脑脂肪栓塞
➤ 前言:脂肪栓塞综合征(fat embolism syndrome,FES)是指血液循环中的脂肪栓子阻塞肺、脑及全身各系统的血管,进而产生的一系列脏器损害的临床综合征。脑脂肪栓塞(cerebral fat embolism,CFE)是 FES 累及大脑造成脑动脉阻塞,引起相应供血区的组织坏死,从而出现急性脑功能障碍,伴或不伴呼吸功能不全及其他表现。发生率较低,为 0.5%-11%。提高对 FES 的认识,特别是提高对 CFE 诊断的准确性、及时性,尽早防治是降低患者死亡风险的关键。
➤ 病因:常由严重创伤性骨折(特别是长骨骨折),骨折术后、挤压综合征、代谢性疾病引起。
➤ 临床表现:呼吸困难、神经障碍和皮肤瘀斑三联征,但三者同时出现的概率较小。青少年多见,平均年龄 31 岁,性别无明显差异。骨骼创伤的患者约 90% 血液中可能出现脂肪栓子,但其中仅 3%~4% 发生 FES,通常发生在外伤后 24~72 h。
➤ 发病机制:① 由长骨骨折释放的脂肪滴形成的脂肪栓子引起肺栓塞和其他多器官栓塞,产生呼吸窘迫导致低氧血症和(或)颅内高压,引起脑组织损伤;② 脂肪栓子在脑组织内对小血管造成机械性栓塞和微梗死;③ 脂肪栓子释放游离脂酸导致内皮功能障碍,激活血小板和凝血因子,血小板发生聚集和凝血因子的消耗诱发脉管炎。此过程如长期存续,可引起微循环闭塞、血小板减少、弥漫性血管内凝血和出血倾向。脑内的病理改变是上述 1 个或者多个原因共同作用导致的。
38 岁,男性,一次交通事故导致广泛的长骨和骨盆骨折,入院第 3 天氧饱和度降低和皮肤点状淤血。尸检显示,整个脑白质有微出血,油红 O 证实有脂肪栓塞
➤ 临床表现:典型综合征包括呼吸功能不全、脑功能障碍及皮肤出血点「三联征」。Sevitt 将其分为三种类型:暴发型、完全型(典型症候群)和不完全型。不完全型按病变部位又可分为纯肺型、纯脑型、混合型,其中纯脑型最少见。神经系统损害多无定位体征,常以脑病形式出现,多表现为突发的不同程度的意思障碍,特异性低,易误诊为颅脑外伤或休克、低氧等所致的脑病。
➤ 影像表现:CT 一般无阳性发现,有时可见轻度脑水肿。MRI 是目前诊断该病的最佳影像学手段,早期即可显示病变。病灶主要位于基底节区、放射冠、半卵圆中心、丘脑及额顶叶皮层及皮层下区白质,多对称、多发性分布,大小可从几毫米到几厘米,可融合。T2WI 和 FLAIR 序列远较 T1WI 敏感,T1WI 对于较小病灶通常难以显示。DWI 由于栓塞灶的水分子弥散受限,对于急性和亚急性期的脑脂肪栓塞的敏感性远高于 T2WI,应作为诊断该病的常规序列。
有研究显示,MRI 颅内异常信号多在发病 3 周后随着神经损伤症状的消失而显示不清。
星空征
DWI:对称分布于大脑半球两侧半卵圆中心、皮质下白质和灰质、基底节区和丘脑的如星空般的白色亮点,称为「星空征(starfield pattern)」,反映了继发于大脑小动脉缺血性闭塞后即刻发生的细胞毒性水肿。
脑微出血(cerebral microbleeds,CMBs)常见且主要分布于白质(尤其是分水岭区),也可见于灰质。SWI 表现为白质为主的多发微小细密低信号影,这是 CFE 的特殊征象,原因可能是多发的微出血梗死或者血脑屏障异常导致红细胞外泄。
男,15 岁,坠楼伤后 10 小时。专科查体:背部皮肤可见擦伤,骶骨处活动受限。全腹 CT:右侧耻骨、骶骨多发骨折,并盆腔偏右侧少许渗出、左侧梨状肌、右侧闭孔内肌肿胀。
脑脂肪栓塞
男,72 岁,患者 3 天前摔倒后致左侧髋关节疼痛,伴严重活动受限,于当地医院检查骨盆平片,左侧股骨转子间骨折。
脑脂肪栓塞
脑脂肪栓塞,可见皮肤出血点
➤ 治疗及预后:多属于可逆性疾病,预后良好。CFE 可能仅表现为在没有任何呼吸道或皮肤症状的情况下,出现意识改变。因此,应重视创伤性骨折、骨折术后患者的意识状态,一旦发生脂肪栓塞,尽早明确诊断。及时的脑保护治疗、积极的血流动力学和呼吸支持,以及在创伤后 24 H 内的骨折手术干预,对于 CFE 患者降低发病率和死亡率来说至关重要。