经典型血管平滑肌脂肪瘤·
经典型血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是由多少不等的成熟脂肪组织、梭形细胞、上皮样平滑肌细胞和异常的厚壁血管组成的肾良性间叶性肿瘤。AML最初被认为是错构瘤而不是真性肿瘤，后来的克隆分析证实了肿瘤性本质。分子水平、免疫组化和超微结构的研究都显示肿瘤向血管周上皮样细胞方向分化。病因学和发病机制不清。激素可能在性别差异发病中起作用，肿瘤多表达PR。
临床特点·
1.流行病学：约占切除肾肿瘤的1%，大部分为散发。年龄范围17～80岁，平均45岁。少部分病例合并结节性硬化症，有结节性硬化症的AML属于常染色体显性遗传病，发病年龄较轻，范围0～80岁，平均30岁。散发者女性多见，男女比例为1∶4；有结节性硬化症者男女比例相等。
2.症状：体积小的肿瘤多为影像学偶然发现；体积大者常常有肿瘤内出血，超过4cm的肿瘤往往引起腹痛、胁部疼痛、血尿。AML的患者发生肾细胞癌和肺淋巴管肌瘤病的风险增高。
3.影像学特点：典型者因有脂肪成分通过超声和CT容易诊断，脂肪成分少者称为乏脂型AML，与肾细胞癌难以区分。MRI对于鉴别有一定的意义，肾癌在T2像上呈高或稍高信号，信号多不均匀；而乏脂型AML则呈低或稍低信号，信号多较均匀。
镜下观察 ·
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肿瘤含有3种成分，即梭形的平滑肌细胞、成熟的脂肪组织和不规则的厚壁血管
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伴有上皮性囊腔的AML，囊腔下方可见生发层样间质细胞
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Melan-A阳性
鉴别诊断 ·
以平滑肌为主的肿瘤需要与肉瘤样肾细胞癌相鉴别。肉瘤样肾细胞癌广泛取材可找到上皮成分；角蛋白阳性，一半以上病例PAX8阳性。
以脂肪为主的肿瘤需要与脂肪肉瘤相鉴别。上皮样细胞围绕血管排列易误认为是脂肪母细胞，从而误诊为高分化脂肪肉瘤。但充分取材，总能找到肿瘤三种成分，并且免疫标记HMB45、Melan-A有助于鉴别诊断。
伴有上皮性囊腔的病例需要与混合性上皮间质肿瘤相鉴别。混合性上皮间质肿瘤无脂肪和异常血管成分；HMB45、Melan-A和cathepsin K阴性。
资料来源：临床病理诊断与鉴别诊断
——泌尿及男性生殖系统疾病
