病例基本情况
主诉: 行动迟缓7年余
现病史：患者7年前无明显诱因及原因开始出现行动迟缓，肢体震颤，前往当地医院治疗，诊断为“帕金森病”，此后多次因上述症状住院诊疗，现患者行动迟缓，躯体行走时向前倾倒，冻结步态，转身困难，无大小便失禁，无行为异常，无嗅觉失灵，无肢体活动不能，现规律服用“多巴丝肼片 1片 tid、普拉克索片 1片 tid、恩他卡朋片 1片 qd”，上述症状未得到明显控制，今日为寻求专科治疗，遂前往我院我科门诊就诊，门诊以“帕金森病？”收入院。起病以来，患者食欲一般，睡眠可，二便调
既往史：一般情况稍差，既往“慢性支气管炎”病史7年余，未服药治疗。既往“胃息肉”在渝北区中医院行息肉切除，具体手术名称不详。否认肝炎、结核或其他传染病史，已接种乙肝疫苗、已接种卡介苗、已接种脊灰、已接种麻疹疫苗、已接种百白破疫苗、已接种乙脑，无过敏史，无外伤史，无输血史，无特殊病史
个人史和家族史：长期居住于原籍，职业农民，未到过牧区及疫区，无冶游史，无吸毒史，有吸烟史：有吸烟史30余年，平均2包/天，现已戒烟9年。有饮酒史：有饮酒史30余年，平均500g/天，已戒酒5年
主要阳性体征:意识清楚，语言欠清晰流利，对答基本切题，记忆力、计算力、定向力及理解力粗测正常，运动性失语，嗅觉正常，双额纹对称。眼球运动异常，垂直线眼球运动障碍，无眼震，双瞳孔等大，圆，直径约3mm，对光反射灵敏。双侧鼻唇对称。咽反射存在。转头、耸肩肌力对称。伸舌居中，舌肌无萎缩及纤颤。四肢肌肉无萎缩及肥大，双侧肌张力增高，双侧肌力Ⅳ+级。共济运动不协调，快速轮替动作笨拙。双手可见搓丸样静止性震颤。躯干前倾前屈，启动困难，双上肢无协同摆动，冻结步态。无偏身痛、温、触觉、关节位置觉减退。双侧腱反射正常。髌阵挛、踝阵挛（-）。双侧Babinski征、Chaddock征均（-）。颈僵，Brudzinski征、Kernig征（-）
辅助检查：
蜂鸟征
牵牛花征
患者视频：
讨论
进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是一种相对少见的神经系统变性病，多发生于中老年人，于1964年首次报道。其典型临床表现为垂直性核上性凝视麻痹、姿势不稳、轴性肌张力障碍、假性球麻痹以及认知损害，后期发展为皮质下痴呆。
每100000人中约有5.3人患病，我国既往文献报道的PSP患者男女比例为2.6∶1; 男性发病年龄为(61.7±9.7)岁,女性发病年龄为 (58.1±7.7)岁[1]。本例患者为男性,发病开始年龄为65岁,从开始出现一种症状至出现全部症状历时7年,与既往报道一致。
MRI是诊断PSP至关重要的手段之一，主要表现为中脑特征性萎缩,脑萎缩的程度与PSP疾病进展程度有关[2]，矢状位上称之为“蜂鸟征”，横断位上为“牵牛花征”(中脑后被盖侧缘凹陷)。
目前PSP无特效药物治疗，既往多参照帕金森病进行相应的治疗和康复，且大多数药物治疗样本量较小，疗效及价值有待进一步检验。PSP的治疗仍以症状靶向治疗为主,神经递质替代疗法为基本方案,如左旋多巴、γ-氨基丁酸受体激动剂可减轻运动障碍症状[3],乙酰胆碱酯酶抑制剂可减轻认知功能损伤，自体干细胞移植目前虽然证据有限，但有可能是PSP治疗的一个新领域。应用电极刺激的脑深部神经核团治疗癫痫、帕金森病震颤的方法已经得到证实，而对于PSP，也有脑深部电刺激疗法的相关研究，本患者应用经颅磁刺激疗法，症状有所改善。
目前对于PSP的治疗主要还是侧重于防治并发症、延长寿命、改善神经功能障碍、危险因素研究等方面。对于PSP患者管理的重点，应着眼于实施个体化的康复方案，改善日常生活能力，延缓进展，优化生活质量，防治并发症并考虑到预后、治疗动机、患者的期待等因素。
非药物治疗PSP患者可从多学科非药物治疗中获益，比如常规物理治疗可改善运动功能并减少跌倒；言语治疗可能有助于应对声音变化的策略、沟通技巧和安全饮食；针灸推拿治疗可改善患者眼球运动及肌张力障碍等[4]。
综上所述,PSP患者的诊断主要依靠临床表现及颅脑MRI神经影像学的改变,在中脑可呈现“蜂鸟征”和“牵牛花征”。在治疗上尚无特异性药物，目前多参照帕金森病进行相应的治疗和康复。尽管如此,早期PSP仍有很大可能误诊为帕金森病,本文中的患者就是典型，7年间一直认为自己得的是帕金森病，所以被诊断帕金森病的患者也应定期随诊,以便及时发现并修正诊断。
病参考文献
【1】徐玉,沈静萍,谷建芳,等.进行性核上性麻痹临床特征及误诊分析[J].临床误诊误治,2021,34(11):12—16.
【2】PYATIGORSKAYAN,YAHIA-CHERIFL,GAURAVR,etal.Multimodal Magnetic Resonance Imaging Quantification of Brain Changes in Progressive Supranuclear Palsy[J].Mov Disord,2020,35(1):161—170.
【3】COUGHLINDG,LITVANI.Progressive Supranuclear Palsy: Advancesin Diagnosisand Management[J].Parkinsonism Relat Disord,2020,73:105—116.
【4】李明远,杨国防,孙永康,等.王新志从虚实观论治进行性核上性麻痹[J].中医学报,2022,37(10):2145—2148
供稿：王宏涛
排版：游 春
初审：孙雪婷
复审：万承群
终审：蔡志友
