说起运动神经元病，大家可能不太了解。但说起渐冻症，大家一定有所耳闻。享誉全球的物理学家“霍金”就是渐冻症患者。
渐冻症是最多见的运动神经元病，也称为经典型运动神经元病，运动神经元支配四肢躯干的肌肉及影响运动能力，如果运动神经元受损，就会导致肢体变得无力，出现肌肉萎缩无力等症状，随着进一步发展，最后会使患者失去生活自理能力，所以运动神经元病又号称“不死的癌症”，大家听闻这个描述一定会感到害怕吧，但是了解比害怕更重要！
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什么是运动神经元病？
运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。
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运动神经元病有哪些表现？
上运动神经元病
主要表现为：四肢无力、四肢发紧、动作不灵活。症状会先从下肢开始表现，然后慢慢地扩延到上肢。下肢会出现负重感，肢体肌肉无力，行走困难，还有少部分表现出声音清小、吞咽障碍等。
下运动神经元病
这种疾病多发于中年人群体，症状大多表现为：手部小肌肉没力气和肌肉出现萎缩，可能会波及两侧肌肉。手掌因为萎缩呈现出“爪状”，肌肉萎缩会蔓延，慢慢扩延到前臂和肩膀。
上下神经元混合型疾病
大部分病患都是先从手肌肉无力、萎缩等症状开始。上下神经元晚期会造成全身性的肌肉萎缩，导致卧床不起，还会引起呼吸肌麻痹导致呼吸困难。
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诊断运动神经元病需要做哪些检查？
肌电图
有很高的诊断价值，呈典型的神经源性损害；
脑脊液检查
颅内压正常或偏低，脑脊液检查正常或蛋白有轻度增高，免疫球蛋白可能增高；
血液检查
血常规检查正常。血清肌磷酸激酶活性正常或者轻度增高而其同工酶不高。免疫功能检查，包括细胞免疫和体液免疫均可能出现异常；
CT和MRI检查
肌肉活检
可见神经源性肌萎缩的病理改变。
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运动神经元病在日常生活中
要注意哪些问题？
营养均衡，尽量多摄入优质蛋白以及水果蔬菜，补充蛋白质和维生素类食物。有吞咽功能障碍的患者，避免食用太过干燥或者粗糙的食物，容易引起呛咳甚至窒息。
文章来源：武汉市第一医院神经内科
排版：游 春
初审：孙雪婷
复审：万承群
终审：蔡志友
