肾上腺少见良性肿瘤

健康 2024-11-06 20:02 湖南

影像时间

病例展示

患者，女，52 岁，超声发现右上腹腹膜后占位 3 天；既往间断头晕 3 年，无其他特殊病史。专科查体：腹平软，双肾对称未扪及，无压痛及叩击痛。腹部超声：右上腹腹膜后见长约 2.50 cm 的低回声近圆形团块，边界清，伴高回声包膜，CDFI 见条纹状血流信号。

腹部 CT 表现：

右肾上腺可见长约 2.60 cm 类圆形结节影，边界清，可见包膜，动脉期轻度不均匀强化，门静脉期及延迟期呈渐进性、填充式强化。

腹部 MRI 表现：

右肾上腺内可见 3.00 cm x 2.90 cm 近圆形占位，边界清，呈 T1WI 低信号、T2WI 以高信号为主的高、低混杂信号，外见包膜，可见「双边征」，即 T2WI 显示低信号环外高信号环；弥散加权成像（DWI）病灶呈稍高信号，边界清，包膜完整。

大体病理肾上腺肿瘤剖面灰黄、灰褐色，质中，包膜完整；光镜下见肿瘤组织由紧密排列的条束状、交织状的梭形细胞组成，伴较多淋巴细胞浸润（呈「套袖样」结构）及纤维组织增生。

免疫组织化学：S-100(+)，Vim(+)，SMA（一）， HMB45（Des(（一）

病理诊断：（右肾上腺）富细胞性神经鞘瘤。

肾上腺神经鞘瘤

鞘瘤起源于神经鞘 Schwann 细胞，为良性软组织肿瘤，可发生于含施万细胞的任何组织或器官，多见于颈部、四肢。生长于肾上腺区的神经鞘瘤少见。

肾上腺神经鞘瘤好发年龄为 20～50 岁，发病无明显性别差异，多为良性病变，也有恶性神经鞘瘤报道，肿瘤大小和恶性程度无关，因神经鞘瘤来源于腹膜后神经组织，表现为无功能性，不分泌儿茶酚胺、醛固酮、皮质醇等。

肉眼观：可见肿瘤圆形、卵圆形或多发结节不规则形，边界清楚，包膜完整，瘤体大小不等，直径几毫米到几十厘米不等。肿瘤切面灰白、灰黄或灰褐色，质韧，肿瘤较大时可伴有出血坏死或囊性变。

镜下观察：施万细胞增生，形成致密区和疏松区交替相间，肿瘤若以致密区为主则称为 Antoni A 型，相反则称为 Antoni B 型。

神经鞘瘤细胞呈长梭形，核卵圆形，胞质嗜酸性，胞界不清，呈束状排列；有的细胞核排列成栅栏状，或栅状漩涡；B 区瘤细胞少，排列疏松，间质明显粘液样变。

影像学表现

肾上腺富细胞性神经鞘瘤，表现为肾上腺区缓慢生长的圆形或类圆形软组织肿块，单侧单发肿物，体积常较大，有完整包膜，边界清晰，均匀等密度或稍低密度，可伴有出血、坏死和囊变，钙化；增强扫描后肿瘤呈轻度均匀强化，填充式强化为主。这与椎管内及颅内的神经鞘瘤具有不均质明显强化的表现不同。

MRI：单侧边界清晰的肿块，有完整包膜，与肌肉信号比较，T1WI 均匀等或稍低信号，T2WI 呈稍高信号或混杂高信号，可伴有出血、坏死和囊变，钙化，DWI 高信号，ADC 值略减低。本例中，肿瘤包膜于 T2WI 呈「双边征」，有所不同于常规表现；病灶内部 T2WI 信号不均匀高信号为主，增强后呈渐进性、填充式强化，可能与其中存在纤维组织增生有关。最终确诊需依靠病理学检查。

鉴别诊断

肾上腺皮质腺瘤（Cusing 腺瘤），占 Cusing 综合征的 10-30%。

影像表现：

CT：单侧肾上腺类圆形或椭圆形肿块，边界清，大小 2-3 cm 密度类似或低于肾实质；动态增强，肿块快速强化和迅速廓清同侧残存及对侧肾上腺常发生萎缩

(负反馈作用)。

MR：肾上腺类圆形肿块，T1WI 和 T2WI 上，信号强度分别类似或略高于肝实质；腺瘤富含脂质，化学位移反相位图像上信号强度明显下降，强化表现同 CT。

肾上腺皮质腺瘤（Cusing 腺瘤）

嗜铬细胞瘤：是源于交感神经嗜铬细胞的一种神经内分泌肿瘤，通常儿茶酚胺，导致继发性高血压。多见于中老年人，一般不分泌激素，转移开始发生在肾上腺髓质，而后累及皮质，肿瘤内不含脂质，一般没有钙化，境界相对清楚。类圆形或者不规则分叶状的实性占位或者囊实性，增强扫描呈「快进慢出」表现。

肾上腺髓质瘤为少见良性肿瘤，占非功能性病变的 2-4%。病理上：主要含有丰富成熟的脂肪组织和髓样组织。临床上：无症状，意外发现。CT 表现：单侧，偶为双侧肾上腺肿块，混杂密度；低密度脂肪灶和软组织密度灶构成；增强软组织部分发生强化，与皮下脂肪密度相似。

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作者 | 影像shine

题图来源 | 图虫创意

插图来源 | 作者提供、引用参考文献

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