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概述
肝紫癜(peliosis hepatis)属于较罕见的肝脏良性血管性病变，1916 年由Schoenlank对肝脏进行活检后而命名，以往文献报道较少，近年来由于影像技术的不断发展，有关肝紫癜的报道有所增多。该病的发病机制目前尚不清楚，多数认为是肝血管由于某种原因在窦状隙发生阻塞，继而导致肝小叶中心静脉不断扩大所致。大多数患者无任何临床症状，少数可出现肝脏肿大及轻度转氨酶升高，偶伴有脾紫癜，极少数情况下患者因大量肝细胞损伤、严重并发症及广泛弥漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭。其临床表现和体征均缺乏特异性。由于肝紫癜症状隐匿且诊断困难，虽然组织学检查可以确诊，但由于肝穿刺活检可能引起严重的出血，因此无创的影像学检查对早期诊断十分重要。
影像检查技术优选
肝紫癜为血管性病变，因此CT增强扫描为有价值的影像学检查技术。肝紫癜的合适的平扫可显示多发低密度区,为充血囊腔和周围肝实质之间的密度差别所形成。动脉期有不同程度不均匀强化。门脉期及延迟期可见不同程度的持续强化。表现为:①向中心性强化；②持续性强化；③持续性低强化。具体表现为不均匀斑块密度强化、离心型强化（靶心征）及向心性强化（靶环征），少数可见线样血管状强化。
肝紫癜病灶在MRI图像上表现为长T1长T2囊状信号影，增强表现与CT相同，有一定的临床诊断价值。
肝同位素扫描有时可显示肝脏增大,肝脏密度弥漫性或局灶性减低，缺乏特异性。
血管造影可显示肝脏实质内多发性造影剂聚集。发生出血时,可通过造影剂的分布确定血管出血部位并用明胶海绵栓塞止血。
立春时节 · SPRING
肝紫癜的影像学表现缺乏特异性，根据病理表现和病变部位的血液成分不同及伴随的肝脂肪变性的程度而表现各异。肝紫癜根据病变范围可分为弥漫性或者局灶性：
1. 弥漫性肝紫癜病
（1）CT：表现为肝内弥漫分布的多发斑片状密度减低影（图1），三期增强扫描，动脉期病灶强化不明显或边缘环状强化（图1-6-8-2），静脉期病灶继续环形强化，延迟期病灶进一步向心性强化或离心性强化（图1-6-8-3）。
图1 弥漫性肝紫癜病
肝内弥漫分布的多发斑片状密度减低影
图2 弥漫性肝紫癜病
病灶强化不明显或边缘环状强化
图3 弥漫性肝紫癜病
病灶表现为环形强化
（2）MRI：肝内弥漫性大小不等的长T1长T2囊状信号影，增强同CT，易与肝硬化、布-加综合征导致的继发性肝充血相混淆。
2. 局灶性肝紫癜病
（1）CT：平扫上常表现为低密度灶;三期增强扫描:动脉期病变可呈低密度，或病变中心见球形血管样明显强化，呈“靶征”；门静脉期病变强化范围离心样向周边扩展，病变邻近血管无受压移位表现;实质期病变呈弥漫均匀强化，周边可呈低密度。
（2）MRI：表现主要取决于病变内出血所处时期，不同时期血液成分不同导致 MRI 表现不同。
诊断要点
大多数患者无任何临床症状，少数可出现肝脏肿大及轻度转氨酶升高，偶伴有脾紫癜。肝紫癜的影像学表现缺乏特异性，因此单纯依靠影像学确诊困难，需结合临床表现加以鉴别。肝紫癜的特征是肝内多发性、不同大小的充有血液的囊肿。它常伴同恶性病变、慢性感染、获得性免疫缺陷综合征（AIDS）和各种药物引起。其增强模式有从周围向中央扩展（类似血管瘤），以及从中央向周围扩展（更常见）。典型的表现：病变缺乏占位效应，这有助于与其他肝脏病变进行鉴别；病变在延迟期强化延长，这有助于与其他富血管性肝脏病变进行鉴别。
鉴别诊断
（1）转移瘤：根据患者发病年龄及有无原发肿瘤病史,增强扫描呈周边环形强化,无渐进性强化特点。弥漫性结节性肝紫癜易与肝脏转移瘤混淆。转移瘤患者多提供相关肿瘤病史；没有发现原发肿瘤时,应注意肿瘤标记物的观察,肝紫癜患者肿瘤标记物为阴性。
（2）原发性肝细胞肝癌:典型的影像表现为“快进快出”,诊断容易,且肝癌患者常伴有肝炎、肝硬化病史并且甲胎蛋白增高等。
（3）肝脓肿:典型表现为出现“三环”征。临床工作中肝脓肿多数表现为环形强化,仔细辨别可以发现肝紫癜多为轻度环形强化,肝脓肿外周的“环”是肉芽组织成分强化较肝紫癜明显。肝脓肿患者多数伴有高热、白细胞增多等感染症状,而肝紫癜很少出现感染相关症状。
（4）肝海绵状血管瘤：海绵状血管瘤平扫为低密度，增强扫描“快进慢出”“慢进慢出”为其特征，周边强化环多不连续与肝紫癜的周边强化环多完整连续相鉴别。
资料来源：
《中华影像医学·肝胆胰脾卷》第3版
主编：宋 彬 严福华
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