组织细胞坏死性淋巴结炎
【定义】
组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizinglymphadenitis)是局部淋巴结的亚急性坏死性炎。1972年，由Kikuchi和Fujimoto首先描述该病变，又称菊池(Kikuchi)病或Kikuchi-Fujimoto淋巴结炎，该疾病患者的临床表现和病理形态学改变提示病毒感染的可能，但至今病因仍不明了。
【临床表现】
年轻女性患者多见，年龄多在20余岁，
大多数患者表现为局部淋巴结的无痛性肿大，以颈部淋巴结受累多见，也可发生于腋下或腹股沟淋巴结，但深部淋巴结发病或结外受累者罕见。
部分患者有中度发热、畏寒、肌痛等表现。
该疾病是自限性的，一般在数周至2个月内自愈。
跟免疫过强有关系
【组织病理学】
疾病的早期主要表现为副皮质区见一些免疫母细胞、大单核细胞，以及浆细胞样树突状细胞增生和浸润，镜下难以区分这些细胞成分。
典型病变是副皮质区及淋巴结被膜下灶性或片状坏死，其中可见大量核碎片，但几乎不见中性粒细胞，也鲜有浆细胞。坏死区周边可见一些组织细胞，特别是星月形组织细胞，以及浆细胞样树突状细胞，后者虽形似浆细胞，但不见核旁空晕，易见核分裂(图14-14)。
也有根据组织学表现将其分为三或四个亚型，
淋巴组织细胞型、
吞噬细胞型、
坏死型
泡沫细胞型等，
这仅有助于病理医生了解疾病不同程期病理的改变，但在病理诊断报告中则不必分型。
【免疫表型】
浸润的组织细胞表达CD68抗原；
浸润的淋巴细胞主要表达T细胞分化抗原，CD8+细胞多于CD4+细胞；
浆细胞样树突状细胞表达CD68、CD43、CD123和MPO(图14-14)。
少有B淋巴细胞。
Ki-67指数较高。
(1)狼疮性淋巴结炎：
广泛坏死、苏木素小体、浆细胞及中性粒细胞的存在等提示狼疮性淋巴结炎之可能，
建议结合临床及实验室检查结果考虑。
系统性红斑狼疮患者淋巴结活检所见的组织细胞坏死性淋巴结样病变应考虑狼疮性淋巴结炎。
(2)大细胞性非霍奇金淋巴瘤：
由于病变组织中有大量免疫母细胞，易误诊为淋巴瘤，
但淋巴结的部分累及、混合性细胞成分、星月形组织细胞以及大量核碎片的存在等均提示Kikuchi病之可能。
免疫母细胞不表达B细胞抗原，也不存在B或T细胞受体基因重排更支持Kikuchi病。
