腹茧症 | 被「蚕茧」包裹的小肠,你是否遇到过?

健康   2024-09-26 20:02   湖南  



影像时间

病例展示


患者 男性 50 岁 因腹痛不适就诊,既往有类似症状发生;

是否发现异常?

为什么这些小肠扩张、积气、积液呢?

这一层 「 包膜 」 是什么呢?
下面我们一起来学习一下这个疾病吧!







腹茧症

茧症(Abdominal cocoon),也称为硬化性包裹性腹膜炎,是一种相对罕见的导致肠梗阻的病因,其特征是肠袢被纤维化包裹。肠管可以是全部的或部分被纤维化结构封装。临床上可表现为不同程度的肠梗阻,大多数为较轻度的慢性肠梗阻。
本病无特异性的临床症状和实验室诊断指标,常以腹部包块或不全肠梗阻为首发症状,术前诊断困难,多为剖腹手术时发现,但病变呈进展性,延误诊治后果严重。







临床症状

特异性临床表现,通常是腹部包块、腹痛、腹胀、呕吐等急性或慢性肠梗阻症状;体检腹部不对称,可触及一整体、光滑、压之不缩小的包块。主要为慢性起病且慢性进行性发展的过程,临床主要引起不同程度的慢性不全肠梗阻。







病因学说

腹茧症至今确切病因不清,可能与发育异常、性别、地域、药物、感染、腹腔化疗/透析治疗/手术史等因素有关。
(1)通常将发病原因不明、无腹部手术及外伤史者归于原发性腹茧症。
(2)有较明确的病因,如结核性腹膜炎、腹腔炎症、长期腹膜透析、肝硬化腹腔积液患者行腹腔静脉转流、腹腔内化疗以及肝移植术后等,腹腔在炎症和异物刺激下,大量纤维蛋白析出,吸收障碍和结缔组织增生而形成包膜,归为继发性腹茧症。







腹茧症临床分型

腹茧症临床分型:局限型和弥漫型两种
局限型是指仅部分小肠等脏器被纤维膜包裹;
弥漫型是指全部小肠合并或不合并其他脏器 (尤其盆腔脏器) 被纤维膜包裹
弥漫型发生率高于局限型腹茧症弥漫型腹茧症







影像表现

腹茧状在 CT 检查时具有非常典型的表现,与其他影像技术相比,CT 能更全面地显示腹茧症的全貌以及任何相关并发症 (如果有的话), 并可能有助于排除肠梗阻的其他原因。
CT 扫描通常显示,在腹部可见一个或几个小肠袢 (空肠和回肠) 的聚集,周围被一层厚厚的增强纤维膜包裹,形成一个囊状结构或茧状结构。在这些被包裹的肠袢之间有时可见少量液体,其中一些肠袢因为黏连而紧密排列。
相对特异征象:
(1)茧样纤维包膜(即 「n」 形或类圆形肠管周围等或稍低密度结构),若纤维膜厚度均匀一致可呈 「 新月形 」。若厚度不一则呈 「 新月形 」 或 「 半圆形 」。

(2)小肠排列呈外缘光整的 「 扭麻花 」 征及盘曲成团的肠管聚集征,肠壁粘连紧密;此征在矢状位重建时观察更清楚。

(3)可以出现小肠梗阻,小肠梗阻可以出现在茧状膜包裹前出现,也可在包膜内的小肠出现。

患者出现上述第 1 条和其他任意两条 CT 征像,原发性腹茧症的诊断即可成立







处理方式

腹茧症引起的肠梗阻主要是由于纤维膜局部不规则增厚压迫肠管所致;手术是膜茧症的主要治疗方法,尽可能彻底地切除包裹小肠的纤维膜,松解粘连,部分同时行肠排列术,术后注意肠道功能紊乱与纠正电解质失衡,鼓励患者早下床活动。







文献病例学习—腹茧症


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作者 | 黄敏
题图 | 图虫创意
插图 | 作者提供
投稿及转载 | 460627367@qq.com

参考文献


[1]https://doi.org/10.2169/internalmedicine.1743-23

[2]Fujiwara S, Akaishi R, Yokosawa T. Sclerosing Encapsulating Peritonitis: Abdominal Cocoon. Cureus. 2023 Jan 29;15(1):e34322. doi: 10.7759/cureus.34322. PMID: 36721711; PMCID: PMC9884389.



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