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● 畸胎瘤（teratoma）是由三个胚叶组织形成的真性肿瘤。肿瘤好发于松果体区（占50%），其次是鞍区（15%），余散发于颅内各部位，倾向于中线区如后颅凹、第三脑室等处。
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临床特点
●畸胎瘤较少见，约占颅内肿瘤的0.3%～0.7%，小儿及20岁以下青年人占70%，男性多于女性，比例约为2︰1。肿瘤多为单发，少数多发。肿瘤壁光滑，有包膜，呈圆形或分叶状，部分呈囊性。肿瘤内含多胚叶组织如骨骼、牙齿、腺体、毛发、皮肤、肌肉及神经组织等。肿瘤多为良性，少数则因组织分化不良呈恶性。恶性畸胎瘤可导致远处播散及种植。
大部分畸胎瘤位于松果体区，性早熟等内分泌紊乱症状是颅内畸胎瘤突出的临床表现。位于松果体区的畸胎瘤可压迫第三脑室及中脑导水管致第三脑室前部、侧脑室扩大，引起梗阻性脑积水及颅内压增高症状。位于鞍区的畸胎瘤可产生视神经压迫症状或合并下丘脑-垂体功能低下。畸胎瘤偶可破裂，引起严重的反应性脑膜炎或室管膜炎。
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影像学表现
1.CT 平扫肿瘤呈类圆形或分叶状，边界清楚、光滑；密度混杂，可含脂肪、软组织及钙化密度等（图1），有时可见具特征性的骨骼、牙齿等成分。增强后，肿瘤实质部分明显强化，囊性及脂肪、钙化部分不强化。位于松果体区时，压迫第三脑室后部，使第三脑室前部、双侧脑室扩大、积水。位于鞍区者使鞍上池大部分或全部闭塞。如肿瘤囊腔破裂，囊液可进入蛛网膜下腔及脑室内，可见散在“油滴”样影像，脑室内可见油-液平面。恶性畸胎瘤常以实性为主，可有小囊变区，平扫呈均匀稍高密度，边界不清，浸润生长；增强后肿瘤实质部分明显不规则强化。
2.MRI 肿瘤呈混杂信号，T1WI肿瘤中脂肪呈明显高信号，囊变呈低信号，骨质、钙化呈低信号或极低信号，而T2WI脂肪、囊变及实质成分均呈高信号，以脂肪信号为最高，骨质、钙化呈低信号（图2）。
图1 小脑幕下巨大畸胎瘤CT表现
a.轴位CT平扫;b.轴位CT平扫骨窗；c.矢状位薄层CT重建软组织窗 ;d.矢状位薄层CT重建骨窗；e. 冠状位薄层CT重建软组织窗；f. 冠状位薄层CT重建骨窗图像。示小脑幕下一巨大类圆形肿块影，肿块密度不均，内有高密度钙化影、低密度脂肪影及软组织密度影，邻近枕骨可见明显受压变薄，小脑及脑干受压前移
图2 第三脑室后畸胎瘤MRI表现
a.轴位T1WI;b.轴位T2WI；c.轴位DWI ;d.轴位ADC图；e.轴位T1WI增强扫描；f.矢状位T1WI增强扫描；g.冠状位T1WI增强扫描。示第三脑室后一类圆形实性肿块影，呈混杂信号改变，肿块边缘尚清楚。T1WI见病灶内有斑点样高信号影，T2WI上见肿块内为高、等和低混杂信号改变，第三脑室明显受压及大部分闭塞。DWI和ADC图见病灶左侧有点状暗化效应，无水分子弥散受限征象。增强检查见肿瘤明显非均匀性强化
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诊断要点及鉴别诊断
依松果体区CT显示边界清楚类圆形肿块，其中有脂肪密度、钙化甚至骨与牙齿；MRI为混杂信号并见脂肪高信号肿块不难诊断。
1.生殖细胞瘤 多位于松果体区，边界清楚，多为实性肿块，极少囊变，不含脂肪成分，增强后明显均匀强化。
2.表皮样囊肿 多见于第四脑室、桥小脑角池，偶见于松果体区，为低密度，无强化囊性病变。在DWI上该病变呈高信号，有助于诊断该病。
3. 颅咽管瘤 鞍上有囊性和/或实性肿瘤，囊壁蛋壳样钙化，囊内密度高于脑脊液密度；钙化发生率高。增强检查肿瘤囊壁强化，实性部分均匀或不均匀强化。MRI囊性部分为T1WI低信号、T2WI高信号，边界清楚，实性部分为T1WI和T2WI呈等或低信号，增强检查肿瘤实性部分可强化。
《中华影像医学·中枢神经系统卷》第3版
主编：龚启勇 卢光明 程敬亮
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