贲门失弛缓症
贲门失弛缓症（achalasia of cardia）是一种食管神经肌肉病变所致的食管运动障碍性疾病，以食管下括约肌（lower esophageal sphincter, LES）松弛障碍、食管体部正常蠕动消失为特征。儿童少见，在所有病例中不足5%，男女发病率相同。病因未明，目前大多数认为系原发于食管远端的肌肉失去正常的神经支配而引起的一种运动障碍性疾病，其主要的病理变化是食管壁内肌间神经丛发生变性，神经节细胞减少，甚至缺如。由于食管体部正常蠕动消失、食管下括约肌张力增高及松弛不良，食管内食物不能及时下行入胃而滞留于食管内，久之食管扩张、延长、迂曲，同时食物刺激黏膜发生炎症、溃疡。
临床表现
临床表现与年龄有关。婴儿的临床表现类似于胃食管反流，包括频繁的反食（呕吐未消化食物）、喘息、呼吸困难及反复呼吸道感染等。大龄儿童的表现与成人相似，包括进行性加重的吞咽困难、反食、胸骨后不适或疼痛等。病史长者伴有生长发育及营养障碍。
影像学表现
1.X线
（1）胸部平片：可见扩张食管内积气影或气-液平面，严重病例胃泡消失或气体减少。食管扩张可超出正常纵隔边缘。晚期食管严重扩张、迂曲，横卧于膈上超出右心缘，类似于纵隔肿瘤或食管裂孔疝的影像。此外，还可伴有吸入性肺炎及气管移位表现。
（2）上消化道造影：本病为渐进性过程，不同时期表现程度不同。①早期：食管中下段正常蠕动减弱或消失，出现不规则紊乱收缩。食管轻度扩张，以下半段明显，食管下端变细呈鸟嘴状进入膈下，钡剂间断性通过贲门，狭窄段约长2～5cm，边缘光滑；②中期：食管中下段不规则运动减少。食管中度扩张，内可有滞留食物，食管下端呈倒置圆锥状或漏斗状狭窄，当钡剂的重力超过贲门的阻力时，贲门被迫开放，钡剂呈喷射状入胃；③晚期：食管中下段收缩运动消失，食管高度扩张、延长、迂曲，尤其下段扩张呈囊袋状横卧于膈上且常向右凸出于右心缘，食管内有明显滞留食物，钡剂停留于扩张的下段食管内，持续不入胃（图）。此期常伴有吸入性呼吸道炎症。
贲门失弛缓症
a.胸部正位片（仰卧位）示扩张食管向右侧凸出于心影后；b、c.钡餐检查示食管重度扩张，远端呈漏斗状，贲门呈细线状狭窄
2.超声 经腹超声可观察贲门及食管下段情况。空腹时可探及食管下段增宽、内有大量内容物潴留。贲门壁增厚不能开放或轻微短暂开放，管腔狭窄。食管收缩乏力，蠕动缓慢，蠕动间隙明显延长，扩张、狭窄的食管过渡区从上到下逐渐变细，下端呈对称性锥形狭窄，与贲门黏膜光滑连续。
3.CT CT检查显示食管扩张，食管内大量内容物潴留，可见气-液平面。食管中下段直径加大，远端逐渐变细。三维重组图像可显示扩张食管的全貌。
鉴别诊断
1.弥漫性食管痉挛 弥漫性食管痉挛常表现为胸痛。食管造影显示食管呈串珠样，并快速排空，与本病不同。
2.良性食管肿瘤 与本病有相似的临床表现，但食管造影显示黏膜光滑完整，有食管外压改变。
3.食管化学性烧伤、瘢痕性狭窄 有化学烧伤史，食管呈不规则局限性环形狭窄，狭窄段间食管扩张。
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资料来源：
《中华影像医学·儿科卷》第2版
主 编 李 欣 邵剑波
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