图1 不同心脏病类型及占比
Trends Mol Med . 2019 Sep;25(9):775-790.
Mybpc3 KO偏心性肥厚性心肌病模型
图2 左图为心动超声B模式图像；
右图为M模式心动超声指标。
图3 Mybpc3小鼠ECG表现出ST波抬高的表型。
Myh6 R404Q 向心性肥厚性心肌病模型
图4 人类Myh7和小鼠Myh6 突变位点周围氨基酸序列；
人类R403突变后显著降低Myh7和Mybpc3 C末端的亲和能力。
Sci Adv. 2020 Apr; 6(14): eaax0069.
图5 左图为心动超声B模式图像；
病理学分析显示，Myh6 R404Q的部分心肌细胞表现出紊乱的肌结结构，心肌细胞显著性肥大，并伴随着心肌疤痕组织的出现。
图6 左图为HE染色；右图为Masson染色。
Mavacamten/MYK-461单次给药后能够显著地降低Myh6 R404Q心脏的短轴收缩率（FS），调节心肌的收缩功能。说明Myh6 R404Q模型可以很好地响应Myosin inhibitor药物。
图7 MYK-461给药后检测左室短轴收缩率。
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