细菌性淋巴结炎
猫抓病
【定义】
淋巴结猫抓病(cat-scratch disease,CSD)是由革兰阴性的汉塞巴尔通菌(Bartonella henselae)感染而引起的淋巴结的化脓性肉芽肿性炎，
猫是该致病菌的携带者，多数患者有被猫抓、咬或舔的历史，病原菌经皮肤而进入人体。
猫抓病常是一种自限性疾病。
【临床表现】
临床上表现为猫抓伤处引流区淋巴结肿大，常见腋下、肘部及颈淋巴结肿大，下肢被抓伤时，可表现为腹股沟或胭窝淋巴结肿大，肿大的淋巴结可伴有疼痛。
【组织病理学】
淋巴结滤泡间区增生、单核样B细胞增生以及化脓性肉芽肿病变，即上皮样细胞肉芽肿伴坏死及微脓肿形成(图14-6),
其病变中央主要是中性粒细胞，周围的上皮样组织细胞呈栅栏状排列而呈典型的星形肉芽肿，罕见多核巨细胞。
上述形态学表现有一定的特征性，但不具特异性。
A.示淋巴结滤泡间区灶性坏死；B.微脓肿；C.示微脓肿中的汉塞巴尔通菌；D.Bh-mAB染色示汉塞巴尔通菌
【病原学检查】
Warthin Starry银染色，在脓肿中可见到黑色的棒状杆菌呈簇状或散在分布(图14-6)。
采用抗hens-elae抗体行免疫组织化学染色，也可应用PCR技术对石蜡包埋组织样本病原菌DNA检测。
【病理诊断与鉴别诊断】
星形化脓性肉芽肿、特殊染色病原学检测，并结合病史可考虑该疾病的诊断。需要进行鉴别的疾病有：
①多种细菌感染所致的淋巴结化脓性炎；
②淋巴结结核；
③真菌性淋巴结炎；
④性病性淋巴肉芽肿，该疾病常累及腹股沟淋巴结；
⑤组织细胞坏死性淋巴结炎等。
【定义】
IgG4相关疾病(IgG4 related disease)曾称IgG4相关硬化性疾病，是一组原因不明的临床综合征。多发生于中老年人，病变可累及身体多处器官和组织，且常表现为局部占位性病变。
组织学特征是大量浆细胞及淋巴细胞浸润，纤维组织增生、纤维化及玻璃样变，以及闭塞性静脉炎；临床实验室检查示血清IgG水平升高。患者对激素治疗有效。
【临床表现】
患者多发生于中老年人，平均年龄为62～65岁，病变可累及身体多处器官和组织，以结外病变常见，主要有胰腺、肝胆管、涎腺、眼眶、淋巴结、腹膜后、大动脉、纵隔、软组织、皮肤、中枢神经系统、乳腺、肾脏、前列腺、上消化道、肺和甲状腺等，多表现为局部占位性病变。淋巴结常有累及，以纵隔、腹腔和腋窝淋巴结受累相对多见。表现为局部淋巴结肿大。
【组织病理学】
淋巴结病变有五种不同的组织学表现，部分有重叠。
(1)I型：多中心性Castleman病样，
形态学表现似多中心性Castleman病或自身免疫新疾病相关淋巴结病，淋巴结结构存在淋巴滤泡明显增生与退变共存，可见高柱状内皮血管长人滤泡生发中心而成“棒棒糖”样，滤泡间区内见大量浆细胞及散在嗜酸性粒细胞(图14-19)。
(2)Ⅱ型：滤泡增生，
表现为滤泡增生，滤泡间浆细胞浸润，生发中心内也可见浆细胞，类似于类风湿关节炎及其他自身免疫性疾病之淋巴结病变。
(3)Ⅲ型：滤泡间区扩张，可见小血管长入滤泡，滤泡间区明显扩张，其中可见成熟浆细胞、浆母细胞、免疫母细胞和嗜酸性粒细胞，形似血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的组织构象，但细胞缺乏异型性，缺乏异常表型，没有血管周围CD21+FDC网。
(4)IV型：生发中心进行性转化(progressive transformationof germinal centers,PTGC),淋巴结结构存在，见反应性滤泡，以及PTGC,PTGC可为反应性滤泡的3~4倍，其内见不同转化阶段的细胞浸润，从增厚的套区到生发中心，至生发中心被“切分”或替代，还可见浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润。
(5)V型：炎性假瘤样，该型最少见，表现为胶原纤维增生，排列成漩涡状，伴浆细胞和淋巴细胞浸润，类似该疾病结外浸润的表现。
A.淋巴结结构存在；B.滤泡间区内见大量浆细胞浸润；C.IgG4染色；D.IgG4染色
【免疫表型与遗传学】
浆细胞表达CD38、CD138、PC和MUM1等抗原，
缺乏免疫球蛋白轻链限制性，
一般也不表达CD20、CD56和cyclin D1。
上述各型均有IgG4+细胞>100个/HPF或IgG4/IgG>40%。由于IgG染色不稳定，评估困难且重复性差，故目前更推荐使用IgG4+细胞计数评估的方法。
不能检出免疫球蛋白基因的克隆性重排。
【实验室检查】
血清IgG4的正常值是<1350mg/L,IgG4血清学检查被认为是诊断该疾病的重要指标，一些炎症或肿瘤性疾病样本中可见IgG4+细胞数量增加，但患者血清IgG4水平并不增加。
【鉴别诊断】
IgG4相关疾病的诊断应结合临床、影像学、实验室检查结果与病理学表现综合评估与诊断。需要提出鉴别的疾病：
①多中心性Castleman病-浆细胞型；
②自身免疫性疾病相关淋巴结病，滤泡间区内见大量浆细胞浸润时；
③浆细胞肿瘤累及。
