这几例脑发育性静脉畸形值得一看

健康 2024-10-21 20:02 湖南

病例一

m/43y 患者于入院 3 天前无明显诱因出现头晕，头脑混沌不清，周身疲乏无力

右侧放射冠高低混杂密度影

右侧放射冠区静脉畸形伴微出血灶及周围胶质增生

病例二

m/68y 主因言语不利伴口角流涎 3 天

右侧放射冠髓质静脉扩张，呈伞状

SWI 示多发线样低信号影（与 DVA 内血流缓慢、脱氧血红蛋白形成有关），呈「海蛇头」状改变，并见粗大静脉经皮质通向脑表。

此例发育性静脉异常伴引流区域脑白质高信号影。

DWI 示左侧额顶枕急性期脑梗死，与患者症状相符

病例三

男，48 岁，主因：左手麻木 1 天入院

左侧小脑半球静脉畸形

病例四

女，39 岁，主因：头痛 10d

右侧放射冠白质条状 T1WI 低 T2WI 高信号影

病例五

女，64 岁，头晕 10d 来诊

右侧小脑 CVDA

DWI 示粗大引流静脉

病例六

男，28 岁，主因：间断头痛、头晕 1 年，再发 10 余天

CT 平扫价值有限，难以显示较细的髓静脉

SWI 示多条髓静脉扩张呈放射状分布

引流静脉近端常扩张，汇入静脉窦的部分常见狭窄（侧脑室旁室管膜下静脉系统）

发育性静脉异常，

伴成熟静脉成分的先天性脑血管畸形
可表示正常引流静脉的结构变异

影像表现

一般特征：

增粗的髓质（白质）静脉呈伞状积聚（「海蛇头」）
位于侧脑室角部
多个线样及点状强化灶
汇聚呈单一增粗的「集合」静脉
「集合」静脉引流入硬脑膜静脉窦/深部室管膜静脉
通常单发，大小各异（<2-3 cm）
若为混合畸形或引流静脉血栓形成，可能发生出血

CT 常正常；增粗的「集合」静脉可显示为高密度影

MRI 因大小、流速不同而信号各异；SWI 呈低信号影（引流静脉的 BOLD 效应）；显著强化

分析：颅内常见血管畸形，成人、儿童均可发病，男性稍多于女性。目前病因尚不清楚，对于其形成机制尚存争议，多数人认为 CDVA 在胎儿发育期形成，可能因「血流动力学需要」跨半球的吻合通路、脑实质静脉的阻塞或者胎儿血管生成和退化的紊乱等机制引起。CDVA 主要由多条、放射状分布的扩张髓静脉及引流静脉构成。显微镜下扩张的髓静脉由透明物质组成的增厚的静脉壁构成，无弹力膜及平滑肌细胞呈疏松排列。其病变可位于幕上、幕下，多见于额叶及小脑，分别占 CVDA 的 50%、25%。跟距髓静脉的深浅和引流静脉的方向又可分为浅型和深型以及少数二者组成的混合型。浅型引流至大脑表面静脉、上失状窦 (幕上) 或小脑表面静脉、小脑蚓静脉到 Galen 静脉，最后汇入脑静脉窦（幕下）。深型 CDVA 汇入侧脑室旁室管膜下静脉系统（幕上）或第四脑室的室管膜下静脉、第四脑室外侧窝静脉。

DVA 引流区域脑白质高信号产生的原因分析：

①可能是 DVA 发展成为 CM 的一个中间过程。由于 DVA 引流区域静脉管壁增生及脑组织形态学紊乱使其静脉压力增加，静脉压力增高导致周围脑白质水肿，信号增高，而新增生的静脉血管管壁脆弱，易出血，反复的微出血又可导致 CM 的形成。

②脑白质高信号也可能与静脉回流异常导致的静脉高压引起的水肿或慢性角质增生有关；

③也可能是 DVA 引流区域血流量减少引起的血流动力学改变，当狭窄的引流静脉穿过脑组织汇入硬脑膜静脉时，引起引流区域的慢性梗阻和缺血，产生高信号病灶。

④小儿及年轻人 DVA 引流区域脑白质高信号的形成示由于引流区域髓鞘化的延迟

⑤DVA 引流区域脑白质高信号示由于脱髓鞘疾病或其他潜在弥漫性脑白质疾病如小血管缺血引起。

鉴别诊断

1. 脑静脉引流异常：无扩张的髓静脉相连。

2. 混合型血管畸形：如合并海绵状血管畸形与 AVM，同时显示多种血管畸形的表现。

3.Sturge-Weber 综合征：增强扫描也可见异常扩张的静脉，但 CT 平扫显示脑回状钙化。

DVA 特征性表现可为白质区毛刷状或海蛇头状髓静脉与粗大引流静脉相连，增强 CT 及 MRI、T2WI 及 SWI 序列均能很好的显示病变。

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作者 | 书书

题图来源 | 图虫创意

插图来源 | 作者提供

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参考文献

[1] 神经影像学娄昕姜桂华译北京大学医学出版社 2019 年 1 月第 1 版 P124

[2] 苏亚萍，孙胜军，傅璠等脑发育性静脉异常引流区域脑白质高信号的 MRI 研究实用放射学杂志 2019 年 2 月第 35 卷第 2 期

[3] 贾秀川，孙吉林脑静脉性血管畸形相邻脑实质异常 MRI 表现及相关因素分析实用放射学杂志 2012 年 10 月第 28 卷第 10 期

http://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzA5Njg2MDcxOA==&mid=2652144783&idx=1&sn=280f098055ef6c673a791769f18c2b6d

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