CCAM | 先天性肺囊性腺瘤样畸形，影像特点与典型病例

健康 2024-10-04 20:01 湖南

病例一

9 个月男孩，发烧 1 天。查体：一般状态尚可，呼吸尚平稳，咽略充血，气管居中，双肺呼吸音粗，未闻及明显啰音，心率 110 次/分，心音尚有力，腹平坦，无压痛，肠鸣音正常。

病例二

男，6 个月，院产检时发现右肺下叶异常回声。

病例三

女，12 岁，因咳嗽 3 天入院。

三例均诊断为：先天性肺囊性腺瘤样畸形

先天肺囊性腺瘤样畸形

先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM）是指细支气管发育停滞，肺泡发育不全，引起的肺间质大量增生，发病率为 1︰35000～1︰25000，是一种较少见的肺发育异常，约占肺部先天性畸形的 25%，发病率男性高于女性。

1 岁以下儿童多因呼吸困难就诊，年龄较大者则以反复感染就诊，部分患儿系胎儿期超声检查发现，就诊时无临床症状。CCAM 发病机制还不明确，普遍观点认为是肺的一种错构瘤样病变，伴有相关气道的囊性畸形。

尸检发现病变与正常气管支气管树之间缺乏交通，推测可能因为胚胎期支气管肺芽和分支过程中出现局限停止或缺损引起支气管闭锁，导致细支气管过度增生，组织结构紊乱，形成错构瘤样改变，但它并非真性肿瘤。

临床表现

呼吸困难、窒息、急性或反复性肺感染为症状；未满 1 岁儿童常因呼吸困难就诊，>1 岁者以反复感染多见。

CT 分型

大多数学者则认为其多累及单侧单叶，上、下叶均可受累，以下叶多见，中叶少见，多叶或双侧累及极为罕见。CCAM 的 CT 表现主要有 3 种：①大囊型：表现为一个或多个大小不等的薄壁囊腔，含气和（或）液，周围可见多发含气小囊肿；②小囊型：由多个直径 1～2 cm 的薄壁小囊组成，类似蜂窝状改变；③实性型：表现为较致密的实性肿块。①和②中完全含液囊肿少见。

大囊型 CCAM

小囊型 CCAM

鉴别诊断

CCAM 应与以下疾病相鉴别：

① 囊性支气管扩张：可为先天性，表现为成簇的含气及气液面囊腔，囊腔大小比较接近，按肺段分布，扩张支气管与伴行肺动脉在轴向投影上呈「印戒征」，可见囊腔与支气管相通，患肺体积可缩小；

② 先天性肺囊肿：常为单个或多个囊腔，一般壁较光滑。有文献报道其继发感染的概率较本病高，因此多有含气液面。当囊腔多而不规则时，提示 CCAM 可能性较大；

③ 肺隔离症：好发于左肺下叶后基底段，当与支气管异常沟通或有食管瘘时常形成数个厚壁含气液面的囊腔。

肺隔离症，由体循环供血

更多精彩内容欢迎关注「丁香园影像时间」

每天 20:00 更新

🌟记得设置星标关注呦👇

作者 | 影像shine

题图 | 来源于文章

插图 | radiopaedia

投稿及转载 | 460627367@qq.com

http://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzA5Njg2MDcxOA==&mid=2652144691&idx=1&sn=8bd7d2c12aaaeb4e4b67f41491afded2

丁香园影像时间

丁香园旗下资讯平台：我们拒绝纸上谈兵，专注分享具有实战价值的影像知识。

最新文章

脑梗死不会定位？这张图一定要收藏！（脉络膜前动脉）

张力性纵膈气肿影像表现及严重度分级

天气冷了，要警惕这种疾病

脑内「真真假假的瘤」？

罕见的子宫畸形 —— T 形子宫

碱性磷酸酶异常升高是患了恶性肿瘤吗？骨显像探真相

急腹痛别忘了这个病因！ 3 个 CT 特征帮你快速诊断

「气急败坏」—— 会生气的胰腺，不容易见到

女性患者反复的腹痛，这种病因你想到了吗？

肾上腺少见良性肿瘤

神经科常见 8 种眼震，你都能分清吗？（附动图及影像

一例非典型恶性黑色素瘤影像误诊分析

CT 不会看？用这个「5W」阅片流程，避免漏诊误诊

典型乳腺癌影像，一起来学习吧！

胸膜及胸壁常见肿瘤影像学表现

你还在把肝脏这样的密度当做病变吗？

冠脉狭窄多少要放支架？支架术后能做核磁吗？

常见肺部 CT 影像，你能识别出几个？

突发腹痛，CT 示小肠梗阻，急诊剖腹探查：术中病理结果竟是……

心超不会看？牢记这 6 个诊断关键要点

顽固性呃逆，除了胃肠检查我们还能做什么？

出现这 5 种头 CT 表现，溶栓千万要警惕！所有医生要注意！

头晕 + 步态不稳，只想到小脑梗死就错了！

首发表现为偏头痛，这种脑血管病 90% 的医生会忽视！

这几例脑发育性静脉畸形值得一看

超实用的颅脑 CT 的阅片攻略，请查收

热射病的特异性影像，来了解下吧

胼胝体压部弥散受限，可别贸然诊断为脑梗

什么？这个转移瘤表现为「汉奸头」的样子，这个征象真有趣！

少见且典型的嫌色细胞癌请你来看

夜班医生请注意了，这可不是骨折

头颅 CT 看得一脸懵？那是你没学过这 5 步曲

海马 MRI 解剖及相关病变的影像表现

脑脂肪栓塞

不一样的肺炎

颅底脊索瘤的影像学表现及鉴别诊断

脑血管造影 DSA 怎么看？教你 3 步搞定！

克雅氏病的影像关键点

快速鉴别：肺部各类感染 CT 影像特征

碘造影剂过敏如何抢救？这些问题千万别大意！

CCAM | 先天性肺囊性腺瘤样畸形，影像特点与典型病例

这 17 种脊髓病变影像解读，你 get 了吗

面肌痉挛，竟是血管惹的祸

如何优雅解读肺部 CT ？

少见病例 | 上半规管裂综合征，诊断标准是这样……

颈动脉蹼，你能从影像做出正确诊断吗？

腹茧症 | 被「蚕茧」包裹的小肠，你是否遇到过？

眼球一反常态的 T1WI 高信号病变，你知道是什么吗？

推荐收藏 | 神经纤维瘤病 1 型的影像学表现

夜班别慌，带你学习胃非恶性病变所致急腹症 CT 表现

分类

时事

民生

政务

教育

文化

科技

财富

体娱

健康

情感

旅行

百科

职场

楼市

企业

乐活

学术

汽车

时尚

创业

美食

幽默

美体

文摘

原创标签

时事社会财经军事教育体育科技汽车科学房产搞笑综艺明星音乐动漫游戏时尚健康旅游美食生活摄影宠物职场育儿情感小说曲艺文化历史三农文学娱乐电影视频图片新闻宗教电视剧纪录片广告创意壁纸头像心灵鸡汤星座命理教育培训艺术文化金融财经健康医疗美妆时尚餐饮美食母婴育儿社会新闻工业农业时事政治星座占卜幽默笑话独立短篇连载作品文化历史科技互联网

发布位置

广东北京山东江苏河南浙江山西福建河北上海四川陕西湖南安徽湖北内蒙古江西云南广西甘肃辽宁黑龙江贵州新疆重庆吉林天津海南青海宁夏西藏香港澳门台湾美国加拿大澳大利亚日本新加坡英国西班牙新西兰韩国泰国法国德国意大利缅甸菲律宾马来西亚越南荷兰柬埔寨俄罗斯巴西智利卢森堡芬兰瑞典比利时瑞士土耳其斐济挪威朝鲜尼日利亚阿根廷匈牙利爱尔兰印度老挝葡萄牙乌克兰印度尼西亚哈萨克斯坦塔吉克斯坦希腊南非蒙古奥地利肯尼亚加纳丹麦津巴布韦埃及坦桑尼亚捷克阿联酋安哥拉