脑内「真真假假的瘤」？

健康 2024-11-13 20:02 湖南

病例一

男，39 岁，主因「左侧肢体活动不灵 10 天。」门诊以「颅内占位」收入院。患者 10 天前无明显诱因出现左下肢活动不灵，逐渐蔓延至左侧上肢，现在左侧肢体活动迟缓，右下肢麻木并感觉敏锐。查体：神志清楚,言语流利,双侧瞳孔等大等圆，直径 3.0 mm，对光反射灵敏，直接对光反射存在。四肢肌力 V 级，肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出，Babinski 征阴性；Chaddock 征阴性。

2022-12-31

2023-1-18

病例二

女，54 岁，主因「右侧肢体活动不灵 7 天」。门诊以「颅内占位」收入院。患者 7 天前无明显诱因出现右下肢活动不灵，逐渐蔓延至右侧上肢。查体：神志清楚,言语流利,双侧瞳孔等大等圆，直径 3.0 mm，对光反射灵敏，直接对光反射存在。四肢肌力 V 级，肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出，Babinski 征阴性；Chaddock 征阴性。

脱髓鞘假瘤（Demyelinating Pseudotumor）

➤ 1.概述：脱髓鞘假瘤是指长径 ≥ 2 cm 的孤立的免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘病灶，在影像学表现上类似于肿瘤样病变，也称为瘤样脱髓鞘病变（TDLs）或肿块型脱髓鞘，是指一组以神经纤维的髓鞘破坏、脱失为主要病理特征的疾病，它并非真正意义上的肿瘤。影像所见病变体积较大，多伴周边水肿，且具有占位效应，易误诊为肿瘤。脱髓鞘假瘤是中枢神经系统炎性脱髓鞘病变的特殊类型，既往被认为是一种介于急性播散性脑脊髓炎（ADEM）与多发性硬化（MS）的独立中间型，近年研究认为脱髓鞘假瘤与 MS、Balo 病、DEM 等发病机制类似，在临床上部分有交叉，可能是一种相对独立的疾病实体。病因不明，可能与遗传、病毒感染、接种疫苗、应用化疗药物等有关。

➤ 2.临床特点：发病年龄：各年龄段均可发病，中青年多见，多集中于 15~40 岁。男性：女性=1：1，也有文献报告女性稍多或男性稍多。起病形式：可急性、亚急性或慢性起病，以急性起病多见，具有病程易波动，随病程延长病情趋于稳定。好发部位：白质受累为主，还可累及皮层及皮层下白质，额顶叶多见。发病前多无明确诱因，常因伴有头晕、言语不利、肢体麻木、视力模糊等症状就诊，提示急性起病者多伴有神经系统损害症状，突发肢体麻木或肢体运动障碍等症状，少数伴有呕吐，提示可能因病灶周围水肿引起颅内压升高。慢性起病者多以癫痫发作为首发症状。

➤ 3.实验室检查：脑脊液相关检查：颅压多数正常，少数轻度增高，多数患者脑脊液蛋白水平正常，少数轻、中度升高，细胞数多正常。个别患者脑脊液的寡克隆区带（OB）呈弱阳性或阳性，部分患者的髓鞘碱性蛋白（MBP）或 lgG 合成率不同程度增高。若动态观察 OB 持续呈阳性，要注意其向 MS 转化之可能。血清学免疫相关检查：极少数脱髓鞘假瘤与视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）重叠，其血清水通道蛋白 4（AQP4）抗体阳性；伴有可提取核抗原（ENA）部分抗体阳性者更易复发。

➤ 4.病理特点：可见典型脱髓鞘、炎性细胞浸润改变及反应性星形细胞增生，病变区虽有髓鞘破坏，但轴索相对保存完整，多数可找见核分裂状的 Creutzfeuldt 细胞（肥胖型星形胶质细胞），该细胞特征是胞质丰富、淡染、核膜消失、染色体异常有丝分裂、不规则分布巨噬细胞和淋巴细胞浸润是脱髓鞘假瘤的一个显著特征，几乎见于所有病例，大部分为泡沫状的吞噬细胞、淋巴细胞和浆细胞出现在血管周围呈袖套样浸润免疫组化 CD68、胶质纤维酸性蛋白 GFAP(+)。

➤ 5.CT 表现：脑内单发或多发肿块样病变，类圆形或不规则形，占位效应相对较轻，平扫低密度为主，易误诊为脑梗塞，个别可为等密度，可伴有斑片状稍高密度影，增强扫描：强化方式无特征性，可呈不规则明显强化或强化不明显。

➤ 6.MRI 表现：肿块样病变，较 CT 显示的范围大，T1W1 低信号，T2WI 高信号，FLAIR 高信号，可伴有明显水肿，占位效应相对较轻（占位效应与病灶大小不匹配），病灶的水肿带会随病程的推移而减轻或消失，这点征象与肿瘤表现有明显区别多数肿块可囊变；出血少见，约 1/3 病灶边缘表现为弥散受限，激素治疗后弥散可不受限，增强扫描：因血脑屏障的破坏，增强表现为不同程度、斑片状、火焰样、环状、开环状强化或垂直于侧脑室的线状强化。「开环征」（非闭合性环形强化）是脱髓鞘假瘤特征性征象，文献报道 66% 的脱髓鞘病急性期出现开环样强化，对不典型脱髓鞘病诊断有高度特异性，缺口侧为环的灰质侧或基底核团侧。两例患者均出现典型的「开环征」。

病例 1，「开环征」（非闭合性环形强化）是脱髓鞘假瘤特征性征象

病例 2，「开环征」（非闭合性环形强化）是脱髓鞘假瘤特征性征象

中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南

诊断标准

➤ 1.基本标准

▌（1）临床症候持续 > 24 h，在一定时间内进行性加重，有或无神经功能缺损

▌（2）头颅 MRI（场强 1.5 T 以上）检查示：颅内单发或多发病灶，至少有一个病灶具有轻中度占位效应，有或无不同程度水肿带，且病灶最长径 ≥ 2 cm

占位效应程度分级为：1）轻度：脑沟消失；2）中度：脑室受压；3）重度：中线移位，或出现钩回疝、大脑镰下疝

病灶周围水肿程度分级：1）轻度：水肿带 < 1 cm；2）中度：水肿带 1~3 cm；3）重度：水肿带 > 3 cm

▌（3）病灶主体以脑白质为主

▌（4）头颅 CT 平扫示病灶为低密度或稍等密度

▌（5）患者的临床症候、实验室及影像学指标难以用其他颅内占位性疾病更好地解释

➤ 2.支持指标

▌（1）临床症候学：符合下列 3 条即可：1）中青年起病；2）急性、亚急性起病；3）头痛起病；4）病情严重程度与影像学平行对应（部分感染性疾病临床症候相对于影像学过重，而脑胶质瘤等临床症候少，病情相对于影像学明显较轻）。

▌（2）常规实验室指标：符合下列 3 条即可：1）颅内压正常或轻中度增高（一般 ≤ 240 mmH2O）；2） CS F 细胞数正常或轻度增多（一般 ≤ 50 个/mm³）；3）CSF蛋白水平正常或轻、中度增高（一般 ≤ 1000 mg/L）；4）CSF-OB 阳性和/或 MBP 升高；5）血清 AQP4 抗体阳性

▌（3）普通影像学指标，符合下列 1 条即可：1）病灶单发或多发，且累及双侧半球，但非粟粒性；2）病灶边界相对清楚（有时伴 T2 低信号边缘）

▌（4）不同临床时期（< 3 周、4~6 周、≥ 7 周）其增强 MRI 特点按一定规律动态演变：同一病灶具有从「结节样」或「斑片样」强化向「环形」（或「开环样」「花环样」「火焰状」）强化逐渐演变特点

▌（5）病灶形态（增强 MRI）呈环样结构，且须具备以下特征：欠连续；有 1 个或数个缺口；呈「开环样」「C 形」「反 C 形」强化

▌（6）「梳齿征」阳性：增强 MRI 检查示侧脑室旁病灶内可见梳齿样排列的扩张静脉影

➤ 3、综合诊断标准

根据患者的临床症候、实验室指标、影像学结果，结合上述各诊断指标以及病理学活检结果，建议将 TDLs 的诊断级别分为以下 3 个等级：

▌（1）病理确诊的 TDLs：无排除指标，且脑活检出现 TDLs 典型病理学改变

▌（2）临床确诊的 TDLs：同时具备以下几条：1）无排除指标；2）符合所有基本标准；3）至少符合 4 条支持指标；4）无警示指标

▌（3）临床可能的 TDLS：同时具备以下几条：1）无排除指标；2）符合所有基本标准；3）至少符合 4 条支持指标；4）有警示指标存在，需有支持指标对冲平衡：①1 个警示指标，必需至少有 1 个支持指标；②2 个警示指标，必须有 2 个支持指标；③不允许 > 2 个警示指标存在注：排除指标及警示指标详见文献

鉴别诊断：

淋巴瘤

高级别胶质瘤

脑脓肿

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作者 | 影像shine

题图 | 作者提供

插图 | 作者提供

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