Parinaud 综合征(中脑背侧综合征)
矢状位(a)和轴位(b)T1WI增强显示松果体生殖细胞瘤,它包绕大脑导水管并压迫顶盖。
Nothnagel 综合征(诺特纳格尔综合征)是由四叠体内的肿块或梗死累及小脑上脚引起的。
表现为单侧或双侧动眼神经麻痹、同侧小脑性共济失调。
Marie-Foix 综合征(脑桥外侧综合征)是由基底动脉和小脑前下动脉穿支闭塞导致的桥脑外侧部和小脑中脚梗塞。皮质脊髓束、脊髓丘脑束和小脑束以及面部和前庭窝神经也受到影响。
临床表现包括对侧偏瘫或轻偏瘫,同侧痛温觉受损、肢体共济失调、面瘫、听力丧失、眩晕和眼球震颤。
Foville 综合征(脑桥腹内侧综合征),轴位显示右侧脑桥内侧区域的信号强度变化和弥散扩散受限,提示梗死。
闭锁综合征是由脑干腹侧的椎体束损伤引起的,伴所有随意肌和呼吸肌麻痹,通常需要机械通气,患者可能醒着并有意识,认知功能保留,但失去知觉,不能说话或进行肢体及面部动作,动眼神经通常被保留下来,可保持睁眼和垂直眼球运动,但面部和外展神经因皮质脊髓束受损而瘫痪。
闭锁综合征,轴位MR显示脑桥内大面积的信号强度变化和弥散受限,提示梗死,小脑半球可见缺血灶。磁共振血管造影显示基底动脉信号明显减弱,几乎完全闭塞(箭头所指)。
➤延髓将信息从脊髓传递到大脑,由腹侧部分和背侧被盖组成(图1、2)。
➤腹侧部分包括椎体和橄榄体。下橄榄核是橄榄小脑系统的一部分,在小脑运动学习中起作用。上橄榄核在声音感知中起作用。
➤背侧被盖包含舌咽神经(IX)、迷走神经(X)、副神经(XI)和舌下神经(XII)的核,以及白质束(内侧纵束、内侧丘系、脊髓丘脑束、被盖中央束、脊髓小脑束)的延续。
➤髓质由脊髓前动脉、椎动脉穿支动脉和小脑后下动脉供应。
图1 ventral portion腹侧部分 pyramidal tract锥体束 olive橄榄 dorsal tegmentum背侧被盖
➤瓦伦伯格/延髓背外侧综合征(Wallenberg Syndrome)
➤病因:外侧髓质损伤引起的,通常由小脑后下动脉梗死引起。小脑下脚、前庭核、三叉神经脊髓核和疑核通常受到影响(图3、4)。
➤临床表现:前庭小脑症状,如眩晕、偏向病变一侧、复视、多向性眼球震颤、同侧霍纳综合征、呃逆、对侧肢体疼痛和温度感觉丧失、声音嘶哑、发音困难、吞咽困难、构音障碍和咽反射减少。
图3 (绿色)Wallenberg Syndrome病变区域
➤延髓内侧综合征(Dejerine Syndrome)
➤病因:由于椎动脉或基底动脉近端的小穿支闭塞或脊髓前动脉闭塞导致内侧髓质梗死,影响舌下神经核(图5)。
➤临床表现:对侧无力和半感觉障碍,并伴有同侧舌下神经麻痹。
图5 (绿色)Dejerine Syndrome病变区域
➤巴-纳/延髓半侧综合征(Babinski-Nageotte Syndrome)
➤病因:椎动脉颅内部分闭塞引起的内侧和外侧髓质梗死(图6、7)。
➤临床表现:包括内侧和外侧髓质症状的组合,如同侧小脑共济失调、面部感觉缺损、霍纳综合征、对侧偏瘫和偏侧感觉缺失。
图6 (绿色)Babinski-Nageotte Syndrome病变区域
➤橄榄核变性(Hypertrophic Olivary Degeneration)
➤病因:一种罕见的疾病,其特征是位于Guillain和Mollaret三角区的病变,由红核、下橄榄核和对侧齿状核组成(图8)。下橄榄核肥大是由齿状红核束或中央被盖束(在红核和同侧下橄榄核之间)的突触变性引起的(图9)。
➤临床表现:腭肌阵挛,可能与小脑或脑干功能障碍有关。
编辑:马 滨
初审:孙雪婷
复审:万承群
终审:蔡志友