【定义】
嗜酸性淋巴肉芽肿,也称木村(Kimura)病,是一种原因不明的慢性炎性疾病,由中国的金显宅等在1937年首先报道,日本的Kimura在1948年也描述了该病变。因该疾病以淋巴增生,以及明显嗜酸性粒细胞浸润为特征,曾称之为嗜酸性淋巴肉芽肿(eosinophilic lymphogranuloma)。
【临床表现】
该疾病以亚洲人为多,中年男性患者多见。
好发生于头颈部,病变常累及头颈部皮下组织、软组织、涎腺,以及局部淋巴结等,表现为局部肿物,而头颈部以外的区域鲜有发病。
淋巴结病变表现为单个或多个淋巴结的无痛性肿大。
实验室检查示外周血嗜酸性粒细胞增多,嗜酸性粒细胞计数常高于10%,以及血清IgE和嗜酸性粒细胞阳离子蛋白水平升高。
自限性疾病,可复发。
抗生素治疗无效,服用激素或局部小剂量放射治疗有效。
【组织病理学】
淋巴结结构存在,
主要表现为淋巴滤泡旺炽性增生,其中可见红染无结构物质沉积(IgE);
滤泡间区扩大,嗜酸性粒细胞数量增加,呈簇状分布,以及嗜酸性脓肿形成(图14-16);
嗜酸性粒细胞浸润累及淋巴滤泡呈所谓“虫蚀”(moth-eating)样或滤泡溶解(folliculolysis)表现;
常见细胞内外Charcot-Leyden晶体,有时见Warthin-Finkeldey型巨细胞;
滤泡间区高内皮血管数量增加,以及混合细胞浸润等。
结外病变的形态学表现与淋巴结病变相似。
(1)上皮样血管瘤:
是一种内皮呈上皮样的良性血管肿瘤。目前还有使用的诊断术语是血管淋巴增生伴嗜酸性粒细胞增多(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,AL-HE)。
该肿瘤西方女性相对多见,也好发于头颈部软组织,
多表现为单发性皮下结节或暗红色丘疹样病变,直径小于lcm,不累及淋巴结。
病理表现为真皮或皮下组织中毛细血管型小血管呈簇状增生,内皮细胞呈上皮样,可见胞质内空泡,肿瘤间质内可见少量混合性炎细胞浸润,但无淋巴滤泡;
免疫表型检测:肿瘤细胞表达CD31、CD34和FVⅢ等内皮标记,可以区别。
(2)霍奇金淋巴瘤:特别是经典型霍奇金淋巴瘤,混合细胞型。
(3)巨淋巴结增殖症:
(4)寄生虫病、药物反应等:其病变组织中可见不等量的嗜酸性粒细胞浸润,甚至嗜酸性脓肿形成。