整体来看淋巴结是肿大的，被膜是增厚的，然后淋巴滤泡是增生的，但是生发中心是萎缩的，套取细胞增生，除了滤泡增生之外，滤泡间区的小血管增生，还有小淋巴细胞和其他的一些浆细胞浸润
巨淋巴结增殖症
【概述】
巨淋巴结增殖症(giant lymphadenopathy)也称Castleman病(Castleman disease,CD)
是一类原因不明的良性淋巴增生性疾病/病变。
Castleman在50年前首先描述了该病变。临床上，根据病变累及的范围及表现，可分为局限性和系统性CD两类，前者多发生在年轻人，以纵隔和颈淋巴结发病多见，而后者多见于老年人，常呈系统性表现。
根据组织病理学改变，可分为透明血管型(hyaline vascularvariant,HV-CD)和浆细胞型(plasma cellvariant,PC-CD)两个组织学亚型，前者多见。
【临床表现】
(1)透明血管型CD:
临床上多为局限性CD,80%～90%的CD为此型。患者的年龄跨度大，无性别差异。
常表现为一组多个淋巴结或多组淋巴结的无痛性、缓慢进行性肿大，常累及纵隔淋巴结和颈淋巴结，少数可累及腹膜后及腹腔淋巴结。
病情进展缓慢，患者的一般情况较好。一般抗生素治疗无效；激素或小剂量放射治疗有效，停止治疗后会复发，但预后良好。
(2)浆细胞型CD:
临床上多为系统性或多中心性CD,占10%~20%。
患者的年龄多大于HV-CD患者，
常有多器官、系统受累，患者常有发热、盗汗、体重减轻、贫血、乏力、高γ球蛋白血症、肝脾肿大及皮疹，以及神经病变等。患者常出现多神经病变、器官肿大、内分泌病变、M蛋白和皮肤病变（POEMS),即POEMS综合征，
HIV患者的多中心性CD常伴HHV8感染。该型CD预后不良。约20%的病例可发展为淋巴瘤。
【巨检】
肿大的淋巴结直径在2~15cm不等，圆形或卵圆形，切面灰白、均一，质地中等。
【组织病理学】
(1)透明血管型：
结构
淋巴结结构无破坏，
但淋巴窦部分或全部消失。
主要是体积小的退行性转化的生发中心，在退行性转化的生发中心内主要是滤泡树突状细胞(FDC)和内皮细胞。滤泡间区的小血管呈直角长人生发中心，形成所谓“棒棒糖”(lollipop)样滤泡(图14-18)。
A.淋巴结结构可见，淋巴结滤泡萎缩；B.示套区淋巴细胞增生呈同心圆状排列，小血管长入生发中心
其周围套区淋巴细胞增生呈同心圆状排列，似“洋葱皮”(onionskin)。
滤泡间区内高内皮血管数量增加，以及不等量的小淋巴细胞。血管壁玻璃样变。
有助于诊断的病理表现是存在单一套区包绕着不止一个萎缩的生发中心的现象。
偶见浆细胞样树突状细胞簇。在富于间质的HV-CD变型的病变组织中，其间质细胞由短梭形的血管肌样细胞组成，并表达肌动蛋白(actin)。
血管增生，玻璃样变，深入淋巴滤泡
结节周围血管增生，玻璃样变，
生发中心萎缩
套区增生，同心圆状，洋葱皮
棒棒糖
洋葱皮
(2)浆细胞型：
该型的主要组织学特征是滤泡增生伴滤泡间区有大量成熟浆细胞浸润，易见到Russell小体。
另外，在滤泡间区仍可见玻璃样变的小血管。
上述形态学表现并非特征性的。有时可见透明血管型滤泡存在，支持CD的诊断。
滤泡萎缩不明显
套区大量浆细胞，无限制性表达
【免疫表型与遗传学】
HV-CD的免疫表型类似于反应性的滤泡。
CD21和CD35染色示DRC呈同心圆样增生，并可见单一扩张的FDC网内见多个生发中心。
浆细胞样树突状细胞表达CD123、CD68和CD43抗原。
约50%的PC-CD亚型病例呈HHV8阳性。
浆细胞表达Igk和Igλ,提示多克隆性增生，但部分病例可检出浆细胞的轻链限制性表达。
【鉴别诊断】
HV-CD的形态学表现并非特异性的，区别诊断有：
①IgG4相关疾病之淋巴结病变：这是首先需要鉴别的疾病，在淋巴结主要表现是IgG4阳性细胞数量增加，>100个/高倍视野(0.5mm²);血清IgG4水平检测对该病的诊断也有帮助；
②HIV相关淋巴结病晚期病变；
③血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的早期病变；
④滤泡淋巴瘤和套细胞淋巴瘤：
⑤非特异性/反应性淋巴增生：如类风湿关节炎之淋巴结病变等。
