少见病例 | 上半规管裂综合征，诊断标准是这样……

健康 2024-09-29 20:02 湖南

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病例展示

患者，男性，43 岁，因「头晕 2 年余，加重 20 d」入院。外耳道加压时，可见与加压时间锁相的扭转性眼震。纯音测听显示双侧对称性高频听力损失；前庭肌源诱发电位显示 cVEMP 双侧阈值降低、幅值升高；oVEMP 左侧阈值降低、幅值升高。

CT 你能发现什么吗？

上半规管裂综合征

上半规管裂综合征（superior semi-circular canal dehiscence syndrome，SCDS）于 1998 年经由 Minor 等首先报道，当时作者发现一系列患者在声音和压力影响下可诱发眩晕、失衡和与之相对应的与上半规管同平面的眼震，影像学显示上半规管骨质缺损，通过手术修复缺损后患者症状改善。近年陆续发现，更多的症状与上半规管裂有关，包括自听增强、身体声音的放大、搏动性耳鸣、传导性听力损失、听觉过敏以及眩晕或慢性不平衡等。

临床表现

上半规管裂综合征的症状来源于活动性第三窗效应。内耳及其结构是包含在颞骨内的一个封闭系统，通过卵圆窗和圆窗连接中耳。卵圆窗传递从鼓膜来的声压波。正常情况下，内耳的内淋巴液和外淋巴液被封闭在骨迷路内，不受中耳或脑脊液压力变化的影响。如若内耳骨裂，成为第三窗，造成原有封闭系统破坏，使内耳对中耳或 CSF 的压力变化敏感。

基于骨裂-内耳第三窗效应的严重程度，患者可能会出现不同的听觉-前庭症状。临床实践中可以看到 SCDS 患者症状谱非常广泛，个体差异很大，其中的原因尚不清楚。

常见症状如下：

（1）自听增强：出现在一半以上患者，包括异常大声地听到自己的讲话或其他自身产生的声音（例如心跳，眼球在眼窝中移动的声音，关节吱吱作响，咀嚼声、脚步等等）。

（2）声音或压力诱发性眩晕：出现在一半以上患者，改变中耳内压力或增加颅内压的因素，例如 Valsalva 动作、外耳道的局部压力、拎重物、使劲或擤鼻等，可能诱发眩晕。声诱发的眩晕和眼震称为 Tulio 现象；由外耳道压力诱发的眼球运动称为 Hennebert 征。

（3）耳闷：出现在 60% 以上患者。

（4）传导性听力损失：约 25%～60% 患者有传导性听力损失，以低频为主。

（5）耳鸣：常为高调耳鸣，或搏动性耳鸣，可占 20%～50%

（6）头晕/眩晕/慢性不平衡：由上半规管功能障碍引起。

（7）听觉过敏：患耳可听到放置在脚踝上的音叉振动声。

（8）脑内混沌感和疲劳：由于大脑为充分应对来自上半规管的混乱信号并保持身体平衡所导致的。

（9）头痛/偏头痛：由于身体过度张紧脸部，头部和颈部附近的部分并将其用作辅助鼓膜，过度补偿了患病耳朵的不良听力。

SCDS 诊断标准

SCDS 的诊断需如下 ABC 每个大类中至少有 1 条标准符合：

A：至少 1 种符合 SCDS 的症状，可归因于「第三窗」病理生理，包括

（1）骨传导听觉过敏，

（2）声诱发的眩晕和/或振荡幻视，与刺激时相锁定，

（3）压力诱发的眩晕和（或）振荡幻视，与刺激时相锁定，

（4）搏动性耳鸣；

B：至少 1 项测试或体征表明「第三窗」正在传递压力：

（1）当声音或压力施加到患耳上时，患眼上半规管平面内的眼球运动；

（2）低频骨导阈值为负值，

（3）VEMP 反应增强（cVEMP 阈值较低或 oVEMP 幅值升高）；

C：高分辨率 CT 成像，在上半规管的平面内进行多平面重建，表现出上半规管裂。

模式图显示上半规管上方骨质缺如

颞骨的高分辨率 CT 扫描在确诊 SCDS 中起着重要作用。建议使用小于 0.625 mm 层厚的薄层。颞骨 CT 对于诊断 SCDS 具有高度敏感性，但缺乏特异性。需要强调的是，并非所有具有上半规管裂影像学证据的患者，都是上半规管裂综合征的患者。除 CT 外，SCDS 的诊断必须结合症状、体征及其他客观测试（听力检查、VEMP）。如果影像学阳性发现是唯一证据，则不能诊断 SCDS 或进行手术干预。

本例患者发现左侧上半规管上方骨质缺损

左侧上半规管上方骨质缺损

前庭肌源诱发电位（vestibular evoked myogenic potentials，VEMP）反应增强（cVEMP 阈值较低或 oVEMP 幅值升高）是最新的上半规管裂综合征诊断标准中的重要组成部分。2017 年美国神经病学会制定的 VEMP 指南当中，也是明确推荐 VEMP 用于诊断 SCDS。

cVEMP 检测刺激同侧耳后的胸锁乳突肌收缩和舒张，反映前庭脊髓束通路及其向颈部的投射。oVEMP 检测眼肌源性诱发电位，并通过前庭-眼反射来评估前庭上行通路。SCDS 患者的 cVEMP 和 oVEMP 都可能出现异常，表现为异常活跃状态。具体而言，SCDS 患者通常患耳 VEMP 反应阈值较低，并可能有明显高于正常的振幅。这些现象可解释为第三窗的存在提升了前庭系统及其受体的敏感度。

治疗

由于尚无针对 SCDS 的有效药物疗法。对于有顽固性前庭和（或）听觉症状、且影像学显示累及单侧的患者，手术可作为首选治疗。手术的目的是减少或消除活动性第三窗现象。SCDS 手术后发生重大并发症的风险较低。与单侧 SCDS 患者相比，双侧 SCDS 患者报告的手术修复后症状改善相对较少（术后症状完全缓解者，在单侧 SCDS 占约 48%，在双侧 SCDS 单侧修复者占约 12%，在双侧 SCDS 顺序修复者占约 20%）。双侧 SCDS 患者的预后较差可能与手术前前庭损伤更广泛且术后代偿能力更低有关。因而对于双侧 SCDS 术前应进行更充分的评估和与患者更全面的沟通。

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作者 | 影像shine

题图 | 图虫创意

插图 | 作者提供

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