一例非典型恶性黑色素瘤影像误诊分析

健康   2024-11-04 20:01   湖南  



患者,男性,78 岁,因鼻塞、头晕、头疼数月余入院就诊。



CT  平扫:








 CT 增强:








CT 平扫 + 增强


左侧上颌窦、 筛窦、 额窦、 蝶窦及左侧鼻腔内见团块状软组织密度影, 边界欠清, 动脉期 CT 值约 37 HU, 增强扫描后动脉期、 静脉期 CT 值均约 67 HU, 呈中度强化。左侧筛骨、 左侧上颌窦内侧壁、 鼻中隔及眼眶内侧壁受侵,见骨质破坏影,病灶凸向眼眶内, 左侧内直肌受压移位,左侧上颌窦内见液体样密度影。

左侧咽旁间隙内见多个增大淋巴结影。


磁共振平扫 + DWI + 增强


T1WI



T2WI



T2WI- 压脂



DWI



MRI 增强



左侧筛窦内见类圆形长 Tl 短 T2 信号影, 压脂低信号, 增强检查后中度强化, 病变侵及左侧上颌窦、 筛窦、 额窦、 蝶窦、 左侧鼻腔内及左侧眼眶;左侧筛窦、 上颌窦、 额窦部分窦壁骨质受侵显示不清。左侧眼眶见结节状长 Tl 短 T2 信号影, 大小约 2. 5 cm * l. 6 cm, 增强扫描后明显强化, 左侧眼球及内直肌受压移位;鼻中隔稍向右侧偏曲, 左侧下鼻甲显示不清。

MRI  初步诊断:左侧全组鼻窦、 鼻腔及左侧眼眶占位伴骨质破坏, 考虑淋巴瘤;


病理诊断




概述


原发鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤(primary sinonasal mucosal malignant melanoma, PSMMM)是一种起源于鼻腔黏膜异位中枢神经嵴黑色素细胞的罕见恶性肿瘤,好发年龄 60~70 岁,具有恶性程度高、侵袭性强、进展快、易复发和高转移的特点。

人的鼻腔鼻窦黏膜中本身就存在黑色素细胞,且黑色素细胞的数量随着人年龄的增大而增多。头颈部恶性黑色素瘤以鼻腔鼻窦部最为常见,而该部位黏膜易发生潜在染色体畸变可能为其发病机制,其中鼻腔又以鼻中隔前下最常见,而鼻窦则以上颌窦最好发,亦可同时发生于鼻腔鼻窦,肿瘤较大者可同时累及多个鼻窦,但通常为同侧。

PSMMM 患者的主要临床症状为鼻塞、鼻出血或涕中带血,与鼻腔鼻窦其他疾病症状相似,易误诊,需借助鼻内镜和影像学检查确诊,当肿瘤侵犯周围结构时可出现相应症状,如颌面部麻木、突眼、视力减退、头痛等,此时病变累及范围较广,手术难度增大,需借助 CT 和 MRI 准确评估肿瘤对周围结构的侵犯。

PSMMM 的预后与患者的发病年龄、病灶部位及大小、淋巴结、远端器官转移等有关,总体预后不良,病死率较头颈部其他部位恶性黑色素瘤高。镜下典型黑色素小体是黑色素瘤的病理特征,约 1/3 的患者为无色素型。无色素和少色素者常规 HE 染色诊断较困难,需要借助免疫组化检查。


影像学表现


SMMM 的 CT 检查诊断要点:肿瘤好发于单侧鼻腔,可累及同侧鼻窦,以上颌窦、筛窦受累为主,肿块通常较大,呈不规则分叶状、密度不均、易囊变坏死,钙化少见

由于肿瘤呈膨胀性生长,侵袭性强,易侵犯周围结构,周围骨质表现为溶骨性吸收破坏,CT 检查有利于观察肿瘤周围骨质破坏情况,早期局限在鼻腔内的黑色素瘤主要表现为邻近骨质的吸收变薄及部分中断,与鼻腔内的良性病变表现相似。肿瘤进展中最易侵犯上颌窦内侧壁,晚期即可侵犯多个鼻窦、眼眶导致明显的骨质破坏,与鼻腔内上皮来源的恶性肿瘤难以鉴别

由于肿瘤内含有顺磁性黑色素物质,其稳定自由基的不成对电子与自由水间相互作用,进而缩短 MRI 检查的 T1 和 T2 弛豫时间,因此,T1WI 呈高信号、T2WI 呈低信号。由于肿瘤内黑色素水平具有个体差异性及分布不均质性,造成 MRI 信号不一致,当肿瘤内黑色素水平越高、分布越集中,MRI 信号越具特征性 SMMM 的 MRI 检查诊断要点:黑色素型 MRI 信号典型特征为 T1WI 高信号、T2WI 低信号;非黑色素型 MRI 缺乏特征表现,有文献报道部分鼻腔恶性黑色素瘤在 T1WI 上呈等或低信号,T2WI 上呈等或高信号,但是增强 MRI 显示肿瘤内部线条状或分隔状强化具有一定提示意义。


鉴别诊断


内翻乳头状瘤:乳头状瘤为鼻腔鼻窦较常见的良性上皮来源肿瘤,好发于中老年男性,多起源于近中鼻道区鼻腔外侧壁,常累及临近鼻窦,病灶多呈不规则乳头状,可伴特征性「小气泡」征,邻近骨质多呈膨胀性压迫吸收,而肿瘤根蒂部骨质则表现为增生硬化,MRI 增强呈典型「脑回样」。

鳞癌:鳞癌是鼻腔鼻窦最常见的恶性肿瘤,好发于中老年吸烟男性,好发部位依次为上颌窦、筛窦和鼻腔,进展快,病程短;CT 表现为鼻腔鼻窦不规则肿块,密度不均,伴坏死囊变,肿瘤呈浸润性生长,邻近骨质破坏显著;MRI 检查 T1WI 呈等信号,T2WI 信号混杂,呈等或稍高信号,内部伴出血、坏死,增强呈明显不均匀强化,MRI 表现与非黑色素型重叠,确诊依赖于病理组织学检查。

淋巴瘤:淋巴瘤好发于鼻腔前部,骨质破坏程度与肿块大小不成正比,相对轻微,病灶易侵犯颌面部软组织,向皮下蔓延生长,颜面部轮廓保留尚好,MRI 呈 T1WI 等低信号,T2WI 以等稍高信号为主,信号均质,增强呈轻中度均匀强化。回顾分析该病例 CT表现可见周围骨质较广泛溶骨性吸收,信号不够均质,内见囊变坏死,MRI 增强强化相对明显且不均质,内部伴线条状或分隔状强化可鉴别

嗅神经母细胞瘤 嗅觉减退或丧失对提示该病诊断具有重要意义,影像学诊断不能脱离临床病史,病灶多以鼻腔顶为中心向周围浸润生长,当肿块跨越筛板侵犯嗅沟(以冠状位观察最佳)时则高度提示该病,为其特征性表现。


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作者 | 影像super man

题图来源 | 作者提供

插图来源 | 作者提供 

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