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儿童颅脑肿瘤
1
毛细胞型星形细胞瘤
01
概述
毛细胞型星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma）为Ⅰ级星形细胞瘤，属于良性肿瘤，约占原发性中枢神经系统肿瘤的1.5%，占颅内胶质瘤的4%～5%，好发于幕下，以小脑蚓部多见，其次为小脑半球，还可发生于视交叉、下丘脑。
02
临床特点
本病男女发病比例均等，任何年龄均可发生，高发于3～7岁。肿瘤生长速度慢，患者可出现局灶性神经功能障碍或巨颅症、头痛、内分泌紊乱、颅内压增高等非特异性体征，这是由于肿瘤的占位效应和脑室梗阻引起的。肿瘤很少累及大脑皮质，故癫痫发作少。
03
影像学表现
1.CT 大多数肿瘤为囊性病变伴壁结节，边界清晰。病变与第四脑室相邻，第四脑室受压变形。增强检查壁结节强化，囊壁可强化。实性肿瘤可表现为等密度实性肿块，呈明显强化。
2.MRI 实性肿瘤于T1WI及T2WI均呈等信号，增强后呈较均匀强化。囊性肿瘤伴壁结节者可见囊性部分呈长T1、长T2信号，壁结节呈等信号。增强后囊壁无强化，壁结节明显强化（图）。如囊性部分由肿瘤坏死而来，则囊壁呈环状强化。毛细胞型星形细胞瘤的强化程度与肿瘤的恶性程度无关，而与肿瘤血管的自身特点有关。因造影剂可通过肿瘤血管的内皮间隙，到达肿瘤组织，引起T1弛豫时间缩短。
图 毛细胞型星形细胞瘤
a、b.MRI平扫，颅后窝中线区囊性肿物，边界清晰，呈长T1、长T2信号，第四脑室受压变窄；c、d.MRI增强扫描，肿物囊性成分无强化，后上方可见壁结节强化影（白箭）
04
诊断要点
儿童患者，发生于小脑半球，囊性为主，伴壁结节或囊实性肿块，增强扫描实性部分明显强化，瘤周水肿较轻，诊断不难。
2
室管膜下巨细胞型星形细胞瘤
01
概述
室管膜下巨细胞星形细胞瘤（subependymal giant-cell astrocytoma, SGCA），SGCA起源于脑室以外，但由于邻近脑室，并突向侧脑室内生长，被归为脑室内肿瘤。SGCA的组织学来源尚有争论，通常认为肿瘤起源于一些发育异常的细胞，这些细胞有向星形细胞和更低级神经分化的可能。镜下，肿瘤细胞非常大，呈梭形或锥形，其内含大量的均一细胞质。
02
临床特点
与结节性硬化症伴发，偶尔可以单独发病。肿瘤多发生在20岁以前，男女发病比率相当。大多数患者表现为进行性癫痫发作或颅内压增高的症状。肿瘤可发生钙化、自发出血及早期出血倾向。
03
影像学表现
1.CT 表现为Monro孔区的较大结节样病灶，直径＞2cm，伴有钙化及占位效应。随肿瘤进行性增长，可阻塞双侧Monro孔，增强扫描呈明显强化。同时可见多发室管膜下钙化结节或皮质下结节。
2.MRI T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号，肿瘤钙化T2WI呈低信号，增强扫描呈明显强化。同时可见多发室管膜下及皮质下结节（图）。
图 室管膜下巨细胞星形细胞瘤
a、b.MRI平扫示左侧Monro孔区肿瘤，T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号，短T2信号为肿瘤钙化，肿瘤周围脑实质明显水肿，同时可见双侧室管膜下及皮质下多发结节影；c、d.增强扫描显示肿瘤呈明显不均匀强化，同时可见室管膜下结节强化
04
诊断要点
儿童癫痫发病，发现Monro孔区肿块，增强扫描明显强化，CT上可有钙化，并伴发室管膜下或皮层下多发钙化或未钙化的结节，诊断一般不难。
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资料来源：
《中华影像医学·儿科卷》第2版
主 编 李 欣 邵剑波
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