B细胞驱动的自免模型系列产品往期推文回顾：
B细胞驱动的自免模型系列产品|BAFF人源化鼠，助力红斑狼疮和自免性肾病研究
“他山之石可以攻玉”——靶向B细胞疗法的自免适应症探索之路
重症肌无力（Myasthenia gravis，MG)是自身抗体介导的神经-肌肉接头（NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病，MG的致病抗体主要针对突触后膜其他组分，包括AChR抗体、MuSK抗体及LRP4抗体，这些抗体会导致NMJ处AChR丢失，损害神经肌肉传递，临床上表现为疲劳和肌肉无力，严重时甚至危及生命。
重症肌无力疗法传统方案包括激素或非激素免疫抑制剂等非对因治疗，近些年，随着各类新药的研发，重症肌无力的治疗格局已经开始发生变化。研究发现，相比传统免疫治疗方案，B细胞靶向治疗可显著降低重症肌无力的复发率，且因副作用导致的停药率降低。
作用机制：B细胞成熟抗原（BCMA）在浆细胞表面表达，是靶向治疗的理想靶点。针对BCMA的嵌合抗原受体（CAR）T细胞通过与BCMA结合破坏B细胞，从而降低自身反应性抗体水平并缓解MG症状。2024年2月26日，发表在“EMBO Molecular Medicine”的研究论文报告了CAR-T细胞疗法CT103A（伊基奥仑赛）治疗的2例难治性MG患者病情持续改善的病例。
状态：治疗骨髓瘤适应症已批准上市，治疗重症肌无力的I期临床试验正在开展中。
作用机制：CD19表达于多种B细胞，其中包括分泌抗体的成浆细胞和浆细胞。伊奈利珠单抗通过与CD19抗原结合，能够迅速将这些细胞从血循环中清除，从而降低自身抗体的产生，缓解患者症状。现III期临床研究症状开展，以评估伊奈利珠单抗在成人重症肌无力中的疗效和安全性。
状态：治疗视神经脊髓炎适应症已批准上市，治疗重症肌无力的III期临床试验正在开展中。
泰它西普（TACI-Fc融合蛋白）
作用机制：泰它西普是一个双靶抗体融合蛋白，可同时靶向BLyS和APRIL，直击致病性抗体产生的源头——B细胞及浆细胞，从而减少致病性抗体的产生，发挥治疗作用。今年泰它西普用于治疗全身型重症肌无力（gMG）的上市申请获得了中国国家药监局药品审评中心（CDE）正式受理，并纳入优先审评审批程序。
状态：申请上市
临床前模型助力新药研发
AChRα 97-116诱导后模型组小鼠血清总IgG、anti-AChR和TGFβ表达水平升高，脾脏Tfh细胞、Th17和Th1型细胞占比增加，腓肠肌出现包括肌纤维变性坏死、炎性细胞浸润和纤维组织增生等病理改变。
MG病人外周淋巴细胞（PBLs）转输模型
非临床模型部分数据展示
将MG病人PBLs转输至NCG小鼠后，小鼠血清总IgG表达水平持续升高。
综上数据，集萃药康EAMG小鼠模型可用作多类MG新药评价的理想模型，如BTK抑制剂，B细胞靶向抗体药物、细胞治疗等。集萃药康基于对动物模型和其非临床评价的深刻理解，结合药物MoA，为更好的服务临床前B细胞靶向的自免药物的评价，开发了一系列B细胞驱动的自身免疫性疾病动物模型，适用于多种B细胞药物的非临床评价场景。
评论区互动聊聊你对于当前B细胞在自免疾病进程中的致病机制的思考，我们将抽取5位粉丝送出集萃药康官方小鼠夜灯福利，快来评论区互动吧！
江苏集萃药康生物科技股份有限公司（GemPharmatech Co., Ltd，股票代码：688046）创立于2017年，是一家专业从事实验动物小鼠模型的研发、生产、销售及相关技术服务的高新技术企业，系亚洲小鼠突变和资源联盟企业成员以及科技部认定的国家遗传工程小鼠资源库共建单位。
公司基于实验动物创制策略与基因工程遗传修饰技术，为客户提供具有自主知识产权的商品化小鼠模型，同时开展模型定制、定制繁育、功能药效分析等一站式服务，满足客户在基因功能认知、疾病机理解析、药物靶点发现、药效筛选验证等基础研究和新药开发领域的实验动物小鼠模型相关需求。
