慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP）是一类由免疫介导的脱髓鞘性周围神经病，病情进展达 8 周以上，可有缓解复发过程；电生理表现为周围神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、运动神经传导阻滞、异常波形离散以及F波异常等脱髓鞘改变，大部分患者免疫治疗有效。CIDP 患病 率（0.67~10.30）/10 万 ，年 发 病 率（0.15~10.60）/10 万。各个年龄均可发病，高峰期在 40~60岁，也有儿童甚至新生儿发病的报道，男性略多于女性。
临床表现
（一）病程特点
通常表现为隐袭起病，症状进展至少达8周以上，可有复发缓解过程。
（二）症状和体征
主要表现为符合周围神经分布的肢体无力和感觉异常，脑神经受累较少，极少累及自主神经或呼吸功能。按照周围神经病变的分布特点和受累纤维种类，将CIDP分为经典型和变异型。
（来源：Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: update on diagnosis, immunopathogenesis and treatment.doi: 10.1136/jnnp-2019-320314. Epub 2019 Apr 16. ）
1. 经典型 CIDP：最常见，表现为对称性上下肢近端和远端无力，并伴有肢体远端不同程度感觉异常，下肢重于上肢。所有肢体腱反射均减弱或消失。
2. 变异型CIDP：共包括5种。
（1）远端型CIDP：表现为肢体远端为主的运动感觉型周围神经病，下肢重于上肢，肢体近端肌力通常正常或仅有轻微受累，所有肢体的腱反射均减弱或消失。
（2）多灶型CIDP：符合多发单神经病特点，感觉异常和无力分布不对称，通常上肢为主，至少有2个肢体受累，部分患者可有脑神经受累，不受累肢体腱反射正常。
（3）局灶型 CIDP：感觉和运动受累局限于单个肢体，症状类似于臂丛或腰骶神经丛神经病，不受累肢体腱反射正常。
（4）纯运动型 CIDP：符合多发性周围神经病分布，只有运动受累的表现，下肢受累重于上肢，无感觉异常，所有肢体的腱反射均减弱或消失。
（5）纯感觉型 CIDP：符合多发性感觉性周围神经病，下肢重于上肢，仅有感觉受累的症状和体征，所有肢体的腱反射均减弱或消失。
（三）注意事项
1. CIDP的病程是指自起病至达到病情最严重的时间，不等同于发病至就诊的时间。
2. 部分急性发病的 CIDP 患者可类似吉兰‑巴雷综合征（Guillain‑Barré syndrome，GBS），但超过8周病情仍进展。
3. 随着病情进展，部分 CIDP 变异型可能发展为经典型CIDP。
治疗
（一）免疫治疗
1. 一线治疗：约 80% 的患者对一线治疗有效。
（1）糖皮质激素：口服方案最常用，泼尼松1 mg·kg-1·d-1或每日 60 mg 开始，维持 4 周，之后缓慢逐渐减量，根据临床好转情况，每 2~4 周减 5~10 mg。治疗效果的判断通常需 1~3个月。如果治疗有效，可在 6 个月左右减量至每日 20 mg 或以下维持；病情稳定者，早期每半年或 1 年评估是否可进一步减量或停药，长期维持者可1~2年评估1次。病情较重者 ，可选择甲泼尼龙冲击治疗 ，500~ 1 000 mg/d 静脉滴注，连续 3~5 d 之后改为口服维持。
（2）IVIG：400 mg·kg-1·d-1，静脉滴注，连续 5 d。疗效通常可维持3~4周，之后需要定期维持。目前尚缺乏统一的维持方案，可根据患者用药后无力的变化，个体化定期使用，每 1~2个月输注 1次，每次3~5 d。维持治疗时，可考虑皮下注射剂型，其疗效和静脉注射相似，长期治疗时更为方便。价格昂贵是影响其长期使用的主要因素。
（3）血浆置换：每次 血 浆 交 换 量 为 30~50 ml/kg，1~2 周 内 进 行 3~5次。根据情况可间隔1~2个月定期使用。不良反应为血液动力学改变，可能造成血压变化、心律失常以及败血症等。禁忌证包括严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等。
2. 二线治疗：常用药物包括硫唑嘌呤 2~3 mg·kg-1·d-1、吗替麦考酚酯 2~3 g/d、环孢素 A3~6 mg·kg-1·d-1，服用方法均是每日分 2~3 次口服。当这3 种药物使用 3~6 个月仍无效时，可考虑更改为环磷酰胺（200~400 mg 静脉注射、每周 1~2 次，或 2~3 mg·kg-1·d-1，分 1~2 次口服）或利妥昔单抗（根据患者体重个体化给药）。
（二）其他治疗
1. 对症治疗：少数患者伴有神经痛，可使用加巴喷丁、普瑞巴林、阿米替林等。
2. 神经营养：尽管缺乏循证证据，临床实践中常给予维生素B1、B12等治疗。
3. 功能锻炼及物理治疗：有助于促进运动和感觉功能的恢复；足部无力者，可选择踝关节支具，改善行走的稳定性和步态。
（三）注意事项
1. 临床治疗过程中，应根据患者的具体情况制订个体化方案，指导免疫治疗药物的选择和维持。
2. 应用IVIG后3周内，不宜进行血浆置换治疗。
3.长期维持治疗时，IVIG和激素为更优先的选择；血浆置换主要用于激素和 IVIG 效果不佳或病情急性加重者。
4. 糖皮质激素治疗过程中需注意长期使用的不良反应。注意补钾补钙及保护胃黏膜治疗，定期检查血常规、肝肾功能、血糖、血压，早期建议每 1~2 周 1 次，长期维持者每 3~6 个月 1 次，骨密度检测建议每6个月1次。
5. 纯运动 CIDP 对于激素反应通常较差，部分患者甚至病情加重，建议首选IVIG。
6. 免疫抑制剂治疗 CIDP，尽管仍缺乏充分的循证依据，但部分研究结果仍提示可作为减少一线药物剂量的辅助用药；需注意监测，预防免疫抑制导致的机会性感染等并发症。
来自神内Dr 刘毅
