吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一种罕见的、可能致命的、免疫介导性周围神经病,通常由感染诱发,是引起急性弛缓性瘫痪的最常见原因。每年全球发病率约为1-2/10万人,男性更常见。任何年龄均可发病。
一、如何早期识别?
2.症状逐渐进展,大多数2周内达峰。
3.对称性的无力从下肢远端开始,逐渐向上发展累及上肢。有的会累及头部,出现抬头困难、面瘫、吞咽困难。最严重的会出现呼吸困难。
4.自主神经功能障碍:血压、心率、肠蠕动、排尿障碍。
5.感觉障碍:手脚麻木,像戴了手套袜套一样;感四肢肌肉酸痛。划重点:
1.约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史,通常见于病前1~2周,临床多表现为腹泻,少数患者有手术史或疫苗接种史。
2.自主神经症状常见为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、手足肿胀、发热、胃扩张或肠梗阻等;尿潴留通常仅发生于严重病例。
二、严重情况
2.严重的自主神经心血管功能障碍(如心律不齐或血压明显变化)
3.严重的吞咽功能障碍或咳嗽反射减弱
4.肌无力迅速发展划重点:
以上情况需要入住ICU,甚至进行气管插管和呼吸机辅助呼吸。高达22%的GBS患者在入院第1周内需要机械通气。
三、治疗
1)静脉注射免疫球蛋白(IVIG):无力发作后2周内
2)血浆置换(PE):无力发作后4周内
2.对症治疗四、预后
大多数GBS患者在发病后的第一年,出现很大程度地康复。约80%的GBS患者在发病后6个月恢复独立行走能力。
GBS死亡率在3-10%,最常见的原因是心血管和呼吸系统并发症,急性和恢复期均可发生。
GBS多为单向病程,不易复发,复发率在2-5%,高于普通人群0.1%的终生患病风险。
五、康复治疗
GBS患者可能会遇到一系列长期遗留问题,包括运动和感觉功能的不完全恢复、疲劳、疼痛和心理困扰。
身体机能、疲劳:按康复团队制定分级的、有监督的锻炼计划进行康复。
疼痛:鼓励活动和对症治疗。
心理困扰:早期识别和及时处理,尤其是对那些先前健康而后遗留症状较重的患者。
排 版:张 敏
初审:孙雪婷
终审:蔡志友