑桥束）；由于VII、IX、X、XII颅神经核上性通路中断，可能引起颅神经受累

5.1.11 闭锁综合征（去传出状态）

原因：基底动脉桥脑穿支梗塞或出血

原理：是桥脑（基底部）腹侧部的双侧皮质脊髓束、皮质延髓束在桥脑外展神经核附近水平均被阻断，外展神经核以下的运动性传出功能丧失，但动眼神经与滑车神经功能保留，而使大脑与桥脑及桥脑以下运动神经联系中断，导致桥脑以下脑神经瘫及四肢瘫。故又有“桥脑腹侧综合征、桥脑基底综合征”之称。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此意识保持清醒，对语言的理解无障碍。

症状：为四肢瘫痪，双侧面瘫，延髓麻痹，但意识清楚，认知功能存在，能睁、闭眼或眼球上、下运动示意。状如被匪盗（基督山海盗）塞口而束肢者，故又名基督山综合征。

5.1.12 基底动脉尖综合征

基底动脉尖综合征（TOBS）是一种特殊类型的缺血性脑血管疾病。TOBS是各种病因所致的以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的双侧大脑后动脉，双侧小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍而引起的一组临床综合征。TOBS临床表现复杂多样，病情危重，且预后差，致残率、死亡率高，早期诊断和治疗非常重要。

大脑后动脉：为基底动脉的终末支，在脑桥上缘附近发出，绕大脑脚向后，沿海马回钩转至颞叶和枕叶内侧面。皮层支分布于颞叶的内侧面和底面及枕叶。中央支由根部发出，由脚间窝穿入脑实质，供应背侧丘脑，内、外膝状体，下丘脑、底丘脑等。

小脑上动脉： 近基底动脉的末端分出，绕大脑脚向后到达小脑的上部，分为内外两终支。内侧支供应小脑上蚓部及前髓帆的血液循环，外侧支供应小脑半球上面的血液循环。沿途发出的分支还供应脑桥被盖部、中脑顶盖、第三脑室脉络组织及第四脑室底核群等。

基底动脉：基底动脉顶端沿途发出迷路动脉、脑桥外侧动脉，穿动脉等多组分支（分支细，侧支循环差），主要供应中脑血液循环。TOBS以丘脑、中脑缺血症状最为常见。

影像：显示累及基底动脉尖部5条血管供血区的2个以上梗死灶。常见部位依次为：丘脑、中脑、小脑、枕叶、颞叶等。最大特征为双侧丘脑梗死，病灶位于丘脑中心部位，成蝶形、对称性分布。

临床表现：

1）“波动性”意识障碍：梗死累及中脑及丘脑网状激活系统，出现嗜睡至昏迷不同程度的意识障碍，呈持续性或反复发作，可见针尖样瞳孔、中枢性高热及消化道出血。

2）瞳孔异常及眼球运动障碍：眼征是TOBS重要体征之一。机制为动眼神经核受损（此核相对较大，位于中脑上丘水平。形状不规则。分三部分，外侧核、正中核及E-W核）或动眼神经根受到压迫牵拉时引起的眼球运动障碍。

动眼神经核或根受损的具体表现：

眼球垂直注视麻痹：上丘水平眼球垂直运动中枢病变，会出现眼球垂直注视麻痹;

一个半综合征：一侧脑桥背盖部受累，患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展但有水平眼震。

瞳孔异常（顶盖前区受累）：可表现为瞳孔形状不规则、大小不等、对光反射迟钝或消失。

3）眩晕常为首发症状之一

4）肢体瘫痪程度轻：锥体束及丘脑受损出现四肢瘫、无动性缄默及感觉缺失。病情危重导致死亡。

5）视觉障碍：视物模糊、视野缺损、偏盲、全盲（单侧或双侧枕叶梗死）大脑后动脉供血区梗死为主。

大脑脚性幻视症状（本病的特点之一，患者对幻觉内容大多能够进行准确地言语表达，形象鲜明。有剖检材料证实：此幻觉易发生在中脑梗死，主要影响大脑脚黑质、红核和中脑导水管旁灰质及小脑上脚等）

6）记忆障碍：颞叶内侧受累，导致边缘系统内侧回路中断

7）行为异常：丘脑损害则易出现人格改变、谵妄、睡眠障碍等。

小脑是维持与调节姿势精确运动的中枢器官，它接受各种（特别是前庭性和本体性）感觉传导与运动性冲动的信息，然后来调整小脑和脊髓内运动性核团的兴奋性。

小脑的解剖结构：它由两个半球和位于中央的小脑蚓部组成，通过三对小脑脚与脑干相连。小脑主要负责整合及处理传入信息，然后投射至小脑神经核，小脑神经核再将小脑传出性冲动的信息发送出去。

从功能（种系发生）上可将小脑划分为前庭小脑、脊髓小脑和大脑小脑。前庭小脑是最古老的部分，主要接受来自前庭器官的传入冲动，司调节平衡。脊髓小脑主要处理脊髓小脑传导束的本体感受冲动，司站立和行走动作的顺利进行。大脑小脑是进化最晚的小脑部分，与端脑的运动性皮质区有紧密联系，司所有高级运动过程准确无误地进行。

小脑损害表现为相应的运动障碍和平衡障碍。

绒球小结叶（古小脑）与前庭器官有密切联系，主要由小结和绒球组成。其传入冲动主要来源于前庭核，故又被称为前庭小脑。

旧小球的传入冲动主要来源于脊髓，故又被称为脊髓小脑。其组成包括：蚓部的山顶和中央叶（这两者属于前叶），下蚓部的蚓垂和锥体，旁绒球。简言之，脊髓小球由小脑蚓部的大部分和蚓旁区（中间部）组成。

新小脑是小脑最大的部分，在种系发育上是随着大脑的进化和直立行走的能力最后发育而成的。新小脑由两侧小脑半球组成，与大脑皮质有密切联系，经桥脑核投射至新小脑。故又称为大脑小脑。

1 小脑皮质

小脑皮质由三层组成，从外向内分别为：

分子层：主要由纤维（颗粒细胞轴索、平行纤维和普肯野细胞的树突）组成，其间有一些神经元（星形细胞、篮状细胞、Golgi细胞）发挥抑制性中间神经元的作用。

普肯野细胞层（小脑节细胞层）：该层仅含有一个挨一个单层排列的普肯野细胞的大胞体。这些细胞的树突发达，分支很长，向外伸入分子层，分布在与小脑叶片纵轴垂直的平面上，其树突接受来自中枢系统各部分的综合信息，有些是兴奋性，有些是抑制性，有的直达，有的通过中间站到达。普肯野细胞轴索构成小脑唯一的传出纤维，主要投射至小脑神经核团，通过GABA（r-氨基丁酸）神经递质抑制小脑神经核团的神经元。此外，由前庭小脑还发出传出纤维绕过小脑神经核团直接投射至小脑外。

颗粒细胞层：该层几乎仅仅由小颗粒细胞的紧密堆积在一起的核周浆组成，其细胞数占所有小脑神经元总数的95%以上。这些细胞的无髓鞘轴索主要伸向分子层，为各小脑小叶纵轴平行的纤维，与垂直于小脑小叶纵轴的普肯野细胞树突发生突触连接。小脑颗粒细胞神经递质为谷氨酸能，为小脑皮质唯一对靶细胞发挥兴奋作用的神经元。

2 小脑皮质的传入纤维

至小脑皮质的传入性冲动的通路主要起源于同侧前庭神经核、同侧脊髓、对侧桥脑神经核团（间接来源于对侧大脑皮质）和对侧延髓内橄榄体（图5.3）。来自橄榄体的纤维形成爬行纤维终止于小脑皮质的普肯野细胞，并沿着其树突向上攀缘。其余所有纤维形成苔藓纤维终止于小脑皮质的颗粒细胞，颗粒细胞将相应的冲动以调整后的形式经过其轴索（分子层的平行纤维）传导至普肯野细胞树突。苔藓细胞和爬行细胞在到达皮质的沿途中均发出重要侧支至小脑神经核团。

还有一类主要投射至皮质的传入纤维，它来源于网状结构的以单胺为递质的脑干神经核（另外还有以5-HT为递质的缝核和以去甲肾上腺素为递质的蓝斑），相应的神经冲动能对小脑神经元产生进一步调整兴奋性的作用。

苔藓纤维和颗粒细胞（约占90%以上的小脑神经元）均以谷氨酸能为递质。由此，可以理解为什么给小脑病变病人谷氨酸拮抗剂药物后会加重小脑功能障碍。

3 小脑神经核

每一侧小脑半球的横断面上可见4个神经核团（图5.5）。

第四脑室顶最内侧为顶核，其传入纤维主要来源于（前庭小脑）绒球小结叶的普肯野细胞，其传出纤维直达前庭神经核（顶核延髓束或小脑延髓束）或者交叉至对侧小脑后，再进入网状结构或前庭神经核（钩状束）。

顶核的稍外侧为两个较小的核团：球状核及栓状核。这两个核团接受蚓旁区皮质的传入冲动，部分还接受蚓部皮质的传入冲动，其传出冲动投射至对侧红核。

小脑半球髓质内最外侧有最大的小脑神经核团，即齿状核，其传入冲动主要来源于小脑半球皮质，极少量来源于蚓旁区皮质，其传出冲动经小脑上脚投射至对侧红核及丘脑（丘脑腹外侧核），再换元后投射至运动性大脑皮质区（4区、6区）。

4 小脑皮质和小脑神经核团的联系

5 小脑与神经系统其他部分的联系

所有重要的定位感觉（主要是前庭性、触觉性和本体性感觉，视觉和听觉）均投射至小脑。即：小脑通过三个脚获得神经系统非常广泛区域的神经冲动，又经过小脑神经核以并联方式与所有运动系统连接。

5.1 小脑下脚

经过小脑下脚（绳状体）的传入性通路有：

1）前庭蜗神经纤维、前庭神经核的纤维终止于绒球小结叶和顶核（图5.5）

2）起源于对侧橄榄体的轴索，形成橄榄小脑束，经过爬行纤维直接终止于整个小脑的普肯野细胞树突（下橄榄核纤维主要投射至小脑半球，副橄榄核纤维主要投射至前庭小脑和脊髓小脑）

3）脊髓小脑后束起源于邻近脊髓后角基底部的背核（胸核，Clarke核）。该束主要将来自下肢肌梭和躯干肌梭的冲动传导至前叶和后叶的蚓旁区

4）起源于胸核以上颈髓神经核团的轴索在楔束外侧部内上行，在延髓副楔束核内交换神经元，与脊髓小脑后束纤维并行至小脑

5）从网状结构发出的纤维（图5.5未显示）

经过小脑下脚的传出性通路：

1）顶核延髓束为最大的传导束，终止于前庭神经核。此外，该传导束纤维还与前庭小脑反馈调节环路连接，小脑通过该环路影响脊髓的运动。

2）来自顶核的纤维终止于网状结构（小脑网状束），来自齿状核的纤维终止于橄榄体（小脑橄榄束）

5.2 小脑中脚

小脑中脚（桥脑臂）内只有传出纤维：

1）桥脑小脑束在桥脑内交叉后变厚，终止于小脑半球皮质。桥脑小脑束纤维由桥脑基底部（桥脑脚）的桥脑核发出，成为在桥脑内换元后的皮质小脑传导束的延续，皮质小脑传导束起源于大脑各叶，特别是额叶，在桥脑核内换元后直接交叉到对侧。

2）其他的传入纤维由以单胺为递质的缝核发出，经过小脑中脚进入小脑。

5.3 小脚上脚

传出性通路：小脑传出纤维的主要部分经过小脑上脚（结合臂），它们起源于小脑神经核团，主要进入以下中枢：

1）对侧丘脑

2）对侧红核

3）网状结构

由小脑上脚投射至丘脑的纤维起源于齿状核（小脑半球）。冲动由丘脑继续传导至大脑皮质运动区和前运动区，由这些皮质区又发出一部分皮质桥脑束纤维，由此形成一个大的调节环路，从大脑皮质发出的冲动经过桥脑核至小脑皮质，又由小脑皮质发出经过齿状核和丘脑返回到大脑皮质（图5.5、5.6）

到红核和网状结构的传出纤维：另一个反馈调节环路为Guillain-Mollaret 三角形态。该环路途径：红核-中央被盖束-橄榄体-小脑，再返回至红核（图5.7）。小脑通过由红核和网状结构发出的纤维至脊髓内，从而影响脊髓的运动（图3.5）。

传入性传导通路：作为唯一的传入性传导通路，脊髓小脑前束通过小脑上脚，与脊髓小脑后束一起终止于同一小脑区域（脊髓小脑），两者均传导来自周围性肌梭、Golgi腱器和关节感受器的本体感觉冲动。

小脑上脚最内侧的上髓帆区域内，由顶盖发出。形成顶盖小脑束，将（来自下丘的）听觉冲动和可能还有（来自上丘的）视觉冲动传导至小脑蚓部。

小脑传出纤维的局部解剖：每侧小脑半球均影响同半侧身体的运动，因为传出纤维系统部分发生双交叉。

1）小脑红核束从背侧进入脑干后发生交叉（图5.7），红核脊髓束从红核发出后也立即发生交叉（Forel交叉）（图3.5）。

2）小脑丘脑纤维也交叉，其冲动在丘脑内换元后不交叉直达皮质，由皮质经过锥体束又交换到对侧，由此又回到原来的那一侧（图5.6、5.7）。

6 小脑的功能和小脑综合征

有三点对理解小脑功能尤为重要：

1）小脑接收非常多的感觉和感觉性传入冲动，但是对有意识的感觉刺激和辨别刺激却无重要意义。

2）小脑影响运动，但是小脑损害却并不伴有麻痹。

3）小脑对大多数识别过程无关紧要，但是小脑对运动性学习和运动记忆却具有非常重要的意义。

小脑主要为协调中枢，通过反馈调节环路和复杂的反馈调节机制，保持平衡和控制肌张力，以及协助完成精细而适时的技巧性动作。所有必要的协调过程均在完全无意识的状态下完成。

6.1 前庭小脑

功能：前庭小脑接受来源于前庭器的关于头部空间位置和头部运动的神经冲动。前庭小脑通过其传出冲动协同影响眼和脊髓的运动，使每一姿势和运动均保持平衡。

转换连接：主要由以下反射弧参与维持平衡，由平衡（前庭）器发出的冲动直接和间接地通过前庭神经核到达前庭小脑皮质并进入顶核。小脑冲动又由前庭小脑皮质返回至前庭神经核和网状结构，并通过前庭脊髓束、网状脊髓束和内侧纵束影响脊髓运动和眼肌运动（图5.5）。通过这种方式，稳定了站立和行走以及眼球的位置，使目光固定。

6.2 前庭小脑损害

绒球小结叶或顶核受损时，在地球引力场下定向困难，自体运动时难以将目光固定在静止物体上。

平衡障碍：病人站立不稳（起立不能）、行走不稳（步行不能），步态蹒跚、跨步过宽，呈醉酒状（躯干共济失调），不能做走钢丝步态。不稳状态的原因并非由于到达意识层的本体感觉冲动减少，而是由于肌群缺乏对抗重力的协调能力。

6.3 脊髓小脑

功能：脊髓小脑控制肌张力，保证拮抗肌群能顺利协作完成行走和站立，它通过传出冲动影响抗重力肌群的活动，控制诱导运动的力度。

转换连接：脊髓小脑皮质的传入性冲动来源于脊髓，通过脊髓小脑后束、脊髓小脑前束和楔状小脑束（起源于副楔束核）传入。蚓旁区皮质主要投射至栓状核和球状核，蚓旁皮质主要投射至顶核。这些核团的传出纤维通过小脑上脚到达红核和网状结构，通过红核脊髓束、红核网状束和网状脊髓束影响脊髓运动神经元（图5.5）。每半侧身体均受同侧小脑皮质的控制，但没有严格的躯体定位排列顺序。

一部分栓状核的传出冲动经过丘脑到达运动性皮质区，主要是运动性神经元，调控近侧四肢肌群、骨盆肌群和肩胛带肌群和躯干肌群。脊髓小脑还通过这条通路影响这些肌群目的性随意运动。

6.4脊髓小脑损害

小脑蚓部和蚓旁区损害的突出症状为：

前叶和上蚓部的旁中央部分受损时出现行走和站立障碍，迈步不稳较站立不稳明显。病人呈跨步过宽——共济失调步态，有向病变侧摔倒倾向，即行走时偏向于病变侧。Romberg试验也有明显的站立不稳，轻击患者胸部，病人开始以2-3Hz的震颤频率前后摇晃。病变仅限于上蚓部时，指鼻试验和跟膝胫试验阳性。

下蚓部损害时，站立不稳较躯干共济失调明显，病人坐和站均不稳，Romberg试验时病人无方向性偏向地缓慢来回摇晃。

6.5 大脑小脑

功能：大脑小脑通过其复杂的转换连接保证目的性运动顺利而精确地完成。同时，小脑半球通过非常快速传导的脊髓小脑束不断地获得周围运动性活动的信息。通过这种方式，小脑半球可以借鉴随意运动过程的错误经验进行矫正，直至所有运动均顺利而准确地完成。

6.6 大脑小脑损害

大脑小脑损害不引起瘫痪，但可导致随意运动的严重障碍。其症状总是表现在病变的同侧。

随意运动分解：四肢运动共济失调和协调不能，个别还出现辨距障碍，协同失调，轮替运动障碍和意向性震颤，上肢比下肢明显，复杂运动较简单运动明显。

反跳现象：让病人使尽力气压向检查者的手，当检查者突然抽回手时，病人不能立即煞住，手臂摔出很远。

肌张力减退和反射减退：急性小脑半球损害后，被动牵拉时肌张力减退，可能导致例如手的姿势异常，张力减退的肌肉其本体反射也同样减退。

断续性言语和构音障碍：主要见于蚓旁区损害时言语肌群不能协同运动，说话缓慢、停顿、发音模糊、各音节重读不等。

7 小脑病变

小脑接受三条小脑动脉（小脑后下动脉、小脑前下动脉、小脑上动脉）的血液供应。

由于各小脑动脉之间有丰富的侧支循环，一些血管闭塞常常只引起无临床症状的小软化灶。较大的缺血病灶较少见，但可引起急性小脑症状，并发脑水肿可迅速压迫第四脑室，由此导致阻塞性脑积水和危险的脑干嵌顿（脑干下疝）。

7.1 小脑后下动脉（PICA）

PICA近段血管闭塞导致延髓背外侧部分血液灌注不足，一般会引起完全性或不完全性延髓背外侧综合征。由于PICA供应小脑的部分变异很大，所以产生不同程度的小脑症状，包括：偏身共济失调、辨距障碍、偏斜和轮替运动障碍。小脑症状总是表现为梗塞病灶部位的同侧，常常伴恶心呕吐，后者如果误诊会导致生命危险。

PICA近段血管闭塞有时可完全没有临床症状，血管远段闭塞也可无脑干体征。

如果首次CT检查结果正常，若是在梗塞后很早进行的检查或者受伪影干扰，即使大的小脑梗塞灶，也可能察觉不到。由于受损脑组织水肿增加，压迫脑干结构则导致其功能丧失，临床表现为意识模糊、呕吐、循环障碍和呼吸障碍直至呼吸麻痹。所以对怀疑小脑或脑干梗塞的病人，如果首次CT检查结果正常，应该在几小时后复查CT，或MRI更佳。

7.2 小脑下前动脉（AICA）

由于血管走行变异很大，所以血管闭塞时产生的临床症状也各不相同。可产生：同侧偏身共济失调、眼震，还可引起第VII、VIII颅神经损害。如果由AICA发出的鼓室动脉闭塞，则可出现突发性耳聋。

7.3 小脑上动脉（SCA）

该动脉闭塞时，由于小脑上脚损害而出现明显的共济失调，以及起立不能和步行不能。由于桥脑被盖损害，还出现同侧面部感觉障碍和对侧躯干及四肢感觉障碍，且为所有性质的感觉障碍（桥脑被盖上部综合征）。

小脑上动脉伸延可挤压三叉神经（神经血管性冲突），可导致间歇性电击样面部疼痛（三叉神经痛），如药物治疗无效时， 可行手术减压。

7.4 小脑出血

小脑核团属于小脑上动脉供血区，有一比较特殊的分支，供应齿状核，可发生破裂，特别是高血压患者沿着这支血管的走行，易发生出血，比梗塞更常见（图11.30）

上述部位发生的出血常常导致后颅窝急性占位效应，可能出现各种结果（小脑底部疝入小脑幕切迹以及枕骨大孔）。临床表现为剧烈枕部头痛、恶心呕吐、眩晕，走路不稳、构音障碍、头和视线向病灶对侧偏斜。大量出血时迅速出现神志不清甚至昏迷。如果不行后颅窝减压手术，则接着出现伸肌痉挛、血循环调节障碍和最后出现呼吸麻痹。

如果为较小量出血，特别是小脑半球出血，可表现为患侧症状，包括四肢共济失调、向患侧倾倒和走路偏向患侧。如果小脑核受损，则这些症状只能不完全恢复。

小脑出血的其他原因，还有动静脉畸形破裂、动脉瘤破裂、或肿瘤卒中、特别是转移瘤内出血。

编辑：马    滨

初审：孙雪婷

复审：万承群

终审：蔡志友